Хемолитичен уремичен синдром

хемолитично-уремичен (болест на Gasser) - сериозно polietiologic разстройство проявява чрез комбинация от не-имунната хемолитична анемия, тромбоцитопения и остра бъбречна недостатъчност. Хемолитична-уремичен синдром се среща предимно при кърмачета и малки деца (от 6 месеца. До 4 години), но се случва и в по-големи деца и рядко при възрастни. Всяка година, на базата на 100 хиляди. Детско население регистрирани 2-3 случаи на хемолитично-уремичен синдром при деца до 5 години и 1 случай при деца под 18 години. Тъй хемолитичен уремичен синдром - един от най-честите причини за остра бъбречна недостатъчност при деца, от непрекъснатостта на диагностиката и лечението зависи от резултатите на заболяването.

Класификация на хемолитично-уремичен

В зависимост от етиологията и клинични характеристики са разделени хемолитично-уремичен синдром diareyaassotsiirovanny - M + (типичен) и не се свързва с диария - D- (спорадична или нетипични). D + хемолитична-уремичен синдром е по-често при кърмачета и малки деца, е ендемична (преобладаващи в Поволжието, Московска област) - nediareyny - повече, отколкото е типично за по-големи деца и възрастни.

Според тежестта разграничи леки и тежки форми на хемолитично-уремичен синдром. Една лека форма на синдрома на хемолитично-уремичен е разделена на тип А (анемия, тромбоцитопения, и азотемия) и тип В (триада на симптомите във връзка с конвулсивни заболявания или хипертония) - твърд - от типа А (триада от симптоми комбинирано с анурия с продължителност повече от един ден) и тип В (триада от симптоми комбинирано с анурия, хипертония и конвулсивен синдром).

Причини за синдром на хемолитично-уремичен

При децата често срещаните причини хемолитична-уремичен синдром, са остра чревна инфекция (90%) и инфекция на горните дихателни пътища (10%).

Голямото значение за развитието на синдром D + хемолитично-уремичен има ентерохеморагичен Е.коли, производство на специфичен Shiga-подобен веротоксин способен селективно увреждане на съдови ендотелни клетки на бъбреците и мозъка. Щамове, най-голям афинитет с ендотела на капилярите на бъбреците при децата през първите 3 години от живота си. Веротоксин причинява leykotsitozavisimoe ендотелна апоптоза и възпаление, и също започва верига на патологични реакции, водещи до хемолиза на еритроцитите, тромбоцитна агрегация и деградация, локално активиране на интраваскуларна коагулация и отлагане на фибрин, развитието на DIC. Тези същите свойства Шига токсин тип S. dysenteriae I. Разработване микроциркулаторни разстройства (микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и mikrotrombozy) водят до исхемични промени в прицелните органи. Когато хемолитично-уремичен синдром сред OCI най-често засегнати бъбрек гломерулна капиляри, които могат да доведат до намаляване на скоростта на гломерулната филтрация, гломерулна исхемия или некроза, вторичен дисфункция или некроза на бъбречните тубули, с масивни лезии - да OPN.

Инфекция на enterohemorrhagic Е.коли може да възникне при контакт с животни (котки, едър рогат добитък) или заразени chelovekom- Използва недостатъчно термично обработено месни продукти, непастьоризирано мляко и млечни продукти, плодови сокове, замърсени вода. За хемолитично уремичен синдром се характеризира със сезонност: срещу OCI - най-вече топлите месеци на годината (юни до септември), срещу вирусни инфекции - периода на зимно-пролетния.

D- хемолитичен уремичен синдром може да бъде след заразяването, лекарства, постваксиналния, наследствена свързано със системни заболявания на съединителната тъкан, идиопатична. В 40% от случаите се развива D- хемолитично-уремичен синдром, причинени респираторна инфекция, където патоген С. пневмония, унищожаване мембрана на еритроцити, тромбоцити и ендотелни клетки чрез ензим невраминидаза. вируси варицела, ХИВ, грип, Епщайн-Бар вирус, Коксаки също може да доведе до хемолитична-уремичен синдром.

Връзката между развитието на хемолитично-уремичен синдром при възрастни и използването на някои лекарства (циклоспорин А, митомицин С, естроген - съдържащи контрацептиви, противоракови лекарства), трансплантация на костен мозък, злокачествени заболявания, системен лупус еритематозус и антифосфолипиден синдром, бременността. Идентифицирани фамилни случаи на синдрома на хемолитично-уремичен с автозомно тип наследство дефект, причинен от системата на комплемента, смущения на простациклин обмен недостатъчност антитромботични фактори и други.

В основата на хемолитично-уремичен синдром може да лежи имунен комплекс активиране на тромбоцитите (например, комплекс от антиген - антитяло след ваксинация с живи ваксини срещу полио, варицела, морбили, DTP).

Симптомите на синдрома на хемолитично-уремичен

Клиничната картина на хемолитична-уремичен синдром разграничи продромален период, височината на заболяването и периода на възстановяване. Продължителност предболестна период е от 2 до 7 дни. Тя се характеризира с появата на гастроинтестинални признаци или лезии на дихателните пътища.

Хемолитична-уремичен синдром срещу ангиотензин II-предизвикана ентеропатогенните Е.коли, има ясно изразени симптоми. развият симптоми гастроентерит или колит (Често кървава диария), гадене, повръщане, болка в корема, треска. Постепенно общото състояние на детето се влошава, раздразнителност заменя с апатия.

На височината на хемолитично-уремичен синдром преобладават симптоми на хемолитична анемия, тромбоцитопения и OPN: ikterichnost и бледност на кожата, лигавиците и склерата obolochek- pastoznost век goleney- синдром кожен хеморагичен като петехии или екхимоза, понякога - кръвотечение от носа, в тежки случаи - намалява отделянето на урина (олигурия или анурия). Тежестта и продължителността на дизурия зависи от степента и дълбочината на увреждане на бъбреците.

Хемолитична-уремичен синдром може да покаже множествена органна патология: CNS, черния дроб, панкреаса, сърдечна, артериална хипертония. В 50% от случаите на хемолитично уремичен синдром наблюдава неврологични нарушения: мускулни спазми, хиперрефлексия, decerebrate твърдост, хемипареза, гърчове, ступор, кома (Особено изразено при деца през първите години от живота). идентифициран хепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

В най-тежките случаи може pneumorrhagia, развитие белодробен оток, синдром "твърда лек" кардио-белодробна недостатъчност, мозъчен оток. Стомашно-чревни лезии могат да проявяват езофагит, ентероколит, хепатит, панкреатит, както и некроза, перфорация, асимилиране.

Продължителност хемолитично-уремичен синдром е обикновено 1-2 седмици, и след това идва стабилизиране в 70% от случаите - постепенно възстановяване на увреден функции: подобрено отделяне на урина, увеличаване на броя на тромбоцитите, нормализиране на нивото на хемоглобина. При тежки или фатални възниква поради extrarenal лезии или образуването CRF.

Диагностика на хемолитично-уремичен

Диагнозата на хемолитично-уремичен синдром, базиран на засичането на характерни клинични признаци или усложнява за AII ТОРС: Хемолитична анемия, тромбоцитопения, DIC, азотемия.

Когато хемолитичен уремичен синдром открива анемия, анизоцитоза и polychromatophilia червени кръвни клетки (присъствие на фрагментирани форми), наличието на свободен хемоглобин, намален брой на тромбоцитите, левкоцитоза, умерено индиректна хипербилирубинемия, увеличаване на урея и креатинин, хипонатремия, хиперкалиемия, ацидоза (в oligoanuricheskoy стъпка AKI ) хипоалбуминемия.

Урината става кафяво-ръждив цвят, тя може да се появи на фибрин съсиреци, има хематурия, протеинурия, хемоглобинурия. При деца с остра чревна изпълнява бактериологично изследване на изпражнения за идентифициране на щамове от ентеротоксигенни E.coli,. При тежки неврологични разстройства може да извършва мозъчен КТ и лумбална пункция да се изключи и кървене менингит.

Диференциална диагноза на синдрома на хемолитично-уремичен извършва с спешни хирургични състояния (апендицит, илеус, оклузия на мезентериалните съдове, перфорация на дебелото черво дивертикул на илеума) исхемичен колит, септицемия с DIC, вирусен или бактериален гастроентерит, тежка дехидратация на чревната токсикоза, тромботична тромбоцитопения.

Лечение на синдром на хемолитично-уремичен

Лечение на синдром на хемолитично-уремичен е дефиниран период на развитие на заболяването и тежестта на бъбречната тъкан. Колкото по-рано едно дете с хемолитична-уремичен синдром приета в болница, толкова по-висока вероятност за успешно и пълно възстановяване. Патогенетична терапия включват нормализиране на кръвно агрегация състояние използване антитромбоцитни средства, подобряване на микроциркулацията geparinoterapii- (Trental, аминофилин) - статус корекция антиоксидант (витамин А и Е).

Когато бактериална етиологията хемолитичен уремичен синдром, определени антибиотици действие широкоспектърни с инфекция от ентеропатогенни на E.coli, антибиотици и лекарства, които бавно чревната подвижност не се препоръчва. Когато oligoanuria показва коректор и разстройства електролитни, реакции пръски метаболитен разбивка и инфекция. За коригиране на тежка анемия използва инфузия на пакетирани червени кръвни клетки.

В половината от случаите на типичен хемолитичен уремичен синдром трябва да бъде лечение рано заместване: обмен плазмафереза, перитонеална диализа или хемодиализа. Хемодиализа, проведена ежедневно през целия период на oligouremicheskogo. В случая с краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност е трансплантация на бъбрек.

Прогноза хемолитично-уремичен синдром

хемолитичен уремичен синдром е сериозен прогноза смъртност при малки деца по време на острата фаза на заболяването е 3-5%, 12% развиват терминална бъбречна недостатъчност, 25% намаляване на гломерулната филтрация случи. Лоша прогноза има нетипичен наследствени, автоимунни и бременност, свързани с форма на хемолитична-уремичен синдром.

Класическата формата на хемолитично-уремичен синдром при бебета с първичен лезия на бъбречните гломерули протича по-благоприятно. В случай на D + хемолитично-уремичен синдром наблюдава по-добър резултат в сравнение с синдром nediareynym придружава от чести рецидиви и висока смъртност.