Апластична анемия

Апластична (хипопластична) анемия - тежко заболяване на хемопоеза (повечето от всички негови части), последвано от развитието на анемия, хеморагичен синдром и инфекциозните усложнения. Апластична анемия настъпва средно с 2-ма души на 1 милион. Годишно. С приблизително същата честота патологията засяга мъже и жени. върхове възраст на поява на възраст между 10-25 и по-стари от 50 години между тях. При това заболяване в костния мозък често разстрои образуването на всички три типа компонентите на кръвните клетки (еритроцити, левкоцити и тромбоцити), понякога - само един eritrotsitov- зависимост от това частично се разграничат вярно и апластична анемия. В хематология апластична анемия се отнася до броя на потенциално фатални заболявания, което води до смърт на болния 2/3.

Причини за възникване на апластична анемия

За произхода на апластична анемия може да бъде вродена (свързани с хромозомни аберации) и придобити (с изключение на живот).

Смята се, че инхибирането на миелопоезата с апластична анемия е свързана с появата на червените костен мозък и кръв цитотоксични Т-лимфоцити, които произвеждат тумор некрозисфактор и интерферон, което от своя страна потискат кълновете на хематопоеза. Този механизъм може да изпълнява различни екзогенни (химически съединения, физични феномени, лекарства) и ендогенни фактори (вируси, автоимунна реакция).

Връзката между апластична анемия с някои като антитуморни, антиконвулсанти, анти-бактериални, анти-тироидни, антималарийни лекарства, транквиланти, златни препарати и др., Като потенциалната миелотоксична ефект. Лекарствени вещества могат да предизвикат директно увреждане на двете хематопоетични стволови клетки, и индиректно - чрез автоимунна реакция. Апластична анемия, свързана с такъв механизъм за развитие, по-долу лекарства.

Тъй вирусни агенти най-голямо значение е поставен на патогени хепатит В, C и D. В този случай, апластична анемия обикновено се развива в рамките на шест месеца, след като получи вирусен хепатит. В проучването на патогенеза, се наблюдава, че репликацията на вируса се среща в мононуклеарни клетки и костния мозък, както и имунни клетки. Предполага се, че миелопоезата потискане в този случай е вид имунен отговор, получен срещу клетки, носещи по повърхността си вирусни антигени. Този тип апластична анемия се разпределя в отделен формуляр - postgepatitnuyu. Сред другите вирусни инфекции се наричат CMV, целувки болест, грип.

случаи на апластична анемия, причинени от инфекция също са описани туберкулоза, отравяне лъчева болест, лимфопролиферативни нарушения (тимома, лимфом, хронична лимфоцитна левкемия), Бременност. Почти половината от случаите причината за апластична анемия не е възможно да се идентифицират - такива случаи са посочени като идиопатична форма.

Така., Сърцевината може да се състои апластична анемия или първично увреждане на хематопоетични стволови клетки, или прекъсване на ефективното им диференциация. Основните клинични прояви се дължат на апластична анемия pangemotsitopeniey - намаление в кръвта на неговите оформени елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити).

Класификация на апластична анемия

В допълнение към различни етиологичен изпълнение апластична анемия (лекарство, postgepatitnogo, идиопатична), разграничат остър (до 1 месец. Flow), субакутен (1 до 6 месеца.) И хроничен (повече от 6 месеца.) Форма на заболяването. Въз основа на тежестта на тромбоза и гранулоцитопения апластична анемия е разделен на 3-та степен:

• много тежък (Брой на тромбоцитите по-малко 20,0h10⁹/ N- гранулоцити малко 0,2h10⁹/ L)
• тежък (Брой на тромбоцитите по-малко 20,0h10⁹/ N- гранулоцити малко 0,5h10⁹/ L), съгласно trepanobiopsy - ниско клетъчните на костен мозък (по-малко от 30% от нормата)
• умерен (Тромбоцити повече 20,0h10⁹/ N- гранулоцити повече 0,5h10⁹/ L)

Апластична анемия срещащи с селективно инхибиране на еритропоезата, наречен частично на червените кръвни клетки.

Симптомите на апластична анемия

Поражението три хематопоетични микроби (еритро и trombotsito- leykopoeza) причинява развитието на анемия и хеморагични синдроми, инфекциозни усложнения. Дебютът на апластична анемия обикновено се появява остро. Анемичен синдром се придружава от обща слабост и умора, бледност на кожата и лигавицата вижда, шум в ушите, виене на свят, изтръпване в гърдите, задух по време на тренировка.

Основната проява тромбоцитопения действа хеморагичен синдром. Пациентите отбелязват появата на петехии и екхимози на кожата, повишено кървене от венците, спонтанен кръвотечение от носа, менорагия. Може би появата на хематурия, фалопиевите и стомашно-чревно кървене. Последствията от радиация и агранулоцитоза И е част от развитието на инфекциозни процеси - стоматит, пневмония, кожни инфекции и инфекции на пикочните пътища. За апластична анемия загуба нехарактерно тегло, лимфаденопатия, хепато-спленомегалия и - с тези симптоми трябва да се потърси друга причина pangemotsitopenii. Летален изход на апластична анемия могат да бъдат причинени от кървене при вътрешни органи, фатално кървене, инфекциозни усложнения, анемичен кома.

Вродена апластична анемия (синдром на Fanconi) обикновено се случва при деца на възраст под 10 години и в допълнение към костния мозък аплазия се характеризира с други нарушения: микроцефалия, бъбречна хипоплазия, нисък ръст, аномалии на горните крайници (Хипоплазия на първия метакарпалната и радиуса) хипоспадия, хиперпигментация на кожата, крайна степен загуба на слуха и др.

Когато наследствената апластична анемия Oestrich-Dameshek отбележи пълно поражение на хемопоеза и панцитопения без вродени аномалии. Анемия Diamond Черно фен или частично на червените кръвни клетки се характеризира само с намаляване на броя на червените кръвни клетки.

Диагностика на апластична анемия

Хематологични изпит включва обстоен клиничен преглед и специални диагностични изследвания: общи и биохимични изследвания на кръвта, на гръдната кост пункция, trepanobiopsy. При оглед разкри маркирана бледност на кожата или пожълтяването, хипотония, тахикардия.

За хемограмата с апластична анемия типичен еритро, leykotsito- и тромбоцитопения, неутропения и относителна лимфоцитоза. Изследване на костен мозък точковидна показва намаляване на броя на мегакариоцитите и myelokaryocytes, намаляване kletochnosti- trepanobioptate открива в замяна на костен мозък мазнини (жълт). Като част от диагностично търсене апластична анемия трябва да се разграничава от megablastnymi (В12-дефицитни, folievodefitsitnoy) Анемия, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, пароксизмална нощна хемоглобинурия, остра левкемия.

Лечение за апластична анемия

Пациенти с апластична анемия хоспитализирани в специализирани отдели. Те са снабдени с пълна изолация и асептични условия, за да се предотврати възможността от инфекция. Да бъде ефективно лечение на апластична анемия е сложен проблем от практическо хематология. Най-добри прогнози за дългосрочно преживяване провежда алогенна трансплантация на костен мозък. Въпреки това, предвид сложността на избора на имунологично съвместими процедура за донор, използван е ограничен. Като експериментални подходи се считат за автоложна трансплантация, трансплантация на периферни кръвни стволови клетки.

Много по-често при апластична анемия целеви имуносупресивна терапия, включително комбинация антитимоцитен имуноглобулин, и циклоспорин А. В комбинация с курс на имуносупресивна терапия е показано провеждане замяна преливане терапия (трансфузия на тромбоцити и пакетирани червени кръвни клетки), плазмафереза. Пациенти с не-тежка форма апластична анемия могат да бъдат посочени спленектомия, ендоваскуларна оклузия на слезката артерия.

Прогнози и превенция на апластична анемия

Прогноза апластична анемия определено етиологичната форма, тегло и тежестта на тока. Критериите за неблагоприятен изход са бързо прогресиране на заболяването, тежък хеморагичен синдром и инфекциозни усложнения. След трансплантация на костен мозък може да се постигне ремисия при 75-90% от пациентите.

Първичната профилактика апластична анемия цел да изключи неблагоприятното влияние на факторите на околната среда, неправомерно използване на наркотици, превенция на инфекциозни заболявания и други. Пациентите с вече развито заболяване изисква диспансерно наблюдение хематолог систематичен преглед и дългосрочна поддържаща терапия.