Хипоплазия на белите дробове

Хипоплазия на белите дробове - развитие заместник на белия дроб, характеризира с намаляване на обема на белодробната тъкан и съдова и бронхиална cystiform деформация. В зависимост от морфологични изменения в пулмологията разграничи прост и кистозна белодробна хипоплазия. Делът на кистозна белодробна хипоплазия представлява 60-80% от всички вродени аномалии на дихателната система. Честотата на прост хипоплазия е неизвестен, то обикновено се диагностицира случайно, поради повтарящи се гнойни процеси в белите дробове при приблизително 1% от пациентите. Изключително рядко в клиничната практика се случва, аплазия и агенезия legkih- двустранен версия на такъв дефект несъвместими с живота.

Причини за възникване на белодробна хипоплазия

Хипоплазия на белия дроб е следствие от нарушения на ембрионалното развитие, а именно - забавяне или прекратяване на диференциацията на структурните елементи на светлина в 6-та седмица от бременността. Получаване на белодробна хипоплазия свързана с намаляване на обема на гръдния кош на плода, които могат да възникнат по време на гръдни деформации, малформации на гръбначния стълб, или хидроторакс диафрагмална херния.

Изброените комуникация с белодробни хипоплазия олигохидрамнион се провеждат с болестта на пикочните пътища. Сред възможните причини се наричат ​​хипопластични малформации и белодробни обструктивни съдови промени в респираторния тракт на плода. В допълнение, известни семейни наследствени форми на хипоплазия на белия дроб с предаване автозомно-рецесивно тип. Кистозна аномалии могат да бъдат свързани с хромозомни аберации - реципрочна транслокация между хромозоми 15 и 19.

Патогенезата на белодробна хипоплазия комбинира бронхиална обструкция и хипоплазия на белодробното съдово легло. Така обструктивни нарушения водят до хипоксия, насърчаване на развитието белодробна фиброза и емфизема. На свой ред, опустошението на белодробните съдове, последвани от изравнителната повишена бронхиална циркулация, осъществявана чрез съдовете на голям кръг. Грубо хипопластична белия дроб или част от него запазват своята лекота, но има много по-малък размер. В кистозна повърхност на белия дроб хипоплазия става hummocky поради наличието на множество тънки стени кухини. Морфологични проучване на лекарството засича зони ателектаза, признаци на фиброза и възпаление, хипоплазия хрущялни елементи на бронхиална стена, не interlobular intralobular и бронхите.

Класификация на белодробна хипоплазия

Въз основа на данни етиологичен изолира първична (идиопатична) или вторична белодробна хипоплазия свързани с олигохидрамнион или хронична изтичане на околоплодна течност, бъбречна агенезия или дисплазия на пикочния мехур, кост патология или невромускулната система, и други причини. В допълнение, хипоплазия може да бъде едностранно или двустранно.

Морфологично хипоплазия на белите дробове са разделени на прости и кистозна. Характерна особеност е проста еднакво намаляване хипоплазия на обема на белите дробове и намаляване на бронхиална дърво по поръчка бронхите 10-14 (при 18-24 OK). при кистозна белодробна хипоплазия преобразуване се случва кистозна белия дроб или бронхите и subsegmental ниво сегментна, като тази форма на заболяването се нарича също "поликистоза светлина", "кистозна фиброза", "вродената клетъчна или honeycombing" и т. г.

Симптомите на белодробна хипоплазия

Клиничната картина зависи от обема хипоплазия изостаналостта на един от двата бели дробове, както и присъединяването на инфекциозни усложнения. Хипоплазия 1-2 сегменти често асимптоматични. Maldevelopment една или повече акции, придружени от прояви на различна тежест. Симптоматика и прост кистозна хипоплазия е почти идентична.

Деца с хипопластични бели дробове, са склонни да изостава във физическото razvitii- те често разкри гърдите деформация, гръбначни изкривявания към здравословен белия дроб. Пациентите може да изпитат болка в гърдите, понякога отбележи появата на хемоптиза. когато прогресивна дихателна недостатъчност има недостиг на въздух по време на тренировка, akrozianoz, през годините формира удебеляване на фалангата на ноктите ( "кълки"). В случай на инфекция в хипоплазия на белия дроб се развива типичната картина хронична пневмония. По време на честите, почти непрекъснато повтарящи се обостряне появява субфебрилна температура, кашлица, мукопурулентно или гнойни храчки, неразположение.

Хипоплазия и аплазия на светлина може да се комбинира с вродено сърдечно заболяване (аномален белодробен венозен дренаж, dextrocardia), стомашно-чревния тракт (вродена ингвинална херния), Мускулно-скелетната система (разделяне на гръдната кост, синдактилия) - влиза в структурата на вродени синдроми ( "Scimitar синдром" - лоб хипоплазия и аномалните белодробни вени, тетрадка Потър - хипоплазия на белите дробове, еквиноварус, аномалии на лицевия скелет и ръцете). В дългосрочен дефект, в отсъствие на неговия хирургична корекция може да се променя белодробна хипертония, белодробна сърдечна, пневмоторакс, хроничен бронхит, вторичен бронхиектазии, pneumorrhagia, рядко - амилоидоза.

Диагностика на белодробна хипоплазия

Типични външни маркери на недоразвити бели дробове са асиметрията на гръдния кош (особено забележимо от задната), прибиране и сплескване ръб конструкция, намалявайки междуребрените пространства, понякога - изпъкнали ръбести гръдната кост. данни преслушване оскъдна и неспецифичен, обикновено представени нарушена дишане и различни видове тракащ в белия дроб района на хипоплазия.

Изключително важно при диагностицирането на белодробна хипоплазия принадлежи на радиационните методи на изследване. Преглед Когато radiographing намаляване на обема на белите дробове се открива гърдите хомогенна потъмняване поле на белия дроб и медиастинума, изместено към засегнатата белия дроб, високо положение диафрагма купол. Поради хипоплазия съдова визуализира изчерпване белодробна хипоплазия страна модел. С бронхоскопия обикновено се намират възпалена бронхиалната лигавица, разполага гноен endobronchitis необичайно разположени устата сегментни бронхи.

Задължително диагностичен стандарт за подозира белодробна хипоплазия е bronchography което показва намаление количество от бронхиална разклоняване, деформацията и изтъняване на клоновете, а понякога - цилиндрична бронхиектазия. Ангиография открива намаляване съдово легло в недоразвити бели дробове. Определяне границите на лезията с висока степен на точност помага перфузия белодробна сцинтиграфия.

Лечение на белодробна хипоплазия

Консервативно лечение на белодробна хипоплазия може временно да се ограничи развитието на вторични белодробни промени и бронхиалните тръби. Основанията за отказ на хирургическо лечение на белодробна хипоплазия в полза на тактиката консервативните могат също да бъдат двустранно участие 10-12 сегменти, тежка сърдечно недостатъчност, белодробна хипертония, хронично урологични заболявания, онкологията. За облекчаване на обострянията при пациенти показват, притежаващи саниране бронхоскопия, вдишване, физиотерапия.

Въпреки това, наличието на хронични инфекциозни-възпалителни процеси в белите дробове хипопластична е пряка индикация за операция - отстраняване на дефектната част (лобектомия, bilobektomiya) или на белия дроб (пневмонектомия). Резултати от хирургично лечение на белодробна хипоплазия задоволително в повечето случаи, смъртност не превиши 1-3%. След операцията пациентите са постоянно наблюдавани пулмолог.