Бъбречна амилоидоза

Бъбречно амилоидоза - състояние, при което маркирани тъкан отлагането особено неразтворим протеин бъбрек - амилоид.

Причините за амилоидоза

В зависимост от развитието на механизма на заболяването и структурните характеристики на амилоид идентифицира няколко типа амилоидоза.

АА амилоидоза Тя се отнася до най-често срещаният тип на бъбречната амилоидоза. Тази група включва вторична амилоидоза, причина за което обикновено е ревматоиден artrit- хронични гнойни деструктивни заболявания като остеомиелит, tuberkulez- възпалителни чревни заболявания като улцерозен колит, болест Krona- и тумори, особено злокачествен. АА амилоидни се образува от протеин, който се освобождава от чернодробните клетки и някои кръвни клетки по време на възпаление. В присъствието на наследствен счупване в структурата на протеина вместо нормалната разтворим протеин произвежда неразтворим амилоид. При условията, изразени или продължително възпаление на концентрация амилоид в кръвта се увеличава, то започва да се свива и се натрупват в тъканите на бъбреците, което води до заболяване.

AL-амилоидоза е друг вид заболяване на бъбреците. Тя се основава на първичната амилоидоза и / или мултиплен миелом. В този случай, поради генетични аномалии протеинова структура при нормални условия (няма предразполагащи фактори, като например възпаление), произведени дефектен неразтворим протеин, който също се натрупва в различни органи.

ATTR- амилоидоза. Рядко срещани група заболявания, които включват заболявания като фамилна амилоидна полиневропатия и системна сенилна амилоидоза. Фамилна амилоидна полиневропатия - наследствено заболяване, което се случва, когато натрупването на амилоид в нервната тъкан и се характеризира с тежко увреждане на нервната система. Системната сенилна амилоидоза се появява при хора на възраст над 70 години, в резултат на възрастовите изменения на нормалните протеини, които стават неразтворими.

Симптомите на бъбречна амилоидоза

Когато неразтворим протеин амилоидоза обикновено се образува в големи количества, депозирани в бъбречната тъкан, което води до нарушаване на основните му функции.

Основната клинична характеристика на първични и вторични амилоидоза е бъбречна недостатъчност. Бъбречно заболяване често безсимптомно и се открива в III-IV стадий на бъбречна недостатъчност.

В първичната амилоидоза заболяване развива рано, на възраст около 40 години, се характеризира с прогресивна разбира се, и висока смъртност. Средно амилоидоза се открива на възраст от 60 години, в хода на заболяването е доминиран от признаци на заболяване, което е причина за амилоидоза.

Има няколко последователни етапа на развитие на заболяването. Такова разделение е по-разпространено в средното амилоидоза.

1. предклинична. На този етап в размер на амилоид в бъбреците е недостатъчна за значителни нарушения на техните функции. Ето защо, преобладаващо са признаци на заболяването - причинява амилоидоза. Тя може да бъде болка в костите и остеомиелит повишена температура, промени в дихателната функция в белодробна туберкулоза, увреждане на ставите при ревматоиден артрит. Тези изследвания и инструментални методи, като например ултразвук не открива бъбречна патология. Този етап, в зависимост от основното заболяване, продължава средно 3-5 години.

2. proteinuric. Амилоид натрупва в бъбречни клетки в достатъчни количества, като по този начин увеличава тяхната пропускливост за високомолекулни вещества. В резултат на това в кръвния протеин се появява в урината, което се определя от проучването. Размерът на протеин в увеличенията на урината постоянно с течение на времето, тъй като вреди е необратими бъбречни клетки. На този етап няма никакви външни прояви на бъбречна болест. Белтък в урината се открива случайно при рутинни здравни прегледи или по време на диагностицирането на други заболявания. Proteinuric етап трае средно от 10-15 години.

3. нефротичен Етап характеризиращ изразени външните прояви, които в повечето случаи, причинени от ниско ниво на протеин в кръвта поради масивна екскреция. Характеризира се с жалби на значителна обща слабост, гадене, загуба на апетит, жажда, сухота в устата. Пациентите отслабнете бързо. С остър преход от легнало положение в изправено положение кръвното налягане пада драстично, до припадък. Характеризира се с персистираща диария поради натрупването на амилоид в чревната стена и нервните окончания. Emerge и се развиват бързо подуване. В началото те са идентифицирани в областта на долните крайници, по лицето, задух може да бъде открита по време на обикновеното физическо натоварване (поради натрупването на течност в белодробната тъкан). След това се вземат подуване общо, до големи обеми от натрупване на течност в плевралната кухина (хидроторакс) в корема (асцит), в кухината на външната обвивка на сърцето (hydropericardium).

Появата на пациенти с нефротичен синдром.

Рязкото намаляване на количеството урина, докато нейното отсъствие. Заедно с набъбване разкрива увеличени лимфни възли, черния дроб, далака, което показва, че амилоидни отлагания в тях. В този случай, тези органи са плътни, безболезнено и често, особено на черния дроб, да достигне огромни размери.

4. етап уремичен - болест на финала. Бъбреци свива, губи нормалната си структура и способност да изпълнява всички свои функции. На този етап на бъбречна недостатъчност се диагностицира степен IV заболяване или хронична бъбречна V етап. На фона на симптомите изразен оток пикочни случи (поради обмяната на продуктите, които обикновено се отделят с урината) интоксикация. Гадене, повръщане, не привеждане облекчение, слабост, болки в корема, евентуално повишаване на температурата до 37-37,5 градуса. Урината е обикновено отсъства. Често понижено налягане и пулса рядко слаб пълнене. На този етап, за да се отстрани токсични метаболитни продукти е бъбречна заместителна терапия (перитонеална диализа, хемодиализа и неговите варианти).

Хемодиализа.

Но, за съжаление, на този етап, няма методи, които позволяват пълно показване амилоид от тялото. Следователно, дори в лицето на заседанията на смъртност диализа при тези пациенти остава висок поради участието на други органи (сърце, кръвоносни съдове, черния дроб, панкреаса и др.)

В описанието на амилоидоза да не говорим за увреждане на сърцето, която започва по същото време, а понякога и преди бъбречно заболяване. Амилоид се натрупва в тъканите на сърцето, причинява развитието на сърдечна недостатъчност. В този случай, сърцето нараства, и стената му не се движи свободно, засегнати клапани. В резултат на това сърцето не може да се справи с нормално натоварване, кръвта застоява в белите дробове или в периферията, която изостря оток и дихателна недостатъчност. В допълнение, уголемено сърце, поради нарушаване на нервната регулация, често развиват аритмии, много от които са потенциално фатално. Също така, поради увреждане на сърцето и съдовата болест в началото на налягането се увеличава и с липсата на ефект на лекарства, в последния етап на намалена твърдост.

диагностика на амилоидоза

Следните промени са идентифицирани в лабораторни анализи:

• Пълна кръвна картина. Устойчиво и значително увеличение на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите) в ранните етапи на болестта. В бъбречна недостатъчност, развитието на намаляване на хемоглобина и червените кръвни телца. Увеличаването на броя на тромбоцитите предполага участие в патологичния процес на далака.
• Биохимичен анализ на кръв. В етапа на нефротичен забележително намаляване на заболяване в размер на протеин, включително албумин, повишен холестерол и липопротеините с ниска плътност. електрофореза може да бъде освободен от дефектен кръвно-неразтворим протеин.
• изследване на урината. Тъй proteinuric етап се характеризира с голямо количество протеин. метод Имуноелектрофорезата може да идентифицира протеин Bens-Jones, което е типично за AL-амилоидоза с множествена миелома.

За да се потвърди диагнозата изисква биопсия (вземане на тъканни проби модифициран област с цел микроскопско изследване). За подозира амилоидоза AL-държани биопсии на костен мозък на гръдната кост (гръдната пункция) или илиачна кост (биопсия). Във всички случаи е показано биопсия ректалната мукоза, уеб част на червата или бъбречна тъкан, черния дроб. В проучването на възможно пишете на амилоид, който определя политиката на допълнително лечение.

лечение амилоидоза

Целта на лечението на амилоидоза - намаляване на образуването на патологичен белтък и защита на органи от експозицията.

Когато АА амилоидоза основна роля принадлежи към противовъзпалителните действия, включително с използването на хирургични методи. Така че, когато остеомиелит е необходимо да се премахне порции гноен синтез на костите, абсцес (кухина пълни с гной) светлина - дренаж на абсцес. Особено важно ранното лечение на ревматоиден артрит, като основна причина за заболяване.

В присъствието на бъбречна амилоидоза показва лечение с цитостатици (метотрексат, циклофосфамид), който позволява да забави появата и забавя развитието на бъбречна недостатъчност. Най-голям ефект при всички форми на амилоидоза се наблюдава при някои растителни цитостатични агенти (колхицин).

Когато AL-амилоидоза прилага комбинирана терапия цитостатици и хормонална терапия (преднизон).

В средното амилоидоза се провежда предимно лекува основното заболяване, често след което изчезват и симптоми на амилоидоза. Провежда се също така симптоматична терапия: мултивитамини (парентерално), диуретици (когато се експресира оток), трансфузия на плазма. Когато диария се определя астрингенти (бисмутов нитрат, адсорбенти).

В края на заболяването е от жизненоважно значение за диализа сесии. Въпреки това, основният метод за лечение и нефротичен уремичен етап на заболяването е трансплантиран бъбрек.

същото като хроничен гломерулонефрит бъбречна амилоидоза като общ режим.

Предотвратяване на амилоидоза

Предотвратяване трябва да бъдат насочени към лечението на заболявания, свързани с хронично възпаление, както и бърза диагностика и лечение на амилоидоза компетентен за този вид.