Хемолитична анемия

Хемолитична анемия - анемия, червени кръвни клетки, дължащи се на нарушение на жизнения цикъл, а именно преобладаването на процесите на тяхното унищожаване (hemoclasis) над образуване и узряване (еритропоезата). Група хемолитична анемия е много обширна. Разпространението им варира в различни географски ширини и на gruppah- средната патологията се среща в 1% от населението. Наред с другите видове анемия хемолитични сметки за 11%. Хемолитична анемия настъпва преждевременно съкратена жизнения цикъл на червени кръвни клетки и тяхното разпадане (хемолиза) (в 14-21 дни, вместо на 100-120 дни е нормално). В този случай може да настъпи разрушаването на еритроцитите директно в кръвния поток (интраваскуларна хемолиза) или в далак, черен дроб, костен мозък (екстраваскуларно хемолиза).

Класификация на хемолитични анемии

В хематология хемолитични анемии са разделени в две основни групи: вродени (наследствени) и придобити.

Наследствени хемолитични анемии включва следните форми:

• еритроцитни membranopatii (microspherocytosis - Минковски-Chauffard болест, elliptocytosis, acanthocytosis) - хемолитична анемия, поради структурни аномалии на еритроцитите мембрани
• fermentopenii (enzimopenii) - хемолитична анемия, причинена от недостиг на някои ензими (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа, и т.н.).
• хемоглобинопатии - хемолитична анемия, свързана с увреждане структура качество хемоглобин или промяна на съотношението на нормалната си форма (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия).

Придобита хемолитична анемия разделят на:

• membranopatii придобита (пароксизмална нощна хемоглобинурия - б-Hb Marchiafava Микеле shporokletochnaya анемия)
• имунната (авто-и изоимунна анемия) - поради влиянието на антитела
• токсичен - хемолитична анемия, причинена от излагане на химикали, биологични токсини, бактериални токсини
• Хемолитична анемия, причинена от механични повреди с еритроцитите структура (тромбоцитопенична пурпура, март хемоглобинурия)

Причини за възникване на хемолитична анемия

Патогенетични основа на наследствени хемолитични анемии включват генетични дефекти на еритроцитни мембрани, техните ензимни системи или структурата на хемоглобина. Тези условия определят морфологично и функционално дефицит на червени кръвни клетки и тяхната повишена унищожаване. Хемолиза на еритроцитите, придобити анемии идва под влиянието на вътрешни фактори или фактори на околната среда.

Развитие на имунната хемолитична анемия може да допринесе след трансфузия реакции, профилактично ваксиниране, хемолитично заболяване на плода, като някои лекарства (антималарийни, сулфонамиди, производни нитрофуран серия, аналгетици). Автоимунни реакции за образуване на антитела аглутинирани еритроцити, е възможно с хемобластоза (остра левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, хламидия, мултиплен миелом), автоимунни заболявания (SLE, язвен колит), инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, сифилис, вирусна пневмония).

В някои случаи, остра интраваскуларна хемолиза предхожда съединения отравяне арсен, тежки метали, оцетна киселина, гъбични токсини, алкохол и др. Могат да се появят механични повреди и хемолиза при тежки физически стрес (дълго ходене, тичане, каране на ски преход) с DIC, малария, злокачествен хипертония, протезни сърдечни клапи и кораби, превозващи хипербарна кислород, сепсис, богат изгаряния. В тези случаи, под въздействието на различни фактори настъпва травма и разкъсване на мембраните първоначално пълни еритроцити.

централната връзка хемолитична анемия патогенезата се увеличи разрушаване на червените кръвни клетки в ретикулоендотелната система органи (далак, черен дроб, костен мозък, лимфни възли) или директно в кръвния поток. Тези процеси са придружени от развитие на анемия и жълтеница синдроми (така наречената "жълтеница светло"). Може би най-интензивно оцветяване на изпражненията и урината, увеличен далак и черен дроб.

Симптомите на хемолитична анемия

Наследствен membranopatii, fermentopenii и хемоглобинопатии

Най-честата форма на тази група е хемолитична анемия microspherocytosis, или заболяване Chauffard Минковски. Той се унаследява по автозомно-доминантно tipu- обикновено се наблюдава в няколко членове на семейството. Погрешност поради недостиг на еритроцити в актомиози-нова протеин мембрана и липиди, което води до промяна на формата и диаметъра на еритроцитите, масивна и преждевременното им хемолиза в далака.

Microspherocytic проява на хемолитична анемия е възможно във всяка възраст (ранна детска възраст, юношеството, старост), но обикновено прояви се срещат в по-големи деца и юноши. Тежестта на заболяването варира от субклинична до тежка, характеризиращо се с повтарящи се хемолитична криза. В момента на криза повишава телесната температура, виене на свят, slabost- възникне коремни болки и повръщане.

Основната функция microspherocytic хемолитична анемия, жълтеница обслужва различна интензивност. Благодарение на високото съдържание stercobilin ческата става интензивно оцветени в тъмно кафяв цвят. Пациенти с Минковски-Chauffard заболяване се наблюдава тенденция да се образуват камъни в жлъчния мехур, така че често се развиват остри симптоми calculous холецистит, има атаки жлъчни колики, и с оклузия на общия жлъчен канал смятане - обструктивна жълтеница. Microspherocytic хемолитична анемия при всички случаи увеличен далак и половината от пациентите - и дори на черния дроб.

Освен microspherocytic наследствена хемолитична анемия при децата често се срещат с други вродени дисплазия: кула черепа, кривогледство, седло носа деформация, захапка, Готически небцето, полидактилия или bradidaktiliya и така нататък. Болните от среден и старост страдат трофични язви Shin, които възникват в резултат на хемолиза на червените кръвни клетки в капилярите на крайниците и трудни за лечение.

Enzimopenicheskie хемолитична анемия, свързана с еритроцити липсват някои ензими (най - G-6-PD, глутатион-зависими ензими, пируват киназа, и т.н.). Хемолитична анемия може първо да отстоява себе си, след като получи ендокринни нарушения или медикаментозно лечение (салицилати, сулфонамиди, нитрофураните). Обикновено, заболяването има гладка techenie- типичен "бледо жълтеница", умерена хепатоспленомегалия, шум на сърцето. При тежки случаи, тя се развива ясно изразен модел на хемолитична криза (слабост, повръщане, задух, сърцебиене, collaptoid състояние). Във връзка с интраваскуларна хемолиза на червените кръвни клетки и освобождаването на хемосидерин урина последният получава тъмно (понякога черен) цвят.

клиничното протичане хемоглобинопатии Най - таласемия и сърповидноклетъчна анемия посветена на независим преглед.

Придобита хемолитична анемия

Сред различните варианти, придобити хемолитични анемии са по-вероятно да се случи автоимунна анемия. За тях общата задейства фактор е образуването на антитела срещу антигени собствени еритроцити. еритроцитите хемолиза може да бъде както интраваскуларна и вътреклетъчен характер.

Хемолитична криза в автоимунна анемия рязко и изведнъж се развива. Той протича с треска, тежка слабост, световъртеж, сърцебиене, задух, болка в епигастриума и гърба. Понякога предшествано от остри прояви на прекурсори във формата и subfebrile артралгия. В периода на криза се разраства бързо жълтеница, не е придружено от сърбеж, повишена черния дроб и далака.

В някои форми на пациенти автоимунна хемолитична анемия не понасят студ в студени условия те могат да се развиват синдром на Рейно, уртикария, хемоглобинурия. Поради недостатъчна кръвообращението в малките кръвоносни съдове на възможните усложнения под формата на гангрена крака и пръсти.

Токсичен хемолитична анемия се случва с прогресивна слабост, болка в правилната подребрен областта и лумбалната област, повръщане, хемоглобинурия, висока телесна температура. С 2-3 дни прикрепен жълтеница и bilirubinemiya- 3-5 часа там черен дроб и бъбречна недостатъчност, функции, които са хепатомегалия, ензим освобождаване, азотемия, анурия.

Някои видове придобита хемолитична анемия са разгледани в съответните членове: "хемоглобинурия"А" тромбоцитопенична пурпура ","Хемолитична болест на плода".

Диагностика на хемолитични анемии

Определяне на формата на хемолитична анемия на базата на анализ на причините, симптомите и обективни данни е отговорност на хематолог. Когато разговорът се превръща основната семейна история, честотата и тежестта на хемолитични кризи. В възлиза на процеса на проверка оцветяване на кожата, склерата и видима лигавицата, палпация на корема се прави, за да се оцени размера на черния дроб и далака. Spleno- хепатомегалия и потвърждава чрез ехография на черния дроб и далака.

Промени в хемограмата характеризират нормо или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза, ускорено ESR. В автоимунна хемолитична анемия голям диагностична стойност има положителен Coombs. биохимичните кръвни проби определя хипербилирубинемия (повишена фракция на индиректен билирубин), повишено лактат дехидрогеназа активност. Урината разкрива протеинурия urobilinuria, gemosiderinuriyu, хемоглобинурия. В coprogram повишено съдържание stercobilin. Изследване на костен мозък пункция разкрива еритроидна хиперплазия.

По време на диференциална диагноза изключени хепатит, цироза, портална хипертония, синдром на Банти си, хематологични злокачествени заболявания.

Лечение на хемолитична анемия

Различни форми на хемолитична анемия имат свои собствени характеристики и подходи за лечение. При всички форми на придобита хемолитична анемия, трябва да се внимава, за да се отстрани влиянието на hemolyzing фактори. През хемолитични кризи пациенти се нуждаят инфузионни разтвори, плазма витамин krovi-, по необходимост - хормонална терапия и антибиотици. Когато microspherocytosis само ефективен метод, в резултат на 100% хемолиза спиране е спленектомия.

В автоимунна хемолитична анемия е глюкокортикоид хормон терапия (преднизолон), което намалява или спира хемолиза. В някои случаи, желаният ефект се постига назначаване имуносупресори (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), антималарийни (delagila, rezohina). Когато устойчиви на медицинска терапия форми на автоимунна хемолитична анемия, спленектомия извършени.

лечение хемоглобинурия включва трансфузия на червени кръвни клетки се промиват, плазмени разширители, назначаването на антикоагуланти и антитромботични средства. Развитието на токсичен хемолитична анемия изисква интензивно лечение: детоксикация, форсирана диуреза, диализа, съгласно показанията - въвеждане на антидоти. С развитието на бъбречна недостатъчност неблагоприятна прогноза.