Хемобластоза

Хемобластоза - злокачествени неопластични заболявания, които се характеризират с първична лезия на хематопоетичната и лимфните тъкани. През последното десетилетие, честотата на хематологични злокачествени заболявания се увеличават стабилно всяка година в Русия, Западна Европа и САЩ записаха 7-11 случаи на тумори на хемопоетични тъкан на 100 хиляди жители .. В структурата на онкологични заболявания, включително злокачествени тумори на други локализации хемобластоза се провеждат 5-6. Установено е, че мъжете по-често от жените страдат от хематологични злокачествени заболявания, както и на селяните по-малко от градското население. При деца, първите 5 години от живота на абсолютната честота преобладава остра лимфобластна левкемия, на хора на възраст 20-45 години - хронична миелогенна левкемия. Търсене на адекватни начини за превенция, ранно откриване и ефективно лечение на левкемия е най-острият проблем по хематология.

класификация на левкемия

В секретират левкемия структура миелопролиферативно и лимфопролиферативни заболявания. Представена за първи път левкемия (левкемия) - злокачествени тумори на хематопоетични тъкани с първична лезия на втория костни mozga- - gematosarkomami или лимфоми - vnekostnomozgovymi обемисти лица с основната местно растеж, за предпочитане в лимфните възли.

В тази прогресия, левкемии и gematosarkomy могат да бъдат трансформирани в друг. Така, в левкемия може да възникне метастазите на туморни клетки в плеврата, перитонеума, тестисите, лимфните възли, менингите. В същото време, в определен етап от развитието на патологични процеси gematosarkomy в костния мозък могат да бъдат включени, т.е.. Е. Leukemization случи с развитието на кръв променя характеристика за левкемия. В някои случаи, хематологични злокачествени заболявания, разработени първоначално като лимфом, левкемия - болестта, която съчетава симптомите на костен мозък и vnekostnomozgovogo поражение.

На базата на морфологични разлики клетки, които тумор субстрат левкемия са разделени на остра и хронична. Основата е разпространението на остра левкемия бластни клетки, хронични - предимно зрели и междинни клетки. Основната клинични и хематологични формата остра левкемия включва: а. лимфобластна деца с левкемия и възрастни около. миелоидна наоколо. monoblastny наоколо. миелобластна наоколо. мегакариобластна и други левкемии.

Хроничната левкемия са разделени на миелопролиферативно лимфопролиферативни. Те включват следните видове левкемия: хронична миелогенна левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, ч. erythromyelosis, полицитемия, мултиплен миелом и така нататък.

Друга група gematoblastozov - gematosarkomy представени болест на Ходжкин (Неходжкинов лимфом) и nelimfogranulematoznymi /NHL.

Причините за левкемия

Хемобластоза polietiologichesky заболявания принадлежат на героя най-накрая с неясни причини. Въпреки това, за някои инсталирани някои канцерогенни фактори, които увеличават риска от gematoblastozov. На първо място, това е най-радиационни въздействия върху организма от различен произход: UV и йонизиращите лъчения, радиация и радиоизотопни диагностика, лъчева терапия и за други видове рак.

Мутагенни ефект върху клетки притежават химикали (бензол), много лекарства (хлорамфеникол, фенилбутазон, и т.н.), включително, цитостатици (метотрексат, циклофосфамид, хлорамбуцил, и т.н.). Това обяснява факта, че пациентите с рак, получаващи chemoradiation терапия за първични злокачествени тумори често развиват вторични хематологични злокачествени заболявания.

Повишена вероятност от левкемична трансформация на миелоидна или лимфоидна клетка предопределят някои хромозомни дефекти, по-специално, синдром на Даун, Луи-Бар синдром, Фанкони анемия, синдром на Клайнфелтер и др. етиологична роля на вирусни фактори оказа Произходът левкемия (Епщайн-Бар вирус, ретровируси) и метаболитни нарушения (нарушения на метаболизма на триптофан и тирозин).

симптоми на левкемия

Хемобластоза придружени от множество локални и системни прояви. Проявлението левкемия може да бъде остър, наподобяваща клиника ТОРС, или бавно, латентен. Най-типичните за различните форми на хематологични злокачествени заболявания са интоксикация, пролиферативна (хиперпластични), хеморагичен, анемия синдроми и синдрома на инфекциозните усложнения.

В повечето случаи, първите признаци на левкемия са неспецифични симптоми на интоксикация - дълго немотивирана температура, умора, изпотяване, астения. Хиперпластичният синдром се характеризира с генерализирана хемобластоза лимфаденопатия (Увеличаване на шийката на матката, аксиларни, ингвинални лимфни възли), хепато-спленомегалия и. Типични ossalgia причинена от увеличаване на обема на костния мозък. Благодарение на компресия на горна празна вена уголемени лимфни възли интраторакални появяват подуване на лицето, шията, горните крайници, недостиг на въздух (т.е.. Н. синдрома на горна празна вена).

Хеморагични прояви хемобластоза включват повишена чувствителност към образуването на подкожната или субмукозни кръвоизливи, венците появяване, лък, стомашно-чревно кървене, DIC. Тъй като вторичен имунен дефицит при пациенти с хематологични злокачествени заболявания с намалена устойчивост към инфекция, така че те лесно да възникне пневмония, септицемия, вътреболнична инфекция, който може да бъде фулминантен Разбира се и в крайна смъртоносно.

През секретират левкемия остър стадий и ремисия (пълен и непълен). На пълна ремисия се каже, в отсъствието на клинични признаци хемобластоза за един месец, за нормализиране на кръвната картина, определяне на миелограма-малко от 5% бластни клетки.

диагностика на левкемия

Основанията за подозрение на хематологични злокачествени заболявания (с изключение на клиничната картина на заболяването) се променят хемограмата (броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите брой и морфология на левкоцити, лимфоцити). Тези отклонения могат да бъдат различни, в зависимост от формата и вида на хемобластоза. Всички пациенти с нарушения в общия кръвен тест за потвърждаване на диагнозата трябва да бъдат отнесени към хематолог.

Следващата стъпка за диагностична оценка и определяне на характера на хематопоезата хемобластоза извършва гръдната пункция или биопсия, отворена биопсия игла или лимфни възли. Полученият материал се подлага цитохимични, цитогенетичен, хистологични изследвания. Според показанията извършва ултразвуково изследване на черния дроб и далака, радиография WGC и MSCT рентгенова снимка на черепа, ребрата, гръбначния стълб, таза кости. се изисква диференциална диагноза, предимно между различни форми на хематологични злокачествени заболявания.

лечение на левкемия

Левкемия Лечението е дълго и в етапа: първи в специализирано болнично отделение, а след това - по хематология проучване клиника. За различни видове хематологични злокачествени заболявания, разработени стандартизирана програма за лечение. Общите принципи включват стая на пациента в асептични условия (изолирана камера с повишено ниво на защита срещу инфекция), провеждане на терапия, насочена към предизвикване на ремисия и консолидация. Обикновено, като първа линия на лечение левкемия избрани високи-моно- или полихимиотерапевтични цитотоксични лекарства. При достигане на положителната динамика на миелограма с резултати, дозата на химиотерапия намалява до поддръжка. За коригиране на снимката на преливане на кръв се извършва заместителна терапия (еритро преливане, тромбоцитите). Превенция на инфекциозни усложнения включва назначаването на антибактериални и противогъбични агенти. В допълнение към цитостатична терапия може да бъде показано провеждане хормонална терапия, местни облъчване лимфни възли, далак, спленектомия изпълнение.

Левкемия терапия лекарството може да се усложни от цитостатично заболяване, включително агранулоцитоза, септицемия, некротична enteropatiyu- серум хепатит, дегенеративни промени в черния дроб, апластична анемия и др.

Ефективно и обещаващ метод за лечение на левкемия е трансплантация на костен мозък, обаче, основната трудност на тази процедура е изборът на HLA-съвместим донор.

Прогнози и предотвратяване на левкемия

Прогнозата зависи от формата на хематологични злокачествени заболявания своевременност, точност и пълнота на терапевтичните курсове. Така че, с хламидия пълна ремисия може да се постигне при повече от 90% от пациентите с остра левкемия - при 60-70%, което помага да се удължи живота на пациентите в продължение на години. Много пациенти с хематологични злокачествени заболявания успява да преодолее прага на оцеляване проценти от 5 години и дори се възстанови напълно. В същото време, на анализа на епидемиологични данни за последното десетилетие, прогнозира увеличение на честотата на хематологични злокачествени заболявания в близко бъдеще.

На предотвратяване на левкемия може да се говори само от гледна точка на намаляване на излагането на потенциално опасните фактори - йонизиращо лъчение, химикали, вирусни агенти. Препоръчително е за здрави хора даряват кръвна всяка година.