Белодробна артериовенозни аневризма

Артериовенозна аневризма на белодробна (белодробен ABA) - нарушение на образуването на ембрионални белодробните съдове, в които има връзка между артериални и венозни съдове и дясната ляв интрапулмонарно маневриране на кръв. В пулмология белодробна артерио-аневризма е рядко nahodkoy- разпространението му не надвишава 2-3 случая на 100 хиляди души. Население. Въпреки че за предпочитане ABA вродени белите дробове, само 10% от случаите, клиничните прояви на болестта възникнат в детството. В останалите пациенти на проява на заболяването попада на втория, третия и четвъртия десетилетие от живота. Белодробна артериовенозни аневризма се диагностицира при мъжете и жените с приблизително една и съща честота.

Класификация ABA светлина

Литературата описва също ABA светлина под фистула на имена артериовенозна (фистули), кавернозен ангиома, хемангиоми, телангиектазия, кавернозен синус, белодробна артериовенозни малформации.

Артериовенозна аневризма на белия дроб може да бъде от един (60-70%) и множествена характер (30-40%). Три четвърти от пациентите имат едностранно увреждане на белия дроб, а други - двупосочно. В повечето случаи (65-70%), на мястото на локализация на артериовенозни аневризми са по-ниските дялове на белите дробове, най-често се прави.

Анастомоза между артерии и вени могат да бъдат образувани на ниво сегментна, subsegmental белодробните съдове, артериоли и precapillaries. Ако съдовете се съобщават между среден и голям калибър, патологията е класифициран като артериовенозни аномалии svisch- малки съдове, образувайки торбовидни разширение, обикновено по артериовенозна аневризма. Формата на белодробен артериовенозна аневризма може да бъде кръгла, овална, крушовидна форма или grozdevidnymi, състояща се от няколко кухини с различни размери (от 1 до 5,10 см).

Има прост ABA белия дроб (за аудио комуникация с един артерия вена) и сложни артериовенозни малформации (когато две или повече комуникационни хранене артерии с множествена източване вени).

Причините за осветлението на ABA

В 80% от случаите на белодробни артериовенозни аневризми са вродени, първични съдови малформации. Причини за образуването им, както и други аномалии на развитието на белодробен, свързан с различна пренатална опасност: радиация, електромагнитни, химически, биологични ефекти върху плода, токсикоза и заболявания на бременна и така нататък. първична белодробна артериовенозна аневризма могат да бъдат изолирани аномалии или служат като част от вродени синдроми, между другото, наследствена хеморагична телеангиектазиите, болест или Osler-Rendu-Weber. Структурата на наследствени заболявания е наличието на множествена таленгиктазия и ангиома на кожата и лигавиците, артерио-венозни фистули в белите дробове, склонност към кървене различни места. Може би комбинация от ABA белия дроб вродено сърдечно заболяване.

Много по-малко общ вторичен артериовенозна аневризма светлина, образувани след раждането вследствие на други заболявания: цироза на черния дроб, Инфекциозни белодробни лезии (актиномикоза) митрална стеноза, метастатични карциноми и други.

Когато макроскопско изследване артериовенозна аневризма се определя като образуване на тънкостенни лек кистозна, понякога с многостенен структура. В секцията в кухината на аневризма обикновено се открива образуването на кръвни съсиреци, и в стените - fibrolipidnye и варовикови отлагания.

Симптомите на белия дроб ABA

Интензитет на симптомите при белодробни артериовенозни малформации може да варира в широк диапазон от не до тежки проявления дихателен и сърдечна недостатъчност. Това зависи главно от броя и размера на белодробна артерио-аневризма. Така, единични диаметър AVA-малко от 2 cm bessimptomno- обикновено възникват по-често се развива в няколко клинични съдови аномалии.

Класическата триада от симптоми на белодробно артериовенозна аневризма включват диспнея, цианоза, съдружие на пръстите с нокти деформация ( "Хипократовата пръсти"), но тези симптоми са налице само в 10% от пациентите. Доста често има болки в гърдите, кашлица, умора при усилие, кръвохрак. Последствията от хипоксемия са виене на свят, синкоп.

Когато се комбинират артериовенозна аневризма белодробна болест Rendu-Osler-Weber типичен назален и стомашно-чревно кървене, хеморагична телеангиектазия на кожата, което води до пост-хеморагичен анемия.

Усложнения на артериовенозни аневризма може лесно да се превърне септична, хеморагичен, емболии условия. Най-честите мозъчно-съдови лезии, включително мигрена, преходни исхемични атаки, исхемичен мозъчен инсулт. В присъствието на възпаление може да възникне в AVA мозъка абсцес и инфекциозен ендокардит. В случай на спукване на мехура, аневризъм в бронхите се развива обилно pneumorrhagia, в плевралната кухина - hemopleura.

Диагностика и лечение на белодробна ABA

При първоначално пулмолог допускане разследва жалбата и продължителността на заболяването, неговата връзка с едновременното patologiey- с клиничен преглед. Аускултаторна явления са характерни за белодробна артерио-аневризма включват sistodiastolichesky шум усилване на вдишания "котка мърка" шум "отгоре".

Обективно определени цианоза на кожата и лигавиците видими, пръст деформация под формата на "кълки" и нокти в "час стъкло". Тези лабораторни тестове (хемограмата, проучвания кръв газ) показват полицитемия, понижаване на насищане на кислород в кръвта.

светлина артериовенозни аневризъм на рентгенови се откриват като единична или многократна кръг, ясна димер, често в проекция на долния лоб. Съдовата природата на патологията потвърдено по време функционални тестове на Valsalva и Mueller: в този случай, колебанията в интраторакални резултати налягане до увеличаване или намаляване на притока на кръв към аневризма и промяна на неговия размер. По-точна информация за характера на образование може да се получи използвайки ангиография и контрастно усилване MSCT белодробното съдово перфузия белодробна сцинтиграфия. Radiopaque изследвания позволява да се визуализира за входяща и изходяща съдове, нарушена маневриране на кръв от артерията в похитителя на вена. диференциалната диагноза се извършва лобарен емфизем, tuberkulomah, самотен въздух белодробни кисти.

Терапевтични тактика срещу белодробна артерио-аневризма може да са различни. В случай на множество малки съдови малформации трябва да се ограничава до извършване консервативен симптоматична терапия. За малки единични артериовенозни метод аневризма на избор е интервенционална хирургия - транскатетърно ендоваскуларно запушване на артериовенозна фистула. В други случаи, в зависимост от степента на поражение и размера на скачените съдове, показващи резекция интервенция, обемът на която може да варира от нетипичен и сегментна резекция на бял дроб да лобектомия или пневмонектомия.