Хемоглобинурия

Концепцията за "хемоглобинурия" комбинирате някаква форма на хемолитична анемия, възникващи с интраваскуларна хемолиза и външния вид на свободен хемоглобин в урината. Те включват пароксизмална нощна хемоглобинурия (заболяване Marchiafava Michele), токсична, Опора и пароксизмални студени хемоглобинурия. Тези състояния се различават по етиология, съчетава масивен, който се развива остра интраваскуларна хемолиза придружено добив на хемоглобин в кръвната плазма и преодоляване на бъбреците бариера. В хематология разграничи единична (симптоматична) и повтарящи (пароксизмална) хемоглобинурия.

При здрави индивиди в кръвта разпадане настъпва около 10% от червените кръвни клетки и плазма съдържа 14 мг% от хемоглобин. Така излишък хемоглобинът свързва към специфичен протеин за образуване krupnomolekulyarnyh хаптоглобин хемоглобин хаптоглобин комплекс, не преодолее бъбрек бариера. Този механизъм позволява хемоглобинурия и мосидероза бъбрек. Въпреки това, в случай на внезапно масивно разрушаване на червените кръвни клетки или gipogaptoglobinemii, което води до намаляване в плазмата на способността gemoglobinsvyazyvayuschey, хемоглобин преодолява бъбреците филтър и се появява в урината. При нормални хаптоглобин хемоглобинурия съдържание развива, когато плазмената концентрация на хемоглобин в излишък от 125-135 мг%.

Причини и видове хемоглобинурия

В основата на различните форми на хемоглобинурия лъже каузата им и значими фактори. По този начин, пароксизмална нощна хемоглобинурия развива поради дефект на еритроцитите мембрана, при което последният стават уязвими за допълване серум и лесно се разграждат при определени условия. Тъй като част от левкоцити и тромбоцити в този случай също имат дефектна мембрана, се смята, че основната връзка пароксизмална нощна хемоглобинурия е появата в резултат на соматична мутация на анормален клон общо прогениторни клетки миелопоезата.

Токсични хемоглобинурия могат да произтекат от ухапване от отровни насекоми и животни, както и отравяне от различни вещества: химични съединения, лекарства (сулфонамиди), негодни за консумация гъби. Хемоглобинурия, могат да бъдат след преливане усложнения кръвопреливане несъвместимост група или Rh-принадлежност. хемоглобинурия март развива след много километри на пасажи (маршове), или товари крос-кънтри. Тази форма на хемоглобинурия обикновено се диагностицира при физически здрави хора по-често - войници, спортисти, туристи. В този случай, разрушаване на червените кръвни клетки е предизвикана от стрес на крака, но това явление открит в годините на Първата световна война, все още няма научно обяснение. Предполага се, че дълги и груби механично дразнене на ходилото страна на опората първоначално причинява хемолиза на червените кръвни клетки в капилярите на полето, после се преминава към всички кръвообращението.

Пароксизмална студен хемоглобинурия може да настъпи поради тяло дълго охлаждане (плуват в студена вода, излагане на студен въздух) и инфекциозни заболявания (грип, заушка, морбили, инфекциозна мононуклеоза, малария, сифилис, анаеробно сепсис). За тази форма се характеризира с появата на кръв в двуфазна хемолизин Donat-Ландщайнер, което води до активиране на комплемента и интраваскуларна хемолиза.

Има и други форми хемоглобинурия - храносмилателния токсичен пароксизмална миоглобинурия (gaffskaya заболяване), травматично когато хемоглобинурия синдром на смачкване и така нататък. Преходна хемоглобинурия се случва при пациенти, приемащи добавки с желязо.

Характерни форми хемоглобинурия

Пароксизмална нощна хемоглобинурия

Отличителна черта на пароксизмална нощна хемоглобинурия (Marchiafava-Micheli болест) са припадъци интраваскуларна хемолиза (хемолитична криза), разработване главно през нощта. Заболяването се записват при честота от 1: 500,000. Хемолитична криза може да се задейства от хипотермия, инфекция, ваксинация, преливане на кръв, физическа активност, хирургия.

Пристъпи на хемолиза на червени кръвни клетки, придружени от треска, артралгия, сънливост, болка в гърдите, корема и долната част на гърба. Признак за отглеждането желязодефицитна анемия служи като обща слабост, жълтеница на кожата и лигавиците. Характерно е увеличен черен дроб и далак. Изолиране на потъмняване на урината се наблюдава само една четвърт от пациентите с пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Най-опасни прояви на пароксизмална нощна хемоглобинурия са мезентериална тромбоза, бъбречно-съдова периферна съдова болест. Чернодробната венозна тромбоза, придружено от рязко увеличаване на размера на черния дроб, прогресивна асцит, езофагеални варици. Постоянен gemosiderinuriya често води до тръбна nefrita- на надморска височина от хемолитична криза може да се развие остра бъбречна недостатъчност.

Пароксизмална нощна хемоглобинурия често се развива при пациенти с апластична анемия, predleykozom или остра миелоидна левкемия, Ето защо, тя изисква пълно хематологично изследване на пациента.

марш хемоглобинурия

Симптоматика МАРТ хемоглобинурия обикновено са по-износени и се развива постепенно. Тръпки са рядкост и повишаване на температурата. Маркирана слабост, която също може да се дължи на общото физическо изтощение на марш-наказателен удар. Въпреки това, тази форма на патогномонични признаци хемоглобинурия е тъмен цвят на урината. След прекратяването на чувство нормално, урина-лек марш натоварване.

Забелязано е, че почти всички, които са засегнати от хемоглобинурия на март, има ясно изразен лумбален лордоза. Независим клинично значение, тази форма все още няма хемоглобинурия.

Пароксизмална хемоглобинурия студено

Рядка форма на хемолитична анемия - пароксизмални студен хемоглобинурия пароксизмални потоци. Пароксизмална студен хемоглобинурия обикновено предизвикано от хипотермия и хипертермия придружава (понякога до 40 ° С), втрисане, гадене и повръщане, коремни болки. Разкрити хепато и спленомегалия, жълтеникаво кожата и склерата, характерен цвят на урината.

Пароксизмална хемоглобинурия студено, причинени остри вирусни инфекции, обикновено разрешава с първично заболяване. Сифилис и малария, болестта може да продължи с години.

диагностика хемоглобинурия

Основна видим с просто око хемоглобинурия е знак за промяна в цвета и структурата на събраната урина. цвят на урината може да бъде тъмно червено, кафяво или почти черно. При престояване урина ясно разделя на два слоя: горната - и долна прозрачна - съдържащ примеси под формата на детрит. Лабораторни изследвания потвърждават хемоглобинурия служат тест с амониев сулфат, разкриването на утайка хемосидерин, урина или метод имуно електрофореза.

За по-точна цялостна картина на кръв хемограмата разследван. За идентифициране на компоненти на комплемента, или антитяло фиксирана на повърхността на еритроцити, пробата се провежда Coombs. Резултати от изследване на кръвосъсирването, кръвни биохимични параметри (билирубин, урея, алкална фосфатаза, и т.н.). За да се оцени състоянието на кръвообразуването, особено в случаите на панцитопения в пароксизмална нощна хемоглобинурия, изисква провеждане на пункция на костен мозък и myelograms изследването.

Хемоглобинурия да се разграничава от хематурия и заболявания, за които е характерно (камъни в бъбреците, остър гломерулонефрит), Порфирия, автоимунна хемолитична анемия, апластична анемия.

лечение хемоглобинурия

Медицинско управление на различни форми хемоглобинурия определя хематолог. Оркестър и пароксизмална хемоглобинурия студена обикновено е преминало без специална намеса. В случай на хронични автоимунни студени хемоглобинурия назначен глюкокортикоиди и имуносупресори (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмална нощна хемоглобинурия главно симптоматично: еритроцитите преливане, приложение на антикоагуланти, перорален прием на желязо. Когато костен мозък хипоплазия назначени кортикостероиди (преднизолон), анаболни средства (Nerobolum) и андрогени, антитимоцитен имуноглобулин. Когато изрази хиперспленизъм може да бъде оправдано спленектомия. С никакъв ефект върху други методи за лечение на пароксизмална нощна хемоглобинурия разгледа въпроса за трансплантация на костен мозък от съвместим донор за HLA-система.

За да се предотврати развитието на хемоглобинурия съветвани да избягват отключващи фактори: отравяне, интоксикации, инфекциозни заболявания, прекомерно физическо натоварване, наранявания и така нататък.