Фиброзен алвеолит

Фиброзни алвеолит, идиопатична (синоними: идиопатична белодробна фиброза, синдром на Hamman богат) - прогресивно двустранна дифузна алвеоларна увреждане и интерстициална белодробна тъкан, придружено от развитието на дифузна фиброза и увеличаване на дихателна недостатъчност. Фиброзиращата алвеолит е изключително белодробна локализация, реагира слабо на лечение често води до смърт. Фиброзиращата алвеолит - сравнително рядко заболяване с неизвестна етиология, обаче, има тенденция да се увеличават.

Фиброзиращата алвеолит често засяга мъжете, по-стари от 50 години (20 случая от общо 100 хиляди.), Отколкото жени (13 случая от общо 100 хиляди.). Смъртността в фиброзен алвеолит достига 3,3 на 100 хиляди души. Население.

Причините и механизмът на развитие на фиброзен алвеолит

Причините за фиброзен алвеолит неясно. Появиха се предположения за природата на автоимунното заболяване, вирусен характер (херпесен вирус, вирус хепатит С, аденовируси, цитомегаловирус), Наследствена предразположеност.

Разпространението на фиброзен алвеолит са важни професионални, на околната среда, потребителите и географски фактори. По този начин, се вижда, че развитието на идиопатична фиброза алвеолит са най-податливи птицевъди, работещите в контакт с дървото, азбест, метал и силикатна пръст, пушенето пациенти. Възпалителни състояния в алвеолите нанася непоправими удебеляване на стените и намаляване на пропускливостта за обмен на газ.

Развитието на идиопатична фиброзен алвеолит се характеризира с три взаимно свързани процеси: интерстициален оток, интерстициален възпаление (алвеолит) и интерстициална фиброза.

В острата фаза на интерстициален оток на алвеоларна увреждане настъпва капиляри и епител на оток и хиалин мембрана образуване на комплекси, пречещи на разширяването на алвеоларната тъкан по време на дишане. На този етап е възможно процеса на регресия или развитие интерстициална пневмония.

Хронична фаза интерстициален възпаление се характеризира допълнително развитие на процеса, отлагането на колаген в алвеолите и развитието на напреднала фиброза с големи щети на белодробната тъкан.

В крайния стадий на интерстициална фиброза настъпва пълно заместване на капилярната мрежа и алвеоларната тъкан с влакнести разширения, които кухина. белодробната тъкан напомня по външен вид на пчелна пита.

Необратими промени в белодробна алвеоларна-капилярна система когато фиброзиращи алвеолит ограничителен водят до промени в газовия обмен разстройство, прогресия дихателна недостатъчност и до смърт на пациента.

Класификация фиброзен алвеолит

Изолираният пулмология 3 форми фиброзен алвеолит:

• фиброзен алвеолит, идиопатична
• алвеолит екзогенен алергичен
• фиброзен алвеолит токсичен

Фиброзни алвеолит, идиопатична включва морфологични форми: обичайната заставката пневмония, desquamative интерстициална пневмония, остра интерстициална пневмония и неспецифичната интерстициална пневмония.

K алвеолит екзогенен алергичен включват болести, причинени от продължително и интензивно прах за инхалация, съдържащ животински и растителни протеини или неорганични замърсители, и придружени от дифузно алергичен лезия интерстициален и алвеоларните белодробни структури (синдроми "светлина фермер", "леки любители", "леко сирене", "леко работен" и т. д.).

Фиброзни алвеолит включват токсични белодробно заболяване в резултат от излагане на токсични промишлени химични вещества и лекарствен химиотерапия.

Надолу по течението разграничи остра, подостра и хронична фиброзна алвеолит.

Симптомите на фиброзен алвеолит

Развитие на фиброзен алвеолит постепенно с развитието на необратими промени в алвеолите и с постоянното увеличаване на задух. За дълго време, пациентите не придават никакво значение за това и не ходят на лекар, като обясни промяната в неговото здравословно състояние на умора по време на работа, прекратяване на спорта, наддаване на тегло, и така нататък. D. Обикновено от началото на първите симптоми на фиброзен алвеолит преди да кандидатствате за лечебното заведение тече от 3 месеца, за да 1-3 години.

Основните оплаквания с фиброзиращи алвеолит са диспнея с минимална физическа активност и непродуктивна кашлица. загрижени за болка в гърдите (под плешките) Пациенти, които пречат дълбоко въздух, загуба на тегло, слабост, мускулни и болки в ставите, треска. Половината от пациентите с фиброзен алвеолит нокти фаланги стане характерна форма на "съдружие" с "пясъчен часовник". Цианоза и задух са устойчиви на лечение. В бъдеще има увеличение хипоксемия белодробна хипертония и дясната сърдечна недостатъчност.

В последната фаза на фиброзен алвеолит увеличаване признаци на дихателна недостатъчност и развитие белодробна сърдечна: Сива пепел дифузен цианоза, подуване на вените на врата, оток, кахексия развитие.

Усложнения фиброзиращи алвеолит

Techeneie фиброзен алвеолит причинява прогресивна дихателна недостатъчност, белодробна развитие на сърцето, може да бъде сложно белодробен оток.

Диагностика на фиброзен алвеолит

Когато фиброзен алвеолит белия дроб auscultated трудно дишане, крепитации (симптом "пращящите целофан") И сухи hripy- ударни звук се съкращава. Промени в сърцето характеризират тахикардия и приглушени тонове.

Когато рентгенова снимка на белите дробове идиопатична фиброза алвеолит съответстват малки фокусни дифузни двустранни промени в белите дробове, по-изразени в по-ниските дивизии, емфизема. Късен етап фиброзиращи алвеолит съответстват вторични кистозна промени в белите дробове ( "пчелна пита белия дроб"). Dynamic рентгенография предоставя информация за необратимостта на промените, характерни за фиброзен алвеолит.

Изчислява рентгенови диагностика позволява да се открият промени в белите дробове в ранните етапи. Характерна особеност на фиброзен алвеолит е дефиницията на симптома "матирано стъкло" - на нежни хомогенни потъмняване белодробни области. Според КТ може да определи частта от променените тъкани за вземане на биопсия на белите дробове.

функция на белия дроб (спирометрия, връх поток) с фиброзиращ алвеолит показват вентилационни нарушения и намаляване на дифузно капацитета на белите дробове.

Лабораторни параметри на кръв и се характеризира с левкоцитоза ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите, повишена хемоглобин и gematokrita- повишени нива на фибрин, сиалова киселина, имуноглобулин, определяне на ревматоиден фактор.

ЕКГ - признаци на хипертрофия и претоварване на дясното сърце.

Бронхоскопия в фиброзен алвеолит, проведени в диференциалната диагноза на инфекциозни или неопластични процеси в белите дробове. Полученият при бронхоскопия промивна течност се определя чрез увеличаване на общия протеин, имуноглобулини, макрофаги с цитоплазмени включвания неутрофили.

Провеждането на открит белодробна биопсия с фиброзен алвеолит за определяне на стадия на заболяването, както и подходящия избор на лечение на развитие на заболяването. На хистологично изследване има пет степени на промяна:

• 1 степен - инфилтрация и удебеляване на алвеоларна Запушалките;
• 2-ри етап - алвеоларна ексудат пълнене лумените и клетъчна структура;
• 3 степен - унищожаване на алвеолите;
• 4 степен - пълна промяна в структурата на белодробната тъкан;
• 5 градуса - образование кистозни кухини модифицирани.

Фиброзиращата алвеолит трябва да се разграничава от пневмония, грануломатоза, саркоидоза, разпространена туберкулоза, бронхоалвеоларен рак, пневмокониоза, дифузен амилоидоза и сътр.

Развитите малки и големи диагностични критерии фиброзиращи алвеолит. Тъй като най-високата вероятност фиброзен алвеолит може да се диагностицира, когато се определя 4 големи и 3 малки критерии.

Още критерии за проверка идиопатични фиброзиращи алвеолит са:

• изключването на други интерстициални белодробни заболявания, вкл токсична и алергична фиброзен алвеолит, системни заболявания на съединителната тъкан ..;
• специфични разстройства на дихателната функция
• съществуването на двустранни промени в по-ниските части на белите дробове (симптоми на "матова" и "honeycombing");
• хистологично изключване на други белодробна патология.

За малки критерии за идиопатична фиброза алвеолит, включват:

• възрастта на пациента по-стари от 50 години;
• постепенно незабележимо увеличение на недостиг на въздух по време на физическо натоварване;
• продължителност на заболяването повече от 3 месеца;
• крепитации (пращене) при дишане в по-ниските белите дробове.

Лечение на фиброзен алвеолит

Целта на лечението пулмолог фиброзен алвеолит е да се улесни протичането на заболяването, забавяне на развитието на фиброза на белодробната тъкан, подобряване качеството на живот на пациента.

За не-наркотици лечение на фиброзен алвеолит са специални програми за рехабилитация, включително и физически упражнения, психологическа подкрепа за пациентите. Изразена терапевтичен ефект има кислородна терапия, намалява задух и подобрява издръжливостта упражнения при пациенти с фиброзен алвеолит. За да се предотврати вирусна инфекция при всички пациенти с алвеолит на фиброзиращи и antipnevmokokkovaya показано ваксинация.

За да се постигне състояние на ремисия в медицинската терапия включва анти фиброзен алвеолит (стероиди) и антифибротичен (пенициламин, колхицин) лекарства, имуносупресори (азатиоприн) и комбинация от тях. Едновременно назначен veroshpiron, калиеви добавки, пиридоксин, бронходилататори. Медикаментозно лечение има ефект само в случаите, когато не е изрично белодробна фиброза.

Радикалната лечение на фиброзен алвеолит включва трансплантация на белите дробове, което дава по-висок процент на преживяемост за 5-годишен - до 50-60%. Показания за трансплантация на бял дроб са изразени хипоксемия, диспнея, намален витален капацитет под 70%, намаляване дифузна белодробна капацитет.

Прогнози и превенция на фиброзен алвеолит

По време на идиопатична фиброза алвеолит след медикаментозно лечение наблюдавани периоди на ремисия, но болестта все още прогресира постепенно. Средният процент на оцеляване при диагностицирането на нетретирани фиброзен алвеолит е 3-4 години.

По-благоприятно курс на различни токсични и алергичен алвеолит, които при елиминиране провокира фактор в ранните етапи може да регресират.

Мерки за предотвратяване на идиопатична фиброза алвеолит включват предотвратяване на инфекция, изключване на фактора вредни професионално, екологични и потребителски. Пациенти с фиброзиращи алвеолит трябва да бъдат последвани от пулмолог, алерголог и патолог-лекар.