Остра лимфобластна левкемия

Остра лимфобластна левкемия (ALL) - най-често рак на детството. ALL този дял е 75-80% от общия брой на случаите на заболявания на кръвотворната система при деца. Честотата на пик се появява на възраст 1-6 години между. Момчетата са засегнати по-често момичета. Възрастните пациенти страдат от 8-10 пъти по-малко деца. При педиатрични пациенти с остра лимфобластна левкемия възниква предимно при възрастни често е усложнение на хронична лимфоцитна левкемия. В техните клинични прояви, подобни на други ALL остра левкемия. Отличителният белег е по-често увреждане на мозъка и гръбначния мозък мембрани (neuroleukemia), в отсъствието на предотвратяване развива в 30-50% от пациентите. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и хематология.

Според класификацията на СЗО от четирите типа: предварително пре-В-клетъчни, пре-В-клетъчни, В-клетките и Т-клетъчни. В-клетъчна остра лимфобластна левкемия, представляват 80-85% от случаите. първият връх честотата на на възраст от 3 години. Впоследствие, вероятността за разработването на всички увеличава след 60 години. Т-клетъчна левкемия съставлява 15-20% от общия брой случаи. Появата на връх настъпва на възраст от 15 години.

Причини за възникване на остра лимфобластна левкемия

Непосредствената причина за остра лимфобластна левкемия е злокачествено заболяване на клон - група от клетки, които имат капацитет за неконтролирана пролиферация. Клонът се генерира от хромозомни аберации: транслокации (обмен на порции между две хромозоми), делеции (загуба на хромозома област), инверсия (хромозома област революция) или амплификация (образуване на допълнителни копия на хромозома област). Предполага се, че генетичните аномалии, които причиняват развитието на остра лимфобластна левкемия възникнат в утробата, обаче, за завършване на образуването на злокачествени клон често изискват допълнителни външни обстоятелства.

Сред рисковите фактори за остра лимфобластна левкемия на обикновено първо се посочи облъчване: настаняване в район с високи нива на йонизиращо лъчение, лъчетерапия за лечение на други видове рак, множество рентгенови изследвания, включително в утробата. комуникация слой, както и доказателство като връзката между излагане на радиация и различно развитие на остра лимфобластна левкемия варира значително.

По този начин, връзката между левкемия и лъчева терапия днес се счита за доказано. Рискът от остра лимфобластна левкемия след радиотерапия е 10%. В 85% от пациентите, диагностицирани с болестта в продължение на 10 години след края на лъчетерапия. Връзката между разглеждането на рентгенови лъчи и развитието на остра лимфобластна левкемия сега остава на нивото на предположения. Надеждни статистически данни в подкрепа на тази теория, все още не съществува.

Много изследователи сочат възможна връзка между всички и инфекциозни заболявания. Вирусът е причинител на остра лимфобластна левкемия все още не е разкрита. Има две основни хипотези. Първо - ALL е причинена от един вирус все още не е настроен, но заболяването се среща само при наличие на предразположение. Вторият - причината за развитието на остра лимфобластна левкемия може да бъде различни вируси, рискът от левкемия при деца се увеличава от липсата на контакт с патогените в ранна възраст (когато "netrenirovannosti" на имунната система). Докато двете хипотези не са доказани. Надеждна информация на връзка между левкемия и вирусни заболявания се получават само за Т-клетъчна левкемия при възрастни пациенти, живеещи в Азия.

Вероятността от остра лимфобластна левкемия майка увеличава при контакт с някои токсични вещества по време на бременността, в някои генетични аномалии (Fanconi анемия, синдром на Даун, синдром Shvahmana, синдром на Клайнфелтер, Wiskott-Aldrich синдром, неврофиброматоза, цьолиакия, наследствени нарушения на имунната система), наличието на рак в семейството на историята и за приемане на цитостатици. Някои експерти отбелязват евентуалните отрицателни последици пушене.

Симптоми на остра лимфобластна левкемия

Заболяването се развива бързо. Към момента на определяне на общата маса на лимфобласти диагноза в организма може да бъде до 3-4% от общото телесно тегло, поради бурното клетъчната пролиферация на злокачествени клонинг за 1-3 месеца по-рано в. В рамките на една седмица, броят на клетките се увеличава с около половина. Има няколко синдроми, характерни за остра лимфобластна левкемия: интоксикация, хиперпластични, анемия, хеморагичен, инфекциозен.

синдром на интоксикация включват слабост, умора, треска и загуба на тегло. Повишаването на температурата може да се задейства като първично заболяване, и инфекциозните усложнения, които често се развиват по-специално в присъствието на неутропения. Хиперпластичният синдром на остра лимфобластна левкемия е показано увеличени лимфни възли, черния дроб и далака (в резултат на паренхимни органи левкемична инфилтрация). С увеличаване на паренхимни органи може да се появи болка в корема. Увеличаването на обема на костен мозък, периоста и тъканна инфилтрация на съвместни капсули може да стане причина спукването ставна болка.

Наличието на анемия показват слабост, виене на свят, бледа кожа и ускорен сърдечен ритъм. Причината за развитието на хеморагичен синдром на остра лимфобластна левкемия са тромбоцитопения и тромбоза на малки плавателни съдове. На петехии на кожата и на лигавиците и екхимози идентифицирани. За лесно получава синини възникне обширна синини. Наблюдаваната повишена кървене от рани и драскотини, ретинални кръвоизливи, и венците кръвотечение от носа. Някои пациенти с остра лимфобластна левкемия възникнат стомашно-чревно кървене, придружена от повръщане и кървави изпражнения.

Имунни разстройства за остра лимфобластна левкемия проявяват често рани инфекция, драскотини и инжекции. Може да се развива на различни бактериални, вирусни и гъбични инфекции. Чрез увеличаване на медиастиналните лимфни възли са отбелязани дихателна недостатъчност, причинена от намаляване на обема на белите дробове. дихателна недостатъчност често се срещат при Т-клетъчна остра лимфобластна левкемия. Neuroleukemia предизвика инфилтрация на мозъка и гръбначния мозък мембрани, често наблюдавани по време на пристъпите.

В включващи CNS разкрива положителни менингеалните симптоми и признаци на повишено вътречерепно налягане (papilledema, главоболие, гадене и повръщане). Понякога заболяване на централната нервна система при остра лимфобластна левкемия са безсимптомни и се диагностицира само след изследване на гръбначно-мозъчната течност. В 5-30% от момчетата се появи инфилтрати тестисите. Пациентите от двата пола върху кожата и лигавиците могат да се появят лилави-синкав инфилтрати (leykemidy). В редки случаи, има ексудативна перикардит и бъбречна дисфункция. Случаи на чревни лезии.

Предвид естеството на клиничните симптоми могат да бъдат разделени в четири периода на остра лимфобластна левкемия: първоначално, височина, ремисия терминал. Продължителността на първоначалния период от 1-3 месеца. Доминиран от неспецифични симптоми: сънливост, умора, намален апетит, субфебрилна температура и увеличаване бледност на кожата. Има главоболие, болки в корема, в костите и ставите. На височината на остра лимфобластна левкемия идентифицира всички характерни синдроми, изброени по-горе. Опрощаването на болестта симптоми изчезват. Терминал период се характеризира с прогресивно влошаване на състоянието на пациента и завършва със смърт.

Диагностика на остра лимфобластна левкемия

Диагноза излагайте обмисля клинични признаци, резултати от периферна кръв за анализ и myelograms данни. В периферната кръв на пациенти с остра лимфобластна левкемия разкрива анемия, тромбоцитопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, и промени в броя на белите кръвни клетки (обикновено - левкоцитоза). ЛИМФОБЛАСТИ са в размер на 15-20 на сто или повече от общия брой левкоцити. Броят на неутрофили намалява. В бластни клетки преобладават миелограма определя изразено инхибиране на еритроидни, неутрофилите и тромбоцитите зародиш.

Изследването на програма в остра лимфобластна левкемия са лумбална пункция (за да се избегне neuroleukemia), ултразвук на корема (за оценка на паренхимни органи и лимфни възли), рентгеново (за откриване на разширения медиастинални лимфни възли) и кръвна биохимия (за откриване на нарушения на функцията черен дроб и бъбреци). Диференциална диагностика на остра лимфобластна левкемия извършва с други левкемии, отравяне, условия за сериозни инфекциозни заболявания, инфекциозни и лимфоцитоза инфекциозна мононуклеоза.

Лечение и прогноза при остра лимфобластна левкемия

В основата на лечението е химиотерапия. Има две фази на обработка на всички: етап на интензивно лечение и фаза поддържаща терапия. Етап интензивно лечение на остра лимфобластна левкемия включва два етапа и продължава около шест месеца. Първият етап се осъществява интравенозно полихимиотерапия за постигане на ремисия. За ремисия посочва нормализиране на кръв, не повече от 5% бласти в костния мозък и липсата на бласти в периферна кръв. Във втората фаза на извършване на дейности за разширяване на ремисия, забавяне или спиране на пролиферация на злокачествени клетки клонинг. Прилагането на лекарства интравенозно се извършва също.

Продължителността на поддържаща терапия фаза на остра лимфобластна левкемия е около 2 години. През този период, на пациента се изхвърля на амбулаторно лечение, предписани лекарства за орално приложение се извършват редовни проучвания за контрол на състоянието на костен мозък и периферна кръв. План за лечение на остра лимфобластна левкемия представляват индивидуално съобразени с нивото на риск при отделните пациенти. Заедно с химиотерапия с помощта на имунотерапия, лъчетерапия и други техники. При ниска ефективност на лечението и висок риск от рецидив се извършва трансплантация на костен мозък. Средната петгодишна преживяемост в В-клетъчна остра лимфобластна левкемия при деца е 80-85% при възрастни - 35-40%. В Т-лимфобластна левкемия прогноза малко благоприятни.