Лимфом, медиастинален

Терминът "лимфом медиастинални" средства неходжкинов (Reticulosarcoma, лимфосарком) и лимфом (megakaryoblastoma) Лимфом засяга предимно лимфните възли на медиастинума. сред всички медиастинални тумори лимфом представлява малка група, обаче, честотата на медиастинални лезии с хламидия до 90%, и по-неходжкинови лимфоми - до 50%. Медиастинален лимфом предимно при по-млади и на средна възраст (20-45 години). В повечето случаи, лимфом локализирана в предната горна медиастинума етаж. Продължителен мързелив (с хламидия) агресивни или бързо (с лимфосаркома) да направи трудно за навременно откриване на злокачествени лимфоми. Решаването на този проблем изисква интегрирането на усилията на специалисти в областта на онкологията и гръдна хирургия.

Причините за медиастинума лимфом

В повечето случаи, непосредствената причина на медиастинума лимфом при отделния пациент остава неясно. Въпреки това, хематология са известни фактори, които увеличават вероятността от лимфоидната неоплазия на населението като цяло. Рисковата група включва пациенти, които се възстановяват инфекциозна мононуклеоза, хепатит С, HIV-инфектирани- страдащи от автоимунни заболявания (SLE, ревматоиден артрит и др.), както и тези, чиито най-близките роднини претърпели хематологични злокачествени заболявания. С развитието на лимфопролиферативни заболявания са свързани някои генетично заболяване, характеризиращо се с първичен имунен - ​​синдром на синдром на Wiskott-Aldrich, Louis-Bar (S-т атаксия - телангиектазия), Duncan и сътр.

Беше отбелязано, че рискът от лимфоми на различна локализация е по-висока при пациенти, подложени на химиотерапия или радиация лечение на рак на друга, както и при пациенти на имуносупресивна терапия след трансплантация на органи. Сред неблагоприятните външни фактори от първостепенно значение производство вредност, екологичен проблем, прекомерното излагане на слънце, повишена консумация на животински протеини. Влиянието на алкохол и пушене за развитие на лимфоми определено не потвърди.

Медиастинален лимфом може да бъде първичен (разработена първоначално в медиастинален пространство) или вторичен произход (са метастазни тумори или проявление на общи форми на болестта на Ходжкин).

Симптомите на лимфом на медиастинума

болест на Ходжкин Медиастинален в ранните етапи на постъпленията с минимални симптоми. Често се увеличи медиастинални възли, открити от рентгенография на гръден кош, това е единственият признак на заболяване. Първоначални клинични прояви обикновено включват неразположение, умора, безсъние, намален апетит, загуба на тегло. Характеризира се с периодични увеличения на телесната температура, суха кашлица, нощни изпотявания, сърбеж по кожата. В късните стадии на развитие на лимфом на Ходжкин синдром на медиастинума компресия, причинени от компресиране на медиастинални структури. Клиничната експресията на този синдром може да бъде недостиг на въздух, тахикардия, нарушение на гълтане, дрезгав глас, подпухналост на лицето и шията (синдрома на горна празна вена). На изпит, често се определя от увеличаване на маточната шийка и аксиларни лимфни възли, издут в гърдите, разширяване на подкожните вени на гърдите.

лимфом на медиастинума неходжкинов по-често са представени retikulosarkome, нодуларна и дифузна лимфосаркома. Те се характеризират с бързо инфилтрационна растеж и началото на метастази на белия дроб, костен мозък, далак, черен дроб и кожата. Когато медиастинума лимфосаркома доминиран от признаци на синдром на медиастинума компресия - задух, кашлица задушаване, дисфония, цианоза, и пресоване на SVC. Приблизително 10% от пациентите с настъпва медиастинален лимфом плеврален излив или chylothorax, причинени от трудността на венозна или лимфен дренаж или туморна инвазия на плеврата. В напредналите стадии на тумора може да нахлуе в перикарда, аортата, диафрагмата, стена на гръдния кош.

Диагностика на медиастинума лимфом

Лимфом на медиастинума локализация не винаги се диагностицира чрез рентгеново изследване. Компютърна томография, по-подробно, отколкото обикновен радиография ни позволява да се разгледа конгломерат тумора, лимфен възел разширяване на медиастинума участието на paratracheal, трахеобронхиалното, hilar лимфни възли. Диагностично значение на ядрено-магнитен резонанс в проверка на медиастинума лимфом не се признава от всички автори.

В допълнение към тези изследвания се използват ехография на медиастинума, за да се оцени състоянието на интраторакална лимфни възли недостъпни за рентгеново изобразяване. Още по-високо чувствителен метод използва lymphoscintigraphy с галий цитрат. За идентифициране на притискане на трахеята и бронхите, се извършва бронхоскопия.

Както политика лечение определя от медиастинален лимфом имунохистохимично и хистологичен вид на тумора, стъпката за диагностика е задължително биопсия. С увеличаване на разположение за палпиране лимфен възел изрязване се извършва, preskalennuyu пункция или биопсия. В други случаи прибягват до операционната биопсия чрез mediastinoscopy, парастерналната mediastinotomy, диагностичен торакоскопия.

Диференциране медиастинален лимфом е необходимо с други медиастинални тумори, киста на медиастинума, саркоидоза, туберкулоза VGLU, ехинококоза, лимфаденит различни етиологии, метастази рак на белия дроб, медиастинит и др.

Лечение и прогнозиране на медиастинума лимфом

избор протокол лечение медиастинален лимфом зависи главно от вида и размера на тумора. Когато местната хламидия показва местната лъчетерапия. Понякога в изолирани лезии на медиастинални лимфни възли се прибегне до тяхното хирургично отстраняване, последвана от радиотерапия. алгоритъм лечение общи етапи на болестта на Ходжкин предвижда комбинация от химиотерапия или химиотерапия.

Медиастинален лимфосарком също реагира добре на лечение с консервативни методи - лъчетерапия и химиотерапия. Много онколози и гръдна хирургия през последните години в полза на валидността на хирургично отстраняване на медиастинума лимфом. В резектабилни случаи операция може да се осъществи още при диагностичен етап (така нареченото общо биопсия), но повечето лекари признава, че е желателно неговото изпълнение след предварително противоракова терапия (отстраняване на остатъчен тумор).

Успехът на лечението и преживяемостта на пациентите с лимфом на медиастинума зависи от immunomorphological диагноза. 5-годишен праг процент преживяемост без заболяване, когато местните форми на Ходжкин преодоляване bolnyh- 90% при болестта на етап IV на Ходжкин, дори когато лечението polihimioluchevogo цифрата е не повече от 45%. Лимфосаркома имат много по-лоша прогноза, поради бързото обобщение на процеса и чести рецидиви.