Белодробна мосидероза

Мосидероза белия дроб (идиопатична мосидероза белодробен синдром целенасочена-Gellerstedta) - патология се характеризира с повишена отлагане на хемосидерин в алвеолите и белодробна стромата, произтичащи от повтаря белодробна хеморагия и обширна хемолиза на еритроцитите. Хемосидеринът - форма на резерв желязо в организма, който се натрупва в огнища на кръвоизлив и прикрепени тъкани "ръждив" цвят. Морфологично модел на белодробна мосидероза в пулмология описан като "кафяв втвърдяване на белите дробове." тъкан на белия дроб може да се съхранява в gemosideroze до 5 грама на желязо. натрупване Хемосидеринът в белите дробове не уврежда паренхима, но когато се комбинира с резултатите от склероза в функционални нарушения. Мосидероза на белите дробове се наблюдава предимно при деца и млади пациенти, най-вече жени.

Причини за възникване на белодробната мосидероза

В селективен отлагането на хемосидерин в тъканта на белия дроб играе роля вроден дефект еластични влакна от стените на съдове на белодробна циркулация. Това води до изтъняване и разширение на капилярите и изразен кръв застой, в резултат на propotevanie еритроцити чести белодробни microbleeds. Желязо освободена по време на хемолиза не участва в еритропоезата, и са включени в хемосидерин, която се абсорбира от алвеоларни макрофаги в излишък, депозирани в епителни и ендотелни клетки, пълнене пропуски алвеоли, бронхите и белодробна строма. Съществено значение е дадено присъщи малоценност бронхиалните анастомози между артерии и белодробни вени.

Потвърдено имуноалергичен характер на идиопатична белодробна мосидероза, при което под влиянието на някои сенсибилизиращ фактор индуцира производството на автоантитела към компонентите на алвеолите и кръвоносните съдове на микроваскулатурата. Получените имунни комплекси са поразителни, особено, стените на капилярите на белите дробове, което води до тяхното разграждане и улесняващи екстравазация чрез повредените съдове в белодробния паренхим.

Хемосидеринът отлагане в белите дробове насърчаване бързо хемолиза на еритроцитите в далака, метаболитни нарушения на желязо-съдържащи пигменти, прекомерна абсорбция на желязо в червата, чести кръвопреливания, продължителното използване на големи дози железни препарати. Първична белодробна мосидероза може да възникне като самостоятелно тип стойка (идиопатична) или да бъде свързано с Gainer на синдром, причинени от свръхчувствителност към млечни протеини краве. В вторична белодробна gemosideroze диапедеза еритроцити и дифузно алвеоларен кръвоизлив разработване белодробна хипертония поради хроничен (по-специално, когато митрална стеноза) Или на фона тромбоцитопенична пурпура и васкулит. Може би комбинация от белодробна мосидероза гломерулонефрит (синдром на Goodpasture).

В етиологията на белодробна мосидероза оказа ролята на инфекциозен агент (прехвърля ТОРС, морбили, магарешка кашлица, малария и др.) и интоксикации. С развитието на застойна белодробен мосидероза има наличие на хронична венозна стаза на фона на сърдечно заболяване (декомпенсирано дефекти на сърцето, cardiosclerosis). Задействащи за проява на белодробна мосидероза може да направи излагане на ниски температури, прекомерно психическо и физическо натоварване, употреба на някои лекарства (НСПВС парацетамол, диуретици).

Когато gemosideroze светлина в алвеолите и белодробни иптеретицнума следи от хеморагия с хемолиза на еритроцитите и изобилие от макрофаги, пълни с кичури на хемосидерин. Намерено хиперплазия на алвеоларния епител, удебеляване на mezhalveolyarnyh стените. хемосидерин отлагане пространство има формата на малки възли видими макроскопски, разсеяна светлина от центъра към периферията. Импрегниране на стените на съдовете железни соли причинява изтъняване и фрагментиране на еластична трансформация дегенеративни белодробната тъкан.

Симптомите на белодробна мосидероза

Белодробна мосидероза може да бъде под формата на остра, подостра или повтарящ се процес вълнообразна разбира се, с дълги периоди на обостряне и промяна (кризи) subcompensation и ремисия. Децата обикновено се появява на възраст от 3-7 години между, но първите признаци са възможни в първите месеци на живота. Мосидероза клиника на белия дроб се характеризира с белодробна хеморагия и кървене с развитието на хипохромна анемия и дихателна недостатъчност.

Гънките придружени от кашлица с обилно мокро "ръждив" храчки, понякога загуби обем кръв, която може да достигне тежестта кървене- при малки деца може да бъде повръщане на кръв. Недостиг на въздух, хрипове, тахикардия, треска (Често фебрилна), болка в гърдите и в коремната кухина, ставите, формирането на белодробен статус и често spleno- хепатомегалия, загуба на тегло.

Продължителното кръвохрак води до развитието на тежка анемия с тежка слабост, виене на свят, бледост и цианоза на кожата, склерите жълтеница, умора, шум в ушите. Остра период може да продължи от няколко часа до 1-2 седмици. Под subcompensation кашлица и задух постепенно umenshayutsya- в състояние на ремисия от пациентите по отношение на безопасното, жалбите са почти отсъства, продължава да функционира.

Подостри форми на белодробна мосидероза имат ярки обострянията. синдром Gainer случва на фона на хипертрофия на назофарингеални тъкани прояви на ринит и периодично възпаление на средното ухо, разнообразие от заболявания на стомашно-чревния тракт.

С всяка повтаряща се обостряне белодробна мосидероза съкратена продължителност на ремисията и увеличава тежестта на кризи. Продължителното анемия причинява кахексия организъм. Прогресия на белодробна мосидероза допринася за развитието на периодичното пневмоторакс, дифузна белодробна фиброза, белодробна хипертония и белодробна сърдечна. достъп инфаркта пневмония по-тежък за мосидероза. Летален изход е възможно в резултат на остра белодробна хеморагия и повишаването на дихателна недостатъчност.

Диагностика на белодробна мосидероза

Диагностика на белодробна мосидероза извършва с помощта на белодробни, хематолог, генетика на база медицинска история, клиничните симптоми, информация радиография, слюнка микроскопия, обща кръвна картина и биохимичен анализ spirography, белодробна биопсия. Мосидероза на белите дробове често се диагностицира след месеци и години след началото, а не винаги ин виво. Първите признаци не е специфична, в историята на заболяването, чести инфекции на дихателните пътища с кашлица, анемия.

В острата фаза на определената белодробна мосидероза зона съкращаване на белия дроб звук на пациента, наличието на хетерогенен, дифузен влажни хрипове, затихването и ускоряване на звуци сърцето. Кръв фиксирана хипохромна анемия (намаляване на хемоглобина, червените кръвни телца), ретикулоцитоза, увеличаване на индиректния билирубин и глобулин, намаляване на нивото на серумния с железни Ход - левкоцитоза, повишена СУЕ по-късен етап - периодични компенсаторни полицитемия. Откриване в храчка или промивки стомашни измивните (деца) hemosiderophages еритроцити и служи като важен диагностичен критерий белодробна мосидероза. Най-значителен спад миелограма хидробласти и увеличаване на еритропоезата.

На рентгенография на гръдния кош в стадий на болестта III видими белодробни полета намаление за прозрачност, двустранна симетрична множествена милиарна огнища на III - IV етап - по-големи, понякога коалисценция огнища на интензивно потъмняване и интерстициална фиброза. Характерно е спонтанно изчезване на стари и нови фокусни сенки. Spirography определя респираторна недостатъчност ограничителен тип намаляване дифузия газове-ЕКГ - признаци myocardiodystrophy. Помага за потвърждаване на диагнозата на отворен белодробна биопсия или пробиване, се открива в проби белодробната тъкан увеличи нивата на желязо (100-200 пъти) и hemosiderophages, интерстициална фиброза.

Идиопатична белодробна мосидероза е важно да се прави разлика между професионалната сидероза, хемохроматоза, милиарна белодробна туберкулоза, карциноматоза, рак на бронхите, саркоидоза, силикоза, синдром на Goodpasture, болест-Ранди Osler, пневмония, хемолитична анемия друг генезис.

Лечение на белодробна мосидероза

Когато gemosideroze белодробни положителна динамика и периодични ремисии постигнати назначаване на дълъг курс на кортикостероиди (преднизолон). Това намалява пропускливостта на кръвоносните съдове и потискат развитието на автоимунни реакции.

В острата фаза, и най-ефективно предотвратяване на използване на комбинация от цитостатични средства (азатиоприн, циклофосфамид) и плазмафереза, което помага да инхибират туморни антитела и се отстранява преди разработени. За да се елиминира излишното желязо в урината показва Десфералов инфузия. Като симптоматично лечение използва антикоагулант и антитромбоцитни средства (хепарин, камбанки, Trental), железни препарати (ferropleks, tardiferon) бронходилататори. Терапия провежда на фона на силната без млечни продукти диета, помага да се постигне дългосрочна ремисия при пациенти с pretsipitiny към кравето мляко. В случай на хронична белодробна сърце за облекчаване на белодробна хипертония назначен нитрати.

С неефективността на консервативна терапия, проведено спленектомия, което позволява значително да се удължи прощаване облекчаване на кризи и ще подобри продължителността на живота на пациента от 5-10 години или повече.

Прогнози и предотвратяване на белодробна мосидероза

Белодробна мосидероза отнася до заболявания с достатъчно лоша прогноза. Прогресия на белодробна мосидероза заплашва развитието на сериозни усложнения - белодробна хипертония, белодробна обширна кръвоизлив, тежка дихателна недостатъчност. Всяка криза носи риска от смърт. Средната продължителност на живота на пациенти с белодробна мосидероза е 3-5 години. Предотвратяване на заболяването може да бъде своевременно лечение едновременно съдови, сърдечно, хематологични, алергични заболявания, контрол по време на кръвопреливане, добавка желязо и други лекарства.