Хронична левкемия

Хронична левкемия - хронично миелопролиферативно и лимфопролиферативни заболявания се характеризират с прекомерно увеличаване на броя на хематопоетични клетки, които запазват способността да се диференцират. за разлика от остра левкемия, при която слабо диференциран хематопоетична клетъчна пролиферация, хронична левкемия тумор субстрат представени зреене или зрели клетки. За всички видове хронична левкемия, характеризиращи се с дълъг етап monoklonovoy доброкачествен тумор.

Хроничната левкемия се отразяват предимно хора на възраст 40-50 години мъже се разболяват по-често. Делът на хронична лимфоцитна левкемия сметки за около 30% от случаите на хронична миелоидна левкемия - 20% от всички форми на левкемия. хронична лимфоцитна левкемия по хематология диагностицирана при 2 пъти по-голяма вероятност от хронична миелогенна левкемия. Левкемия при деца възникне при хронична вариант е изключително рядко - в 1-2% от случаите.

Причини за възникване на хронична левкемия

Истинските причини, водещи до развитие на хронична левкемия са неизвестни. В момента най-голямото признание на теорията на вирусен генетичен- левкемия. Според тази хипотеза, като някои вируси (включително - Ebstein-Barr вирус, ретровируси и др.), способни да проникват в незрели хематопоетични клетки и ги карат безпрепятствено разделяне. Това не се поставя под въпрос и ролята на наследствеността в произхода на левкемия, тъй като е известно, че заболяването често предава в семейството. В допълнение, хронична миелогенна левкемия в 95% от случаите, свързани с аномалия на хромозома 22 (или Ph Филаделфия хромозом), фрагмент на дългото рамо се пренася в хромозома 9-ия.

Най-важните предразполагащи фактори за различните видове и форми на хронична левкемия са ефектите върху високите дози на облъчване, рентгенови лъчи, производството на химически опасности (бои, лакове и др.), Средства (златни соли, антибиотици, цитостатични лекарства), дългогодишен опит на тютюнопушенето. Рискът от хронична лимфоцитна левкемия увеличава с продължителен контакт с хербициди и пестициди, и хронична миелоидна левкемия - при радиация облъчване.

Патогенезата на хронична лимфоцитна левкемия, значителна роля се играе от имунологични механизми - това се вижда от нейната честа комбинация с автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения, колагеноза. Въпреки това, повечето пациенти с хронична левкемия причиняват идентифицирани съществени фактори не е възможно.

Класификация на хронична левкемия

В зависимост от произхода на основата на туморни клетки и хронична левкемия са разделени в лимфоцитна, миелоцитна (гранулоцитна) и моноцитна.

В групата на хронична лимфоцитна левкемия произход включват хронична лимфоцитна левкемия, болест на Sezary (кожа лимфоматоза), косматоклетъчна левкемия, paraproteinemic хематологични злокачествени заболявания (мултиплен миелом, Валденщром макроглобулинемия, леки заболяване вериги, тежка верига заболяване).

Хронична миелоцитна левкемия произход включва следните форми: хронична миелогенна левкемия, erythremia, полицитемия, . Хронична erythromyelosis и друга хронична левкемия моноцитен произход включват хронична моноцитна левкемия и хистиоцитоза.

В своето развитие на процеса на тумора се извършва в два етапа на хронична левкемия: monoklonovuyu (доброкачествени) и поликлонално (злокачествени). По време на хронична левкемия условно разделена на три етапа: първоначално, разгъната и терминал.

Симптомите на хронична миелоидна левкемия

В началния период на клиничните прояви на хронична миелогенна левкемия отсъстват или неспецифични промени хематологични открити случайно при изследване на кръвта. В предклинични период, евентуално да се подобри слабост, слабост, изпотяване, subfebrile, болка в горната лява част на квадрант.

Лятно хронична миелоидна левкемия в разгънато етап характеризира с прогресивно хиперплазия на черния дроб и далака, анорексия, загуба на тегло, силна болка в костите и артралгия. Характеризиращи се с образуване на левкемични инфилтрати в кожата, лигавицата на устната кухина (левкемична пародонтит), Стомашно-чревния тракт. хеморагичен синдром се проявява чрез хематурия, менорагия, метрорагия, кървене след изваждане на зъб, кървава диария. В случай на присъединяване на вторична инфекция (пневмония, туберкулоза, сепсис, и т.н.) температура крива става напрегнат характер.

Краен стадий на хронична миелоидна левкемия се случва с рязко влошаване на всички симптоми и тежка интоксикация. През този период може да се развие зле податлив на лечение и животозастрашаващо състояние - бластна криза, когато в резултат на рязко увеличаване на броя на бластни клетки по време на болестта става подобна на остра левкемия. За да доменните криза се характеризира с агресивни симптоми: кожа leykemidy, тежки кървене, вторични инфекции, треска, възможни руптура на слезката.

Симптомите на хронична лимфоидна левкемия

За дълго време, единственият признак на хронична лимфоцитна левкемия лимфоцитоза може да бъде до 40-50%, леко повишаване на една или две групи възли. В разгънатата период лимфаденит Това отнема генерализирана форма: повишена не само периферните но и медиастинални, мезентериални, ретроперитонеален възли. И там е spleno- хепатомегалия- възможни компресия choledoch увеличени лимфни възли с развитие на жълтеница, както и на горна празна вена за развитието на оток на шията, лицето, ръцете (синдром SVC). Ossalgia притеснява устойчиви, кожен сърбеж, повтарящи се инфекции.

Тежестта на общото състояние на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия се причинява от развитието на интоксикация (слабост, изпотяване, треска, анорексия) и анемичен синдром (виене на свят, задух, сърцебиене, припадък).

Краен стадий на хронична лимфоцитна левкемия характеризира с присъединяването хеморагични и имунодефицитни синдроми. През този период, разработване тежка интоксикация, има кръвоизливи по кожата и лигавиците, назален, венците, маточно кървене. Имунодефицитен поради невъзможността на функционално недоразвити бели кръвни клетки изпълняват тяхната защитна функция, проявява синдром на инфекциозните усложнения. Пациенти с хронична лимфоцитна левкемия са чести белодробни инфекции (бронхит, бактериална пневмония, туберкулозен плеврит) гъбични кожни лезии и лигавиците, абсцеси и целулит меките тъкани, пиелонефрит, херпес инфекция, сепсис.

Отглеждане дегенеративни промени на вътрешните органи, кахексия, бъбречна недостатъчност. Смъртен изход при хронична лимфоидна левкемия идва от сериозни инфекциозни и септични усложнения, кървене, анемия, недохранване. Трансформиране на хронична лимфатична левкемия в остра левкемия или лимфосарком (неходжкинов лимфом).

Диагностика на хронична левкемия

А като предполагаемо е установена диагноза въз основа на анализа на хемограмата, в резултат на което пациентът трябва незабавно да бъде изпратен на хематолог. Характерно за хронични миелоидни промени левкемия включват: анемия, присъствието на гранулоцити и миелобласти единица на различни етапи по време на differentsirovki- бластна брой бластни клетки се увеличава с повече от 20%. При хронична лимфоцитна левкемия определяне хематологични признаци се подават маркиран левкоцитоза и лимфоцитоза, присъствието на лимфобласти и клетъчно-Botkina избрани клетки.

За да се определи тумор морфология субстрат е показано изпълнение на гръдната кост пункция trepanobiopsy, лимфен възел биопсия. В костния мозък точковидна в хронична миелоидна левкемия myelokaryocytes увеличени количество поради незрели клетки в гранулоцитна ryada- trepanobioptate определя миелоидна заместване мастната тъкан. При хронична лимфоидна левкемия се характеризира с рязко увеличение на миелограма лимфоцитна метаплазия.

За да се оцени тежестта на синдром Лимфопролиферативната се използват инструментални изследвания: ултразвук на лимфните възли, далака, радиография на гърдите, lymphoscintigraphy, MDCT на корема и редица други.

Лечение и прогноза на хронична левкемия

В началото на лечението предклинична фаза е неефективно, така че пациентите са подложени на динамично наблюдение. Obscherezhimnye дейности включват изключването на физическо натоварване, стрес, излагане на слънце, и electroprocedures teplolecheniya- пълен укрепен храна, дълги разходки на чист въздух.

В разгънатата миелоидна левкемия период целеви химиотерапия (mielosan, mielobromol, хидроксиурея, и т.н.), с ясно изразен спленомегалия извършва слезката облъчване. Тази тактика, макар и това да не води до пълно излекуване, но значително забавя развитието на болестта и забавя началото на кризата взрив. В допълнение към лекарствената терапия за хронична миелоцитна левкемия използва процедура левкафереза. В някои случаи излекуване се постига чрез използване трансплантация на костен мозък.

В прехода на хронична миелоидна левкемия в краен етап назначен висока доза химиотерапия. Като цяло, след диагностицирането на пациенти с хронична миелоидна левкемия живеят 3-5 години, а в някои случаи - 10-15 години.

При хронична лимфоцитна левкемия също извършва цитостатична терапия (hlorbutin, циклофосфамид), понякога в комбинация с стероидна терапия, лъчева лимфни възли, далак, кожа. Със значително увеличение на далака спленектомия извършва. Приложни трансплантация на стволови клетки, но ефективността му е все още предстои да бъде потвърдена. Продължителността на живот на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия може да варира от 2-3 години (с тежки постоянно прогресивни форми) до 20-25 години (относително благоприятна разбира се).