Мосидероза

Мосидероза - нарушение обмен gemoglobinogennye хемосидерин пигмент с това локално или системно отлагане в тъканите. Хемосидеринът е вътреклетъчен желязо-съдържащи пигмент, който се образува по време на ензимно разцепване на хемоглобина. Синтез хемосидерин появява в клетки сидеробласти. Заедно с други производни на хемоглобина (феритин, билирубин) Хемосидеринът участващи в транспорта и депозирането на желязо и кислороден метаболизъм на химически вещества. Обикновено, в малки количества хемосидерин открива в чернодробните клетки, далака, костния мозък, лимфна тъкан. В различни патологични състояния с прекомерно образуване на развитие хемосидерин мосидероза може да възникне. Проучването на епидемиологията на мосидероза трудно поради голямото разнообразие на нарушението.

В зависимост от разпространението на патологичен процес разграничи местно (локално) и генерализирана (споделена) мосидероза. Локално мосидероза служи резултат екстраваскуларно хемолиза, т. Е. Унищожаването на екстраваскуларни еритроцити. Местна мосидероза може да се появи в ограничен огнища от кръвоизлив (хематоми), Както и в цялата органи (бял дроб, кожа). Общата мосидероза е следствие от интраваскуларна хемолиза - интраваскуларна разрушаване на червените кръвни клетки в различни общи заболявания. В този случай, хемосидерин депозиран в клетките на черния дроб, далака и костния мозък, като се получава кафяво органи ( "ръждив") оцветяване.

За независима форма на мосидероза включват:

• кожата мосидероза (Schamberg заболяване, annulare teleangiektaticheskaya Mayokki пурпура, сенилна мосидероза, лихеноиден пигмент и purpurozny angiodermit, охра дерматит и т.н.).
• идиопатична белодробна мосидероза (светлокафяво втвърдяване)

В случая, когато отлагането на хемосидерин е придружено от структурни промени в тъканите и органна дисфункция, се говори за хемохроматоза. Поради разнообразието на причините и формите на мосидероза е проучвана от имунологията, дерматология, пулмология, хематология, и други дисциплини.

Причини мосидероза

Общо мосидероза е вторично състояние етиологично свързани с болести на кръвоносната система, интоксикация, инфекции, автоимунни процеси. Възможни причини излишните депозити могат да бъдат хемосидерин хемолитична анемия, левкемия, цироза, инфекциозни заболявания (сепсис, бруцелоза, малария, повтаряща се треска) Резус конфликт, чести кръвопреливания, отравяне, хемолитични отрови (сулфонамиди, олово, хинин и т.н.).

Етиологията на белодробна мосидероза не е напълно ясно. Предпоставки на наследствено предразположение, имунопатологични характер на заболяването, вродени нарушения белодробна капилярна структура стена и др. Известно е, че развитието на белодробен мосидероза по-податливи пациенти с декомпенсирана сърдечни заболявания (cardiosclerosis, сърдечно заболяване и така нататък.).

Кожна мосидероза могат да бъдат първични (без предварително лезии на кожата) или вторичен (възниква срещу кожни заболявания). С развитието на първичния мосидероза кожата предразположи ендокринни заболявания (захарен диабет), Съдова патология (хронична венозна недостатъчност, хипертонична болест). Като вторичен натрупване хемосидерин в дермата могат да доведат дерматит, екзема, невродермит, кожата травма, фокална инфекция (пиодермия). Може да предизвика заболяване дебют свръхохлаждане, преумора, прием на лекарства (ацетаминофен, нестероидни противовъзпалителни средства, ампицилин, диуретици и т.н.).

белодробна мосидероза

Идиопатична белодробна мосидероза - заболяване, характеризиращо се с повтарящи се кръвоизливи в алвеолите, последвано от нанасяне на хемосидерин в белодробния паренхим. Заболяването засяга предимно деца и млади хора. За белодробно мосидероза се характеризира белодробен кръвоизлив различна интензивност, дихателна недостатъчност и хипохромна анемия.

В острата фаза на заболяването се появява в пациенти с влажна кашлица с кървави храчки. В резултат на продължителен или обилни хемоптиза е развитието на тежък желязодефицитна анемия, бледа кожа, склери ikterichnost, оплаквания виене на свят, слабост. Постепенното хода придружава от развитие на белодробна мосидероза дифузно белодробна фиброза, което е отражение на задух и цианоза. Следван от периоди на остра болка в гърдите и корема, артралгия, треска. Обективни данни, характеризиращи сивота, наличието на влажни хрипове, тахикардия, хипотония, spleno- и хепатомегалия.

По време на периоди на ремисия оплаквания не са изразени или отсъства, но след всеки следващи периоди продължителност атака на светлина, обикновено свиват. При пациенти с хронична мосидероза често формира белодробна сърдечна- често има тежки инфаркта пневмония, повтарящ се пневмоторакс, което може да доведе до смърт. Идиопатична белодробна мосидероза може да се комбинира с хеморагичен васкулит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, гломерулонефрит, синдром на Goodpasture.

кожата мосидероза

Кожна изпълнение мосидероза желязо пигмент отлагане се извършва в дермата. Клинично заболяването се характеризира с появата на пурпура на кожата или пигментни петна с диаметър 0,1-3 см. Последните изригвания са ръждиво кафяво okrasku- стар става кафяв, тъмно кафяв или жълтеникав цвят. Най-често пигментни лезии, локализирани по глезените кожа, крака, ръце, predplechiy- понякога придружено от леки обриви сърбеж. В области на кожните лезии могат да се появят петехии, нодули, лихеноидни папули, таленгиктазия, плакети "ръждив" цвят.

мосидероза на кожата е хроничните (няколко месеца до няколко години), тя е по-често при мъжете на възраст 30-60 години. Общото състояние на пациенти с кожен gemosideroze остава udovletvoritelnym- вътрешните органи не са засегнати. Заболяването трябва да се разграничава от атипични форми планус, psevdosarkomy и сарком на Капоши.

диагноза мосидероза

В зависимост от формата мосидероза своите диагностика могат да се извършват от дерматолог, пулмология, инфекциозно заболяване, хематология и други специалисти. В допълнение към физически преглед се извършва общ анализ на кръв, определяне на серумния желязо, общо желязо-свързващ капацитет на кръвта. За да се идентифицират най-важните са мосидероза биопсия данни тъкани (кожата, черния дроб, бял дроб, костен мозък), хистологично изследване, които показват, отлагането на хемосидерин. В desferalovaya използва като диагностичен тест проба - определяне на размера на желязо в урината след интрамускулно приложение на 500 мг Десферал. Когато съдържанието на повече от 1 мг желязо в пробата от урина се счита за положително.

Когато светлината допълнително се извършва gemosideroze рентгеново, CT, белодробна перфузия сцинтиграфия, микроскопско изследване на храчките, спирометрия. Провеждане на бронхоскопия, като почистваща вода може да открие siderofagi и еритроцити в промивка течност.

лечение мосидероза

Първа линия лекарства, използвани за лечение на белодробна мосидероза се използват кортикостероиди, но те са ефективни само половината от времето. Метод за комбинираните имуносупресанти лечение (азатиоприн, циклофосфамид), комбинирани с плазмафереза. Освен това, се използва симптоматична терапия: железни препарати, хемостатични агенти, преливане на кръв, бронходилататори, кислород вдишване. В някои случаи заболяването е в ремисия настъпва след спленектомия.

лечение мосидероза кожата включва локално приложение на кортикостероиди мехлеми, криотерапия, прием на аскорбинова киселина, рутин, калциеви препарати angioprotectors. При тежки кожни прояви мосидероза прибягва до PUVA терапия, целта дефероксамин (Десферал).

Прогнози и превенция на мосидероза

Идиопатична белодробна мосидероза - трудно за диагностициране на заболяването с тежка прогноза. Прогресивното хода на болестта води до увреждане на пациента, развитието на животозастрашаващи усложнения - масивен белодробен кръвоизлив, дихателна недостатъчност, белодробна хипертония. За кожата мосидероза благоприятно. Заболяването е по-скоро козметичен дефект, а се стреми да разреши постепенно.

Превенция обмен нарушения хемосидерин може да насърчи навременно лечение на кожата и чести инфекциозни, сърдечно-съдови, хематологични и други заболявания, превенцията на кръвопреливане усложнения изключение на лекарствени и химични отравяния.