Левкемия

Левкемия (левкемия, рак на кръвта, левкемия) - туморно заболяване на хематопоетичната система (хемобластоза), Свързани с подмяна на здрави специализирани клетки в броя на левкоцитите на анормални промени левкемични клетки. Левкемия се характеризира с бързо разширяване на системата и поражението на тялото -. Хематопоетичното и съдови системи, лимфни възли и лимфна образувания, далака, черния дроб, централната нервна система и др левкемия засяга възрастни и деца, е най-често срещаните ракови заболявания на детството. Мъжете страдат 1,5 пъти по-често от жените.

Левкемия клетки не са в състояние да завърши диференциация и неговите функции, но в същото време са с по-голяма продължителност на живота, висок потенциал за деление. Левкемия е придружено от постепенното преместване на популациите на нормалните левкоцити (гранулоцити, моноцити, лимфоцити) и техните прекурсори, както и недостиг на тромбоцити и еритроцити. Това е улеснено от активни самостоятелно възпроизвеждане левкемични клетки, тяхната по-висока чувствителност към растежни фактори, изборът на стимулатор на растежа на туморни клетки и фактори, които потискат нормалната хематопоеза.

класификация на левкемия

Особеностите на развитието на остри и възстановени хронична левкемия. при остра левкемия (50-60% от всички случаи) е бързо напредва нарастването на населението на недиференцирани доменните клетки, които са загубили способността да узреят. От гледна точка на морфологични, цитохимикали, имунологични признаци на остра левкемия е разделена на лимфобластна, миелобластна и недиференцирана форма.

Остра лимфобластна левкемия (ALL) - до 80-85% от случаите на левкемия при децата, най-вече в ерата на 2-5 години. Тумор образуван от хематопоезата и лимфоидните линии се състои от лимфоцитни прекурсори - лимфобласти (L1, L2, L3 тип), свързани с В-клетка, Т-клетка или клетъчна пролиферативна О-зародиш.

Остра миелоидна левкемия (AML) - в резултат на поражението на миелоидна линия krovetvoreniya- основа на левкемични разпространения - миелобластите и техните потомци, други взривове. При деца, делът на AML е 15% от всички левкемии, с възрастта, е имало прогресивно нарастване на честотата на заболяването. Ограничават няколко опции AML - с минимални признаци на диференциация (M0) без съзряване (М1), с признаци на съзряване (М2), промиелоцитна (М3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (М5), еритроидните (M6) и мегакариоцитна (M7) ,

Недиференциран левкемия характеризира с увеличаване на началото на прогениторни клетки без никакви признаци на диференциация, представено чрез хомогенни малък кръв плурипотентни стволови клетки или частично детерминирани polustvolovymi клетки.

Хроничната форма на левкемия, записана в 40-50% от случаите, най-често в възрастното население (40-50-годишна възраст и по-възрастни), особено сред лицата, изложени на йонизиращо лъчение. Хронична левкемия развива бавно в продължение на няколко години, се проявява чрез прекомерно нарастване на броя на зрелите но функционално активен, дълъг живот левкоцити - В и Т-лимфоцити в лимфоцити форма (CLL) и гранулоцити и неузрелите прогениторни клетки на миелоидна серия с миелоцитна форма (CML). Разпределяне на отделни непълнолетни, деца и възрастни версии на CML erythremia, миелом (плазмоцитом). Erythremia левкемична трансформация се характеризира с червени кръвни клетки, високо неутрофилна левкоцитоза и тромбоцитоза. Източникът на множествена миелома плазмени клетки е туморен растеж, метаболитни нарушения Ig.

Причините за левкемия

Причина левкемия изпълнява интра- и интерхромозомна аберации - разстройства молекулни структури или части от хромозоми обмен (заличаване, инверсия и транслокация на фрагментация). Например, когато хронична миелоидна левкемия вид се наблюдава с Филаделфия хромозом транслокация Т (9-22). Левкемия клетки могат да се появят във всеки етап на хематопоеза. В този хромозомни аномалии могат да бъдат първични - хематопоетични клетки с промяна на свойствата и капацитет на неговия конкретен клонинг (monoklonovaya левкемия) или вторичен, възникващи в процеса на пролиферация на левкемична клон генетично нестабилна (повече злокачествена форма поликлонално).

Левкемия най-често се диагностицира при пациенти с хромозомни болести (синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер), Първичен имунодефицит. Възможни причини за левкемия включват инфекция с онкогенни вируси. Болест допринася за наличието на генетично предразположение, тъй като тя е по-често в семейства с левкемия.

На злокачествена трансформация на хематопоетични клетки може да се получи от различни мутагенни фактори, йонизиращи лъчения, електромагнитно поле на високо напрежение, химически канцерогени (лекарства, пестициди, цигарен дим). Вторична левкемия често се свързва с радиотерапия или химиотерапия за лечение на рак друга патология.

левкемия симптоми

левкемия ток преминава през няколко етапа: първоначално, разположени прояви, ремисия, възстановяване и рецидив терминал.

Симптомите на левкемия са неспецифични и имат общи характеристики във всички видове на заболяването. Те се определят от тумор хиперплазия и инфилтрация на костния мозък, кръвта и лимфната система, централната нервна система и различни изпълнителни органи дефицит на нормални клетки krovi- хипоксия и интоксикация, хеморагичен, инфекциозен и имунни реакции. Степента на проява на левкемия зависи от местоположението и масовото унищожаване на левкемични хематопоезата, тъкани и органи.

В остра левкемия, бързо и нарастването на неразположение, слабост, загуба на апетит и загуба на тегло, бледност на кожата. Пациентите тревожат висока температура (39-40 ° С), втрисане, артралгия и болка в резултат kostyah- лесно мукозно кървене, кожен кървене (петехии, екхимози) и кървене различна локализация.

Налице е увеличение на регионалните лимфни възли (на шийката на матката, аксиларни, ингвинални), подуване на слюнчените жлези, наблюдавано хепатомегалия и увеличение на далака. Често се развие резистентност към лечението на инфекциозни и възпалителни процеси орофарингеален лигавица - стоматит, гингивит, некротизиращ тонзилит. Разкрити анемия, хемолиза може да се развие DIC.

За neuroleukemia индикативна менингеалните симптоми (повръщане, силно главоболие, подуване на зрителния нерв, конвулсии), болка в гръбначния стълб, пареза, парализа. ALL развива, когато масивна взрив поражение всички групи лимфни възли, тимус, белите дробове, медиастинума, стомашно-чревния тракт, бъбреците, репродуктивни органи, за прилагане в AML - множествена mielosarkomy (хлором) в периоста, вътрешните органи, мастната тъкан, кожа. При възрастни пациенти с левкемия могат ангина, сърдечния ритъм смущения.

Хронична левкемия бавно или умерено прогресивно игрище (4-6 до 8-12 години) - типичните прояви на заболяването се наблюдава в несгънато етап (ускорение) и терминал (бластна криза) а, когато има метастази извън бластни клетки на костния мозък. На фона на изостряне на общи симптоми, подчерта рязко изчерпване, увеличаване на размера на вътрешните органи, особено на далака, генерализирана лимфаденит, пустулозен кожни лезии (пиодермия) пневмония.

Ако се появи eritremii съдова тромбоза на долните крайници, церебрални и коронарните артерии. миелом постъпления с единична или множествена тумор инфилтрира костите на черепа, гръбначния стълб, ребрата, рамо и остеолиза bedra- остеопороза, деформация на костите и често фрактури, придружено от болка. понякога се развива AL-амилоидоза, миелом нефропатия с CRF.

Смъртта на пациент с левкемия може да се случи във всеки етап поради обширна кръвоизлив, кървене в жизненоважни органи, разкъсан далак, развитието на септични усложнения (перитонит, сепсис), тежка интоксикация, бъбречна и сърдечна недостатъчност.

левкемия диагноза

Като част от диагностичните изследвания, извършени в общ левкемия и биохимични изследвания на кръвта, диагностичен пункция на костен мозък (гръдната кост) и гръбначния мозък (лумбална), биопсия и биопсия от лимфни възли, рентгенови лъчи, ултразвук, КТ и МРТ на жизненоважни органи.

В периферната кръв има тежка анемия, тромбоцитопения, променя общия брой на белите кръвни клетки (обикновено увеличаване, но е възможно и отрицателни), нарушена левкоцитна формула, присъствието на атипични клетки. В остра левкемия, взривовете се определят и малък процент от зрели клетки без преходни елементи ( "левкемична недостатъчност"), в хронична - клетки от костен мозък от различни класове на развитие.

Ключът е изследване за биопсии левкемия костен мозък (миелограма) и гръбначно-мозъчната течност, включително морфологичен, цитогенетичен, цитохимични и имунологични анализи. Това ви позволява да се уточни формата и подтипове на левкемия, е важно да изберете протокола на лечението и прогнозата на болестта. При остри недиференцирани бласти ниво левкемия в костния мозък е повече от 25%. Важен критерий е откриването на хромозома Филаделфия (Ph-хромозома).

Левкемични инфилтрация на комплекта вътрешности на ултразвук на лимфните възли, корема и таза, рентгеново, черепи, костите и ставите, гърдите CT, MRI на мозъка и гръбначния мозък с разлика, ехокардиография. Левкемия е консултацията Отоларинголог, невролог, уролог, офталмолог.

Левкемия разграничи от автоимунна тромбоцитопенична пурпура, невробластом, Ювенилен ревматоиден артрит, инфекциозна мононуклеоза, както и други, което води leukemoid реакция неопластични и инфекциозни заболявания.

левкемия

левкемия се извършва в специализирани хематологични клиники в съответствие с установените протоколи в съответствие с определените времеви рамки, етапи и обхвата на терапевтични и диагностични мерки за всяка форма на болестта. Целта на лечението на левкемия - да се удължава пълна клинична ремисия, възстановяване на нормалното кръвообразуване и предотвратяване на рецидив, и ако е възможно - пълно възстановяване на пациента.

Остра левкемия изисква незабавното започване на интензивен курс на лечение. В комбинация с химиотерапия, които са най-чувствителни към остри форми (ефикасност в ALL - 95%, ~ 80% от AML) се използва като референтен метод в левкемия и детска левкемия (Под 10 години). За да се постигне освобождаване на остра левкемия, се дължи на намаляване и ликвидиране на левкемични клетки се прилагат комбинации от различни цитотоксични лекарства. В ремисия продължава за дълъг период (в продължение на няколко години) терапия под формата на закрепване (консолидиране), последвано от поддържаща терапия с добавянето на нови цитостатици верига. За предотвратяване neuroleukemia време на ремисия показано intralyumbalnoe интратекално и локално приложение на химиотерапевтични средства и излъчване на мозъка.

Лечение на остра миелоидна левкемия е проблематично поради честото развитие на хеморагични усложнения и инфекциозен характер. По-благоприятно форма на промиелоцитна левкемия, която се превръща в пълна клинична ремисия под действието на стимулатори на диференциация на промиелоцити. В пълна ремисия на AML ефективно алогенна трансплантация на костен мозък (или стволови клетки), което позволява да се постигне 55-70% от оцеляването без рецидиви на 5 години.

При хронична левкемия в достатъчно предклинични текущ мониторинг и възстановителни мерки (питателна храна, рационален режим на труд и почивка, за изключване на слънчасване, физиотерапия). Е обостряне на хронична левкемия са определени вещества, които инхибират протеин тирозин киназна активност на Bcr-Abl- но те са по-малко ефективни във фазата на ускоряване и бластна криза. През първата година от въвеждането на тази болест е препоръчително да се а-интерферон. Когато CML може да даде добри резултати алогенна трансплантация на костен мозък от свързан или несвързан донор HLA-(60% пълна ремисия за пет или повече години). По време на обостряне веднага назначава еднократно или химиотерапия. Може използване на облъчване на лимфни възли, далак, кожните и за някои индикации - спленектомия.

Както симптоматични мерки за всички форми на левкемия се прилагат хемостатично и детоксикация терапия, инфузия, тромбоцитите и левкоцитите маса антибиотично лечение.

левкемия прогноза

Прогнози левкемия зависима форма на заболяването, честотата на лезии на пациент риск, времето на диагностициране, лечение отговор и др.

А по-лоша прогноза има левкемия при пациенти мъже, деца на възраст над 10 години и възрастни над 60 години, с високо ниво на белите кръвни клетки, наличието на Филаделфийска хромозома, neyroleykemii- в случаи на забавено диагноза. Остра левкемия имат много по-лоша прогноза поради бързото поток и ако не се лекува, бързо води до смърт. При деца с навременна и рационално лечение, прогнозата на остра левкемия е по-благоприятна от тази на възрастните. Добрата прогноза на левкемия се смята за вероятността от скорост 5-годишна преживяемост от 70% или повече, или на риска от рецидив - по-малко от 25%.

Хронична левкемия, когато кризата взрив става агресивен курс с риска от смърт в резултат на усложнения. С правилното лечение на хронична форма на левкемия освобождаване може да бъде постигната в продължение на много години.