Дифузна белодробна фиброза

дифузен pneumosclerosis - изход на различни патологични процеси, които водят до пролиферация на белодробни елементи на съединителната тъкан се случи, изместване на нормалното функциониране белодробната тъкан и нарушен обмен газ. В структурата на дифузна фиброза и лобуларен форма възникне в приблизително равни пропорции. Въпреки това, ако фокална фиброза не предизвиква клинично значими дисфункция на белите дробове, на дифузната може да доведе до развитието на артериална хипоксемия, хронична дихателна недостатъчност, белодробна сърдечна и други блокирането усложнения. Най-важната задача на Пулмология е да възпре развитието на патологични процеси в белите дробове, предотвратяване увреждането и осезаеми подобрения в качеството на живот на пациентите с дифузна белодробна фиброза.

Класификация на дифузна белодробна фиброза

Белодробна фиброза да се класифицира въз основа на етиологичната, патогенетични и патологични критерии. В зависимост от причината значими фактори са следните видове дифузна фиброза: инфекция (неспецифична и специфична посттравматични), токсична, pnevmokoniotichesky, алергичен (екзогенни и ендогенни), диспластични, дегенеративни и сърдечносъдови. По всяка от тези форми и техните непосредствени причини ще бъдат обсъдени в следващия раздел.

Като се има предвид патогенетичен връзка разграничи дифузна фиброза:

• възпалителен (Postpneumonic, бронхиектазия, бронхогенен, бронхиоларен, plevrogenny)
• atelektatichesky (Тъй като изходен обструктивно белодробна ателектаза при Чужди тела бронхите и бронхогенни тумори, синдром среден дял)
• lymphogenous (Като следствие limfopletory кардиогенен белодробен или генезис)
• с имунитет (най- дифузна алвеолит)

Патологична класификация на дифузна фиброза включва разпределянето на следните типове: дифузно алвеоларен (белодробна фиброза), и възлови меша miofibroza артериоли и бронхиолите. Белодробна фиброза може да се случи в нарушение на вентилация функцията на белите дробове обструктивно или ограничителна tipu- присъствието или отсъствието белодробна хипертония, с единични или двустранни белодробни лезии.

Причини за дифузна белодробна фиброза

Появата на неспецифично инфекция на дифузна белодробна фиброза, свързана с хронични възпалителни заболявания: пневмония (бактериална, аспирация, абсцес) бронхиектазии и др. Средно възпаление може да бъде причинена от удари бронхите чужди тела, нараняване на белия дроб, придружен от масивна gemopnevmotoraksom, белодробен инфаркт.

Специфична дифузна фиброза може да се появи в резултат на текущата дълго гъбична пневмония, белодробна хидатидоза киста, сифилис, паразитни инфекции (амебиаза, токсоплазмоза и др.). В редица специфични инфекциозни агенти играе специална роля туберкулоза. В този случай, дифузна фиброза обикновено се развива в резултат Дисеминирана белодробна туберкулоза, и неговото развитие допринесе до лошо прилепване лечение или хронична неспецифично бронхит.

Токсичен дифузна фиброза може да се дължи на влиянието на бойни газове, промишлени замърсители, високи концентрации на кислород и озон, смог, цигарен дим. Е не само наличието на токсични вещества в вдишване въздуха, и тяхното излагане, но също така и индивидуална чувствителност. Произход pnevmokonioticheskoy форма на болестта е тясно свързана с професионалните белодробни лезии (пневмокониоза) - като силикоза, talcosis, азбестоза, берилиоза и сътр.

В сърцето на дифузен алвеоларен фиброза често се крие алергичен фиброзен алвеолит. Екзогенни генезис алвеолит настъпва при получаване на отделни медикаменти (нитрофурани, сулфонамиди, метотрексат и т.н.), вдишване на гъбични спори. Развитие на ендогенен алвеолит може да се дължи на нарушения като синдром Hamman Rich, белодробна мосидероза, интерстициална пневмония, синдром на Goodpasture, колаген, саркоидоза Бек, гранулом на Вегенер и др.

Диспластични дифузна фиброза обикновено се наблюдава при пациенти с аномалии на развитието на белодробен (кистозна хипоплазия) И enzimopaty (муковисцидоза, вроден дефицит на алфа-1 антитрипсин). Дегенеративни процеси в белия дроб може да бъде следствие на радиационен пневмонит или амилоидоза. Дифузната белодробна фиброза характеристика на сърдечно-съдови произход раждане и придобити сърдечни пороци, придружава от белодробен ангиит gipertenziey- процедура с limfostazom, както и PE.

В дифузна светлина pnevmoskleroze са безвъздушно, сгъстен и намален обем. нормалната им структура се губи, алвеоларния паренхима в голяма площ се заменя с колагенови влакна. Много фиброза често се редуват с райони емфизема. Склеротични промени бронхиалните стени нарушават тяхната еластичност и секреторната функция на жлезите, което допринася за развитието и поддържането на възпаление. Последицата от склеротични процеси в съдове на белите дробове става хипертония, белодробна обращение. Твърдостта на белите дробове води до значително намаляване на белодробната вентилация и перфузия, развитието на артериална хипоксемия.

Симптомите на дифузна белодробна фиброза

Началните етапи на дифузна фиброза появят malosimptomno. Недостиг на въздух, първоначално се среща само в условия на физическо натоварване, суха кашлица притеснява, обикновено сутрин. В бъдеще, задух напредва и сега се определя в покой, кашлица става постоянна, трайна, чрез подсилено дишане. Клиника може да възникне при инфекциозни процеси гноен бронхит.

Пациентите съобщават болки болки в гърдите, се оплакват от загуба на тегло, виене на свят, умора и слабост безпричинно. Тъй като артериална хипоксемия кожата става цианоза сянка, в резултат хронична дихателна недостатъчност образуват "Хипократовата пръсти" (симптом на "кълки"). ясно изразен гърдите деформация, прибиране на междуребрените пространства, медиастинален смяна на засегнатата страна посочва развитие цироза на белия дроб.

Дългосрочно за основното заболяване или изостряне допринесе за развитието на дифузна фиброза, и последната, от своя страна, утежнява основната патология. По-голямата обема на нефункциониращ белодробна тъкан, толкова по-трудно прояви фиброза.

Диагностика на дифузна белодробна фиброза

От първостепенно значение при диагностицирането на дифузна белодробна фиброза са резултатите от Х-лъчи, функционални и морфологични изследвания на светлина. Въпреки това, вече в първоначалния риск за консултация пулмолог фактори могат да бъдат идентифицирани склеротични промени в белия дроб (ХОББ, професионална опасност, колаген и други подобни. стр.), както и характерните особености дихателна недостатъчност (Недостиг на въздух, наподобяват клавикули деформация на пръстите на ръцете, цианоза). информация аускултация (трудно дишане, суха и фино хрипове) предостави малко информация.

Това рентгенова или CT белодробен variativny- те отразяват основното заболяване снимката, допълнена с подходящи признаци на дифузна фиброза: намаляване на размера на белия дроб, белодробен модел деформация, емфизем, понякога - Промяна тип "honeycombing". Подробности за същността на промените, на бронхите и съдовете, както и да се изясни степента на разпространението им позволява bronchography и ангиография. Според вентилация на белите дробове сцинтиграфия на определено нарушение на вентилацията-перфузия взаимоотношения.

Методи Изследване на дихателната функция (спирометрия, пневмотахограф плетизмография) определя намаляване Zhol, индекс Tiffno, бронхиална обструкция. В трудно за диагностициране случаи на решаващо значение бронхоскопия с трансбронхиален белодробна биопсия. Разграничени от други дифузни симптоми фиброза подобни в бронхопулмонални заболявания (астма, хроничен бронхит) сърдечна недостатъчност, системни васкулити помага морфологично изследване на биопсия.

Лечение на дифузна белодробна фиброза

Лечението започва с дифузна белодробна фиброза изясняване същността на първично заболяване причинява прогресивни промени в белия дроб, максималното намаляване или елиминиране на действието на екзогенни фактори (алергични, токсични и др.). По време на обостряне на инфекциозни и възпалителни процеси в белите дробове на антимикробната, муколитичен и отхрачващо терапия, бронхоалвеоларен лаваж, вдишване. Когато диспнея назначен бронходилататори.

В отсъствието на специфично лечение на дифузна фиброза при пациенти, получаващи ниски дози, показани глюкокортикостероиди и пенициламин в комбинация с angioprotector, витамини В6 и Е. В случай на сърдечна недостатъчност са определени сърдечни гликозиди и калиеви добавки. В допълнение към лекарствена терапия се използва механична обработка (ултразвук, UHF, диатермия на гърдите), кислород. Препоръчва се на пациентите да дихателни упражнения, упражнения терапия физически, гръдна компресия.

Прогноза и профилактика на дифузна белодробна фиброза

На този етап лечението на дифузна белодробна фиброза е невъзможно, както и морфологични промени, които настъпват в белите дробове е необратим. Всички процедури и превантивни мерки могат да забавят само развитието на склеротични промени, да допринесат за постигане на приемливо качество на живот и разширяване на дейността в продължение на 10-15 години. Изход дифузна фиброза зависи от тежестта на основното заболяване и скоростта на прогресия на склеротични изменения в белите дробове. Неблагоприятна прогностичен белег е формирането на белодробната сърце. Смъртта на пациентите често възниква в резултат на допълнителни бактериални инфекции, pnevmomikoza туберкулоза.

За да се предотврати дифузната фиброза се препоръчва да се избягва контакт с pnevmotoksicheskimi вещества и алергизиращи фактори, да извършва своевременно и рационално лечение на белодробни инфекции и неинфекциозни белодробни лезии, спазват правилата за промишлена безопасност, да се използва с повишено внимание наркотици.