Левкемия при деца

Левкемия при деца (левкемия) - Система хемобластоза, придружено от нарушение на медуларен хематопоеза и подмяна на нормални кръвни клетки незрели бластни клетки левкоцити серия. В детската онкология и хематология на левкемия честота е 4-5 случая на 100 хиляди. Деца. Според статистиката, остра левкемия Това е най-често рак на детската заболеваемост (около 30%) - най-често срещаният рак на кръвта засяга деца на възраст 2-5 години. Педиатрична неотложен проблем се наблюдава през последните години се наблюдава тенденция за увеличаване на случаите на левкемия сред децата и продължаващото високо нивото на смъртността.

Причините за левкемия при децата

Някои аспекти на развитието на левкемия при деца все още остават неясни. На този етап се оказа етиологичен влияние на радиация, онкогенни вирусни щамове, химични фактори, генетично предразположение, разстройства на ендогенни (хормони, имунни) на честотата на левкемия при деца. Средно левкемия може да се развие в едно дете, което е имал история на лъчетерапия или химиотерапия при други видове рак.

Към днешна дата, механизмите на левкемия при децата обикновено се разглеждат от гледна точка на теорията на мутация и клонова концепция. Мутация ДНК хемопоетични клетки диференциация е съпроводено с недостатъчност в етап незрели бластни клетки с последваща пролиферация. По този начин, левкемични клетки - е нищо друго освен мутиралите клонове от клетки в състояние на диференциация и съзряване и потискат нормални хематопоезата микроби. След като в кръвта, доменните клетки се разпространяват в целия организъм, като допринася за левкемията инфилтрация на тъканите и органите. Метастатични клетки на проникване взрив чрез бариера резултатите през кръвно-мозъчната в инфилтрацията на мозъчни мембрани и развитието на вещества и neuroleukemia.

Беше отбелязано, че децата с синдром на Даун левкемия е 15 пъти по-вероятно, отколкото другите деца. Повишен риск от левкемия и други тумори е достъпно при деца със синдром на Li-Fraumeni, Клайнфелтер, синдром на Wiskott-Aldrich, Bloom, Fanconi анемия, първични имунодефицитни (Х-свързани агамаглобулинемия, атаксия-телангиектазия Louis Barr и др.), полицитемия и др.

Класификация на левкемия при деца

Въз основа на продължителността на остро заболяване изолира (до 2 години) и хроничен (Над 2 години) форма на левкемия при деца. Децата в по-голямата част от случаите (97%) са намерени остра левкемия. Специална форма на остра левкемия при деца е вродена левкемия.

С оглед на морфологични характеристики на туморни клетки в остра левкемия са разделени в лимфобластни деца и nonlymphoblastic. Лимфоцитна левкемия развива в неконтролирана пролиферация на незрели лимфоцити - лимфобласти и може да бъде от три вида: L1 - ниско limfoblastami- L2 - с голям полиморфната limfoblastami- L3 - с големи полиморфни лимфобласти с цитоплазмен вакуолизация. Антигенни маркери отличават 0 клетки (70-80%), Т клетки (15-25%) и В-клетки (1-3%), остра лимфобластна левкемия при деца. Сред остра лимфобластна левкемия при деца е по-често с левкемия L1 тип клетки.

Сред nelimfoblastnyh левкемия, в зависимост от превес на някои бластни клетки се диференцират миелоидна недиференциран (М1), миелобластна силно диференциран (М2), промиелоцитна (М3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (М5), еритролевкемия (M6), мегакариоцитна ( M7), еозинофилен (M8), недиференциран (M0) левкемия при деца.

Клиничният курс на левкемия при деца се изолира етап 3, който е изграден на базата терапевтична стратегия.

• аз - в острата фаза на левкемия при деца със симптоми обхваща периода от демонстрацията за подобряване на клинични и хематологични параметри, като в резултат на терапията;
• II - частична или пълна ремисия. С непълна ремисия наблюдава нормализиране хемограмата и клинично pokazateley- брой бластни клетки в точковидна на костен мозък не е повече от 20%. Пълна ремисия в миелограма характеризира с не повече от 5% бластни клетки;
• III - рецидив на левкемия при деца. На фона на хематологични благополучие появи ектрамедуларна левкемията огнища от инфилтрация на нервната система, тестисите, на белия дроб и др. Органи.

Симптомите на левкемия при децата

В повечето случаи на левкемия клиника се развива постепенно и се характеризира с неспецифични симптоми: умора на детето, нарушения на съня, намален апетит, и ossalgia артралгия, немотивирани треска. Понякога левкемия при децата се проявява внезапно с интоксикация или хеморагичен синдром.

При децата, страдащи от левкемия, значително бледност на кожата и лигавицата obolochek- понякога кожата получава жълтеница или земно оттенък. Поради левкемична инфилтрация на лигавиците при деца често се появяват гингивит, стоматит, възпаление на сливиците. Левкемични лимфен възел хиперплазия проявява limfadenopatiey- слюнчените жлези - sialadenopatiey- черния дроб и далака - хепатоспленомегалия.

За хода на остра левкемия при деца типичен хеморагичен синдром се характеризира с кръвоизливи по кожата и лигавиците, хематурия, лък, маточен, стомашно, белодробен кръвоизлив, кръвоизливи в кухи ставите и други. Естествен спътник остра левкемия при деца е анемичен синдром, причинени от инхибиране на еритропоезата и кървене. интензивност анемия при деца Това зависи от степента на пролиферация на бластни клетки в костния мозък.

Сърдечно-съдови нарушения в левкемия при деца могат да се експресират от развитието на тахикардия, аритмия, разширяване на границите на сърцето (съгласно рентгенова на гърдите), дифузни миокардни промени (ЕКГ данни), намалена фракция на изтласкване (чрез ехокардиография).

синдром интоксикация, придружаваща време на левкемия при деца протича при значително слабост, треска, изпотяване, анорексия, гадене и повръщане, недохранване. имунодефицитен синдром прояви в левкемия при деца е наслояване на инфекциозни и възпалителни процеси, които могат да се тежък, застрашаващи над. Смъртта на деца, страдащи от левкемия, често се случва в резултат на тежко пневмония или сепсис.

Изключително опасно усложнение на левкемия при деца е левкемична инфилтрация на мозъка, на менингите и нервните корени. neuroleukemia придружен виене на свят, главоболие, гадене, диплопия, схванат врат. Когато гръбначния мозък инфилтрация вещество може да се развие крак парапареза, сензорна загуба, тазовите разстройства.

Диагностика на левкемия при деца

Водеща роля в първоначалното откриване на детска левкемия принадлежи pediatru- нататъшно тестване и поддръжка на детето се извършва детска онкология и хематология. В основата на диагноза на левкемия при деца са лабораторни методи: изследване на периферна кръв и костен мозък.

В остра левкемия при деца разкрива характерни промени в общия анализ на кръв: anemiya- тромбоцитопения, ретикулоцитопения, висока СУЕ левкоцитоза или левкопения различна степен (редки), Blastemia изчезване базофили и еозинофили. Характерна особеност е явлението "левкемична недостатъчност" - без междинни форми (Young, прободни, сегментирани левкоцити) между зрели и бластни клетки.

Гръдната кост пункция и изследване на миелограма са задължителни при диагностицирането на левкемия при деца. Необорим аргумент съдържание на бластни клетки е 30% или по-висока в полза на заболяването. При липса на ясни доказателства за левкемия при деца в резултат на проучвания костен мозък, се прибягва до trepanobiopsy (пункция илиума). За определяне на различните варианти на остра левкемия при децата се извършват цитохимикали, имунологични и цитогенетичен проучвания.

За да се потвърди диагнозата neuroleukemia консултацията на детска неврология и Детска офталмология, лумбална пункция и изследване на гръбначно-мозъчна течност, череп радиография, офталмоскопия.

диагностична стойност Спомагателни ултразвук са лимфни възли, слюнчените жлези ултразвук, ехография на черния дроб и далака, ултразвук скротума при мъже, рентгеново, СТ сканиране при деца (за откриване на метастази в различни анатомични региони).

Диференциална диагноза на детска левкемия трябва да се извършва leykozopodobnoy реакции, наблюдавани при тежки форми туберкулоза, магарешка кашлица, инфекциозна мононуклеоза, CMV инфекция, сепсис и като реверсивен преходни.

Лечение на левкемия при деца

Деца с левкемия са хоспитализирани в профила институции онкохематологични. С цел предотвратяване на инфекциозни усложнения детето се поставя в отделна кутия, условията, при които максималната близост до стерилни. Много внимание се отделя на хранене, който трябва да бъде пълноценно и балансирано.

В основата на лечението на левкемия при децата е на химиотерапия, насочена към пълното премахване на левкемията клонинг. Лечение протоколи, използвани в остра лимфобластна и миелобластна левкемия, комбинация от различни химиотерапевтични средства, техните дози и начини на приложение. Поетапно лечение на остра левкемия при деца означава постигане на клинична ремисия, нейната консолидация (консолидация), поддържащо лечение, профилактика или лечение на усложнения.

В допълнение към химиотерапия може да се проведе активна и пасивна имунотерапия :. Приложението на левкемични клетки, BCG ваксина, вариола ваксина, интерферони, имунни лимфоцити и други обещаващи методи за лечение на левкемия при деца е трансплантация на костен мозък, кръв от пъпна връв стволови клетки.

Симптоматично лечение на левкемия при деца включва мерки детоксикация на червените кръвни клетки и тромбоцитите провеждане хемостатично терапия, антибиотична терапия на инфекциозни усложнения, (интравенозна инфузия, hemosorption, plasmasorption, плазмафереза).

Предвиждане на левкемия при деца

Перспективи за развитието на заболяването се определя от много фактори: .. възраст на настъпване на левкемия, tsitoimmunologicheskim опция, на сцената на диагноза и т.н. най-лоша прогноза може да се очаква при деца, които са развили остра левкемия на възраст от 2 години и по-възрастни от 10 години-с лимфаденопатия и хепатоспленомегалия, и по време на neuroleukemia diagnoza- Т- и в-клетъчна левкемия изпълнения, взрив hyperskeocytosis. Благоприятни са прогностични фактори остра лимфобластна левкемия тип L1, ранно лечение, бързото постигане на ремисия, възраст от 2 до 10 години. В момичетата с остра лимфобластна левкемия, вероятността за излекуване е малко по-висок от този на момчетата.

Липсата на специфично лечение на левкемия при деца се придружава от смъртност 100%. На фона на съвременна химиотерапия петгодишен без заболяване левкемия се наблюдава при 50-80% от децата. На вероятността за възстановяване е възможно да се говори след 6-7 години, без рецидиви. За да се избегнат провокации на повторенията не се препоръчва за деца физиотерапия, променящите се климатични условия. Ваксина се извършва профилактика на индивидуална календар, като се вземат предвид епидемиологичната ситуация.