Синдром на Маклауд

синдром McLeod (синдром на Джеймс Swire, синдром на Янус "supertransparency" лесно, едностранно белодробен емфизем) - клинично и радиационната синдром, придружено от намаляване и прогресивни емфизематозна промени в лоб на белия дроб или цели белодробни лезии артериоли и бронхиоли. През 1953 г. този синдром е описан Swyer James- и през 1954 г. британската пулмолог Маклауд детайл боядисани в патогенезата на заболяването, както и френската рентгенолог Янус представени рентгенологични данни за аномалии. синдром McLeod се счита за относително рядко заболяване (през 1966 г., че е наясно с 100 случая на заболяването) са по-често при пациенти от мъжки пол. Чрез сложни прояви синдром McLeod включени в група хронична обструктивна белодробна болест (COPD). Изследването на това заболяване е в интерес на пулмологията.

Причини синдром Маклауд

С формирането на синдром на Маклауд проводници многократно прехвърлени в ранна детска възраст (през първите 8 години от живота си), Болести, повтарящ тежка бронхит и пневмония, усложнява postinfectious облитериращ бронхиолит. Най-опасни от гледна точка на резултатите при синдром на Маклауд, бронхиолит са причинени от DAM, CMV, аденовирус, вирус грип, парагрип, микоплазма, Legionella, Пневмония. Layered с вторична инфекция провокира развитието на бронхиектазии.

Пост-инфекциозни бронхиолит в ранна детска възраст на фона на интензивно развитие на алвеолите на ембрионалното крайните и дихателни бронхиоли, което допринася за образуването на нарушение на белодробния паренхим.

Когато McLeod хистологично синдром нараняване определя бронхиоларен стени, съдържащи жлези хипертрофия, некробиоза лигавицата епител, пролиферация на гранулиране и субмукоза да образуват mikropolipov и перибронхиален алвеоларна прегради fibroz- прекъсвания, удебеляване на стените на клоновете на белодробната артерия и намаляване на капилярната мрежа. Понякога тя може да бъде снимка на panatsinarnoy емфизем с някои subpleural були, запушване на артериите, разширяването на малкия бронхите с хипоплазия на стените им. Запази ефирен светлина помага обезпечение вентилация чрез непокътната респираторна и приток на въздух през порите на Кон.

В повечето случаи, есеницална процес е локализиран в лявата legkom- може да обхване цялото тяло или предимно засяга един дял. Деформирани светлина почти не функционира, драстично намалява по обем, губи еластичност. Получената медиастинален преминаването резултатите значително влошаване на белодробната вентилация и циркулация в здраво белия дроб, осигурява обмен на първичния природен газ.

Класификация на синдром McLeod

Съгласно etiopathogenetic критерии отличават циркулацията, вентилация и циркулация вентилация форма синдром McLeod.

Циркулиращи форма се дължи на присъствието на едностранни белодробен съдови аномалии. Това може да бъде вродена отсъствие (агенезия / аплазия), белодробна артерия компенсира белодробна циркулация поради системната циркулация бронхите. Възможно е също така придобит патология на белодробна емболия поради остра и исхемия, постоперативна тромбоза и външната компресия когато контейнерът интраторакална лимфни възли туберкулоза.

Вентилационна форма синдром McLeod, поради наличието на вродени малформации на дихателните отдел на бронхиална дърво (гигантски обширна емфизем bronhomalyatsiey, вродена бронхиектазия с респираторно дисгенезис) или придобити бронхопулмонална заболяване (вторичен обструктивна белодробна емфизема, в резултат на непълно запушване на дебелото бронхите тумор или чуждо тяло- инфектирането или компенсаторно emfizemy- прогресивно белодробна дистрофия с унищожение).

Развитието на кръгла форма вентилация синдром McLeod се причинява от хипоплазия на една от белодробните артерии. Това състояние е рядко, обикновено е скрита за дълго.

синдром някога на Джек Маклауд симптоми

синдром на Маклауд може да се прояви във всяка възраст, обикновено се проявява в юношеска възраст и при възрастни. За вроден синдром гигант обширна емфизем типичен ранен дебют Маклауд (неонаталния период и до 4-5 години) с вродени бронхиектазии клиничното начало обикновено се появява на възраст между 8-12 години между тях.

Заболяването се среща в хронична форма. Възможно е да има асимптоматични или слабо изразени в него. синдром някога на Джек Маклауд прояви са неспецифични, подобни на симптомите на бронхит и BEB. Без видима причина се появява експираторен задух, която постепенно прогресира. Често се наблюдава трайна кашлица с храчки оскъдна нестабилна и дифузна болка в гърдите, забележима асиметрия в гърдите. Обилно гнойни храчки характер показва, вторична инфекция. Може да включва периодично издание (свързано с ТОРС) епизоди на фебрилитет с повишени бронхиална обструкция явления.

Когато вродена артериовенозна малформация и туберкулоза синдром McLeod може да се придружава от хемоптиза, пароксизмална кашлица, недостиг на въздух с остър истерия учестено дишане, риск задушаване. синдром McLeod сложно дихателна недостатъчност, бронхиална обструкция на различна тежест, развитие астма и декомпенсирана белодробна сърдечна.

синдром McLeod диагноза

синдром Диагностика Маклауд включва снемане на анамнеза, физикален преглед, рентгенови и скенер на белите дробове, bronchography, радиоизотопни сканиране, изучаването на външното дишане. В историята на пациенти някога на Джек Маклауд синдром представя чести случаи на тежки бронхопулмонални заболявания. визуално наблюдавана гърдите деформация с намаляване на обема на засегнатата страна, ударни - медиастинален смяна на противоположната страна, опаковка сянка zvuka- аускултация - дишане с асиметрична затихване в засегнатата белия дроб, разпръснати сухи хрипове, krepitiruyuschie преходни шумове удължение издишване.

При провеждане на рентгенова на белите дробове значително изразени едностранно увеличение на прозрачност ( "supertransparency") белодробната тъкан и белодробна чертеж с изчерпани зони лишени от цялата си (голяма були). Точното определяне на тънки-булозен формации със синдром на Маклауд помага на вдишания и експираторен КТ. Едно проучване върху издишването показва повишена тежест на промените в тези области - симптом на "въздух капани". медиастинална сянка върху височината на вдъхновение се отклонява към здравословен белия дроб.

Bronhograficheski признаци на стесняване на бронхите периферни са дефинирани в емфизематозна белия дроб, което показва деформиране бронхит. Ангиография данни показват, едностранно намаляване на диаметъра на ствола и клоните на белодробната артерия, увеличаване на техните ъгли на отклонение, аплазия капилярна мрежа.

Lung сцинтиграфия показва липсата на абсорбция на щетите от радиоизотоп на белия дроб. Проучване ЕБФ определя специфични емфизематозна промени (увеличение OEL, намаляване VC), симптоми на бронхиална обструкция, дихателна недостатъчност на експираторен тип. McLeod синдром диференциална диагноза се осъществява с прости хипоплазия или pneumonectasia, астма, ХОББ, усложнена спонтанен пневмоторакс.

McLeod лечение синдром

синдром Лечение McLeod определя от степента на клиничната проява и степента на прогресия на патологията. За облекчаване на дихателна недостатъчност и заболявания, свързани хоспитализация и симптоматична терапия. Наслояване респираторни възпалителни процеси, използвани антибиотици. Освен проведе кислородна терапия, упражнения терапия.

Хирургическата интервенция се прави в случай на сериозни смущения есеницална лесен обмен на газ функция на здравословен белия дроб или чести инфекциозни усложнения. обем резекция се редуцира до лобектомия или пневмонектомия. синдром McLeod прогноза се определя от честотата на бронхопулмонална инфекция и нивото на дихателна недостатъчност, то обикновено се счита несигурно или неблагоприятни.