Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром (APS) - комплекса разстройства, причинени от автоимунна реакция на фосфолипидни структури налични в клетъчните мембрани. Заболяването е описано подробно Hughes британски ревматолог в 1986. Данните за истинската честота на антифосфолипиден синдром otsutstvuyut- известно, че малки нива на антитела срещу фосфолипиди в кръвния серум се намират в 2-4% от здрави индивиди и високи титри - на 0,2%. Антифосфолипиден синдром е 5 пъти по-често диагностицирани сред младите жени (20-40 години), въпреки че болестта може да пострада, мъже и деца (в т. Н. Новородено). Като мултидисциплинарен проблем, антифосфолипиден синдром (APS) привлича вниманието на специалисти в областта на ревматологията, акушерство и гинекология, неврологията, кардиологията.

Причини за възникване на антифосфолипиден синдром

Основните причини за антифосфолипиден синдром е известен. Междувременно, проучени и определени фактори предразполагащи да се повиши нивото на антитела към фосфолипиди. Например, преходно повишаване на антифосфолипидни антитела се наблюдава срещу вирусни и бактериални инфекции (хепатит С, ХИВ, инфекциозна мононуклеоза, малария, инфекциозен ендокардит и др.). Високи титри на антитела срещу фосфолипиди намерени в пациенти с системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, болест на Сьогрен, склеродермия, нодозен нодоза, автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

Хиперпродукция антифосфолипидни антитела може да се наблюдава в злокачествени заболявания, приемни средства (психотропни лекарства, хормонални контрацептиви, и т.н.), за анулиране на антикоагуланти. Има доказателства за генетично предразположение към повишен синтез на антитела към фосфолипиди при пациенти, носители на антигени HLA DR4, DR7, DRw53 и роднини на пациенти с антифосфолипиден синдром. В общи имунобиологични механизми на антифосфолипиден синдром изисква допълнително изследване и изясняване.

В зависимост от структурата и имуногенността разграничат "неутрален" (фосфатидилхолин, фосфатидилетаноламин) и "отрицателно заредени" (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиди. Този клас на антифосфолипидни антитела реагират с фосфолипиди, включват лупус антикоагулант, Am кардиолипин, бета2-гликопротеин-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy и сътр. Взаимодействие с фосфолипидната мембрана на съдови ендотелни клетки, тромбоцити, неутрофили, антитела предизвика нарушение хемостаза олово склонност а хиперкоакулационна състояние.

Класификация на антифосфолипиден синдром

Като се има предвид етиопатогенезата и ток се разграничат следните клинично-лабораторни варианти на антифосфолипиден синдром:

• първичен - връзка с всички основни заболявания, които могат да индуцират производството на антифосфолипидни антитела, otsutstvuet-
• вторичен - антифосфолипиден синдром развива на фона на други автоимунни patologii-
• катастрофален - остра коагулопатия, където текат множество тромбоза на вътрешни органи, изпълняващи
• AFL-отрицателни антифосфолипиден синдром изпълнение, където серологични маркери на заболяване (АМ да кардиолипин и лупус антикоагулант) не е определена.

Симптомите на антифосфолипиден синдром

Според настоящите изглед, антифосфолипиден синдром е автоимунно тромботична васкулопатия. Ако APS недостатъчност може да повлияе на различни съдове и локализация калибър (капиляри, голям венозна и артериална трупчета), което води до изключително разнообразна гама от клинични прояви, включително артериална и венозна тромбоза, акушерски патологии, неврологични, сърдечно-съдови, кожни заболявания, тромбоцитопения.

Най-често срещаната и типичен признак на антифосфолипиден синдром са повтарящ венозна тромбозаТромбоза на повърхностни и дълбоки вени на долните крайници, чернодробна вена, чернодробна портална вена, вена на ретината. При пациенти с антифосфолипиден синдром може да изпита повтарящи се епизоди PE, белодробна хипертония, синдрома на горна празна вена, синдром на Budd-Chiari, надбъбречна недостатъчност. Венозни тромбози в антифосфолипиден синдром развива в 2 пъти по-вероятно да артериална. Сред тях е доминиран от тромбоза на мозъчните артерии, което води до преходна исхемична атака и исхемичен мозъчен инсулт. Други неврологични заболявания могат да включват мигрена, хиперкинеза, конвулсии, сензорна загуба на слуха, исхемична оптична невропатия, трансверзален миелит, деменция, психични разстройства.

Поражението на сърдечно-съдовата система в антифосфолипиден синдром, свързан с развитието инфаркт на миокарда, интрасърдечно тромбоза, исхемична кардиомиопатия, хипертония. Доста често го маркира заболяване на сърдечните клапи - от леки регургитация е бил открит от ехокардиография преди двукрилен, аортен, трикуспидалната стеноза или провал. Като част от диагнозата на антифосфолипиден синдром със сърдечни прояви изисква диференциална диагноза на инфекциозен ендокардит, миксома на сърцето.

Бъбречни прояви могат да включват като второстепенен протеинурия и остра бъбречна недостатъчност. От храносмилателния тракт се случи в антифосфолипиден синдром хепатомегалия, стомашно-чревно кървене, оклузия на мезентериалните съдове, портална хипертония, инфаркт на далака. Типични лезии на кожата и меките тъкани, представени ливедо палмо плантарна и еритема, трофични язви, гангрена paltsev- опорно-двигателния апарат - асептична некроза на костите (бедрената глава). Хематологични симптоми на антифосфолипиден синдром са тромбоцитопения, хемолитична анемия, хеморагични усложнения.

Жените често APS открити поради акушерска патология: ре спонтанен аборт в различно време, вътрематочно забавяне на растежа, плацентарна недостатъчност, прееклампсия, хронична хипоксия фетален, преждевременно раждане. Когато управлението на бременността при жени с антифосфолипиден синдром акушер-гинеколог трябва да вземе предвид всички възможни рискове.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром се диагностицира на клинична основа (съдова тромбоза, претегля акушерска анамнеза) и лабораторни данни. Основните критерии включват имунологично откриване в кръвната плазма средно или високо титър на антитяло към кардиолипин IgG клас / IgM и лупус антикоагулант два пъти в рамките на шест седмици. Диагнозата се счита за валидна с комбинация от най-малко един първични клинични и лабораторни критерии. Допълнителни признаци лабораторни антифосфолипиден синдром са фалшиво положителен RW, Coombs положителна реакция, увеличение в титъра на антинуклеарни фактор, ревматоиден фактор, криоглобулини, ДНК антитела. Освен това, проучвания са показали АОК, тромбоцитите, биохимичните, коагулация.

Бременни с антифосфолипиден синдром се нуждаят от параметри на кръвосъсирването наблюдение, провеждане на динамичен фетален ултразвук и Доплер утероплацентарния kardiotografii кръвен поток. За да потвърдите, тромбоза на вътрешните органи, извършени на главата и шията съдове UZDG, бъбречни съдове, артерии и вени на крайниците и други очни съдове. Промени в сърдечна клапа брошури, открити по време на ехокардиография.

следва да бъдат приложени Диференциални диагностични мерки, за да се избегне DIC, синдром на хемолитично-уремичен, . Тромбоцитопенична пурпура и т.н. Предвид poliorgannost лезии, диагностика и лечение на антифосфолипиден синдром изисква съвместните усилия на лекарите на различни специалитети: ревматолози, кардиолози, невролози, гинеколози и др.

антифосфолипиден синдром Лечение

Основната цел на лечението на антифосфолипиден синдром е предотвратяване на тромбоемболични усложнения. Режима моменти включват умерена физическа активност, отхвърлянето на дълъг престой в неподвижно състояние, травматични спортни дейности, както и продължително пътуване със самолет. Жените с антифосфолипиден синдром не трябва да се дават орални контрацептиви, и преди да планират бременност, трябва да бъдат сигурни, да се види акушер-гинеколог. Бременните пациенти по време на целия период на бременността е показано, получаващи ниски дози глюкокортикоиди и антитромбоцитни средства, интравенозен имуноглобулин, хепарин инжектиране под контролни hemostasiogram.

Drug терапия при антифосфолипиден синдром може да включва насочване антикоагуланти (варфарин), директни антикоагуланти (хепарин, флаксипарин, Clexane), антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина trentala Звънарско). Профилактичната антикоагулация или антитромбоцитна терапия за повечето пациенти с антифосфолипиден синдром проведе за дълго време, понякога за цял живот. Когато катастрофално антифосфолипиден синдром форма показва разпределението в високи дози глюкокортикоиди и антикоагуланти, притежаващи сесии плазмафереза, преливане на прясно замразена плазма, и така нататък. Г.

Прогнозата на антифосфолипиден синдром

Навременната диагностика и превантивно лечение и да се избегне повтарянето на тромбоза, както и надежда за благоприятен изход на бременността и раждането. В средното антифосфолипиден синдром важно да се наблюдава по време на основното заболяване, предотвратяване на инфекции. Prognostically неблагоприятни фактори са комбинация от антифосфолипиден синдром, SLE, тромбоцитопения, бързо повишаване на АЬ титри устойчиви кардиолипин хипертония. Всички пациенти с диагноза "антифосфолипиден синдром" трябва да бъдат под надзора на ревматолог с периодично проследяване на серологични маркери на заболяването и показатели hemostasiogram.