Остра левкемия

Остра левкемия - форма левкемия, при което нормално хемопоезата костен мозък измества малко диференцирани прекурсорни клетки на левкоцити и последващото им натрупване в периферната кръв, инфилтрация на тъкани и органи. Термините "остра левкемия" и "хронична левкемия"Отразява не само продължителността на заболяването, но също така и морфологично цитохимични характеризиране на туморни клетки. Остра левкемия е най-честата форма на левкемияТой се развива в 3-5 на 100 хиляди човека съотношение на възрастни и деца - 3 :. 1. В този случай, пациенти на възраст над 40 години е статистически по-вероятно да бъдат диагностицирани остра миелоидна левкемия, и децата - остра лимфобластна левкемия.

Причини за възникване на остра левкемия

Основната причина за остра левкемия е хематопоетична клетъчна мутация, водеща до злокачествен клонинг. Мутация хематопоетични клетки води до нарушаване на диференциация в началото на незрели етап (доменни) форми с по-нататъшното разпространение на последната. Получените туморните клетки замества нормални филизи хематопоезата на костния мозък, и по-нататък се в кръвния поток и се извършват в различни тъкани и органи, което води до тяхното левкемична инфилтрация. Всички взривове са предоставени същите морфологични и цитохимикали признаци, че доказателствата в полза на тяхната клонова произход от един едноклетъчни предци.

Причините, които предизвикват процес мутация, не са известни. В хематология да се говори за рискови фактори, които увеличават вероятността от развитие на остра левкемия. На първо място, това е генетично предразположение: присъствието в семейство на пациенти с остра левкемия почти утроява риска от заболяване на близки роднини. Рискът от остра левкемия се увеличава в някои хромозомни аномалии и генетични патологии - синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Wiskott-Aldrich, и Луи-Barr, Фанкони анемия и др ..

Вероятно е, че активирането на генетично предразположение възниква под действието на външни фактори. Сред тях може да действа като йонизиращо лъчение, химически канцерогени (бензен, арсен, толуен и т.н.), цитостатици, използвани в онкологията. Често остра левкемия е следствие на анти-ракова терапия други хематологични злокачествени заболявания - болест на Ходжкин, Неходжкинов лимфом, мултиплен миелом. Забелязани нас остра левкемия с предишните вирусни инфекции, имунни депресиращо свързани Система хематологични заболявания (някои форми на анемия, миелодисплазия, пароксизмална нощна хемоглобинурия и др.).

Класификация на остра левкемия

В онкохематология FAB-приета класификация на остра левкемия, отличителните различните форми на заболяването, в зависимост от морфологията на туморните клетки лимфобластни (причинена от лошо диференцирани лимфоцити прекурсори) и nonlymphoblastic (комбиниране на други форми).

1. остра лимфобластна левкемия на възрастни и деца (пре-В-форма, В-форма, предварително Т-образни, Т-образни или Т или V-форма).

2. Остра nonlymphoblastic (миелоидна) левкемия:

• за. миелогенна (nekontrorliruemoy причинени от пролиферация на гранулоцити прогенитори)
• за. моно- и на. myelomonoblastic (характеризира с мощност умножение monoblastov)
• за. megacaryoblastic (свързан с преобладаване на недиференцирана МЕГАКАРИОЦИТИ - тромбоцитите прекурсор)
• за. еритробласт (причинени от пролиферация на еритробласти)

3. Остра недиференцирани левкемия.

За остра левкемия претърпява серия от етапи:

I (първоначално) - доминиран от общите неспецифични симптоми

II (подробно) - характеризиращ се с това важно клинични и хематологични симптоми хемобластоза. включва:

• дебют, или първата "Атака"
• частична или пълна ремисия
• рецидив или възстановяване

III (терминал) - характеризира с дълбока депресия на нормалната хематопоеза.

Симптоми на остра левкемия

Проявата на остра левкемия може да бъде внезапно или изтрита. Обикновено започва, характеризиращ се с висока треска, отравяне изпотяване, внезапна загуба на сила, анорексия. По време на първия "Атака", че пациентът съобщи постоянна болка в мускулите и костите, артралгия. Понякога началния етап на остра левкемия маскаради ТОРС или възпалено гърло- Първите признаци на левкемия могат да бъдат язвен стоматит или хипер гингивит. Много често, заболяването е открит случайно в профилактично изследване хемограмата или ретроспективно, когато остра левкемия пристъпи към следващата стъпка.

В разгънатата период на остра левкемия се развива анемичен, хеморагичен, интоксикация и хиперплазийни синдроми.

Анемичните симптоми, причинени еритроцитите синтез разстройство, от една страна, и прекомерно кървене - от друга. Те включват бледа кожа и лигавици, постоянна умора, виене на свят, сърцебиене, повишено косопад и чупливи нокти и др. усилва тежестта на тумора интоксикация. В абсолютен левкопения и спад на имунитета лесно се присъединят към различни инфекции: пневмония, кандидос, херпес, пиелонефрит и т. г.

В основата на синдрома на хеморагичен е тежка тромбоцитопения. Хеморагични прояви варират варира от малка изолирана петехии и синини да хематурия, венците, лък, фалопиевите, стомашно-чревно кървене и така нататък. Тъй като развитието на остра левкемия кървене може да стане по-тежки, поради развитието DIC.

Хиперпластичният синдром е свързан с инфилтрирането на левкемия костен мозък, и други органи. Пациенти с остра левкемия, уголемяване на лимфните възли се случва (периферна, медиастинален, интраабдоминална), хипертрофия на сливици, хепатоспленомегалия. Може да се случи левкемична кожа инфилтрати (leykemidy), менинги (neuroleukemia), инфекция на белите дробове, инфаркт, бъбреците, яйчниците, тестисите, и др. Органи.

Пълна клинична ремисия се характеризира с липсата на лезии vnekostnomozgovyh левкемични бласти и в миелограма по-малко от 5% (непълна ремисия - по-малко от 20%). Липсата на клинични и хематологични прояви в рамките на 5 години се счита за възстановяване. При увеличаване на бластни клетки в костния мозък на повече от 20% от външния си вид в периферната кръв, и откриване на метастатични лезии диагностицирани vnekostnomozgovyh рецидив остра левкемия.

Краен стадий на остра левкемия, установена по време на химиотерапия неефективност и неспособност да се постигне клинична ремисия. Признаците на този етап са прогресирането на туморния растеж, развитие несъвместими с смущения живот на функцията на вътрешните органи. За да се опише клиничните прояви на присъединяване хемолитична анемия, чести пневмонии, пиодермия, абсцеси и целулит меките тъкани, сепсис, прогресивна интоксикация. Причината за смъртта на пациенти стане нерешим кървене, кръвоизлив в мозъка, инфекциозни и септични усложнения.

Диагностика на остра левкемия

В главата на диагностицирането на остра левкемия трябва да се оцени морфологията на периферна кръв и клетки от костен мозък. За haemogram левкемия се характеризира с анемия, тромбоцитопения, висока скорост на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза (рядко левкопения), наличието на взривове. Разкриване на явлението "левкемична пауза" - в междинния етап между взривовете и зрели клетки отсъстват.

За да се потвърди идентифицирането на видовете и остра левкемия гръдната пункция се извършва с морфологични, цитохимични и имунофенотипни изследване на костен мозък. В myelograms на изследването обръща внимание увеличение в процента на бластни клетки (от 5% и по-горе), лимфоцитоза, инхибиране червено хемопоетичен стебло (с изключение на. Erythremic myelosis) и абсолютен намаление или отсъствие на мегакариоцитите (с изключение на. Megacaryoblastic левкемия). Цитохимични маркер реакцията и имунофенотипизиране бластни клетки може точно да установи формата на остра левкемия. Когато неясноти лечение на анализ на костен мозък прибягва за провеждане trepanobiopsy.

За да се елиминира левкемична инфилтрация вътрешности лумбална пункция се прави с изследването на цереброспиналната течност и черепната рентгенография на гръдния кош, ултразвук лимфните възли, черния дроб и далака. Пациенти с остра левкемия трябва да се разглеждат от невролог, очен, Отоларинголог, зъболекар. За да се оцени тежестта на системни заболявания могат да изискват проучване коагулация, серум химия стопанство електрокардиография, ехокардиография и други.

Диференциални диагностични мерки са насочени към изключване ХИВ инфекция, инфекциозна мононуклеоза, CMV инфекция, kollagenozov, тромбоцитопенична пурпура, агранулоцитоза- панцитопения при апластична анемия, В12 и фолиева киселина анемия- leukemoid реакции на магарешка кашлица, туберкулоза, сепсис и др. заболявания.

Лечение на остра левкемия

Пациенти с остра левкемия, лекувани в болници по онкология и хематология профил. Камерите са организирани засилени санитарен и дезинфекция на готовност. Пациенти с остра левкемия трябва да извърши санитарен лечение на устната кухина, предотвратяването рани от залежаване, тоалетни гениталиите след физиологичен otpravleniy- организация и високо калорични витамин обогатен с храни.

Директно лечение на остри левкемии серийни преносими основни етапа включват постигане терапия (индукция) опрощаване, фиксиране нея (консолидация) и поддръжката, профилактика на усложненията. За тази разработена и се използва стандартизиран полихимиотерапия верига са съчетани с морфологични на хематолог и цитохимични форми на остра левкемия.

В благоприятна ситуация ремисия обикновено се постига в рамките на 4-6 седмици на интензивна терапия. След това, в рамките на консолидацията на ремисия се провежда в продължение на 2-3 курса на химиотерапия. Подкрепа за превантивно лечение се извършва дори и за най-малко 3 години. Заедно с химиотерапия за остра левкемия трябва да обхваща провеждане на лечение за предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопения, дисеминирана интраваскуларна коагулация, инфекциозни усложнения neuroleukemia (антибиотици, трансфузия на еритроцити, тромбоцити и прясно замразена плазма, прилагане на цитостатици endolyumbalnoe). Когато левкемична инфилтрация фаринкса, медиастинума, тестисите и др .. органи извършват радиотерапия лезии.

В случай на успешно лечение се постига чрез унищожаване на левкемична клетъчна култура, нормализиране на хемопоезата, което допринася за по-дълъг период индукция и възстановяване повтарящи се свободно. За предотвратяване на рецидив на остра левкемия може да бъде извършена трансплантация на костен мозък след предварителна химиотерапия и облъчване на цялото тяло.

Според статистическите данни, използването на съвременни цитостатици води до преминаване на острата левкемия във фаза на ремисия при 60-80% от тях bolnyh- 20-30% е възможно да се постигне пълно възстановяване. Като цяло, прогнозата на остра лимфобластна левкемия е по-благоприятно, отколкото в миелоидна.