Остра миелоидна левкемия

Остра миелоидна левкемия (AML) - злокачествени заболявания на миелоидна кръв зародиш. в резултатите от костен мозък в потискане на останалата кръвта изстрелва неконтролирана пролиферация на левкемични клетки. В резултат на това броят на периферна кръв на нормални клетки намалява, анемия и има тромбоцитопения. Остра миелоидна левкемия е най-честата остра левкемия при възрастни. Вероятността от развитие на заболявания се увеличава драстично след 50-годишна възраст. Средната възраст на пациентите е 63 години. Мъже и жени, млади и на средна възраст страдат еднакво често. В по-старата възрастова група, има превес на мъжете. Прогнозата зависи от вида на остра миелоидна левкемия, пет години варира преживяемост 15-70%. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и хематология.

Причини за възникване на остра миелоидна левкемия

Непосредствената причина на AML е различни хромозомни аномалии. Сред рисковите фактори, които допринасят за развитието на тези заболявания показват, неблагоприятна наследственост, йонизиращо лъчение, излагане на някои токсични вещества, като редица лекарства, пушене и кръвни заболявания. Вероятността от остра миелоидна левкемия увеличава с синдром Bloom (слаб растеж, висок глас, характерни черти и различни кожни прояви, включително хипо- или хиперпигментация, кожен обрив, ихтиоза, хипертрихоза) И Fanconi анемия (нисък ръст, пигментация дефекти, неврологични разстройства, скелетни аномалии, сърце, бъбреци и репродуктивни органи).

Остра миелоидна левкемия е достатъчно често, за да се развие при пациенти с синдром на Даун. Очевидно е също, при липса на фамилна анамнеза за генетични заболявания. В AML близки роднини на риска от заболяване се увеличава 5 пъти в сравнение със средния за населението. Най-високото ниво на корелация се открива в идентични близнаци. Ако остра миелоидна левкемия се диагностицира в двойна, рискът от второто е 25%. Един от основните фактори, причиняващи AML са заболявания на кръвта. Хронична миелоидна левкемия в 80% трансформира в остра форма на заболяването. В допълнение, AML често е резултат от миелодиспластичен синдром.

Йонизиращо лъчение причинява остри миелоидни левкемии в излишък доза от 1 Gy. увеличава честотата пропорционално на дозата. На практика въпроси остават в зоните на ядрени експлозии и аварии в атомни електроцентрали, работят с подходящи източници на радиация, без предпазни средства и лъчева терапия се прилагат при лечението на някои видове рак. Причината за остра миелоидна левкемия в контакт с токсични вещества е аплазия на костния мозък поради мутации и лезии стволови клетки. Доказано отрицателно въздействие на толуен и бензен. Обикновено, AML и други остра левкемия диагностициран след 1-5 години след излагането на мутаген.

Сред лекарствата, които могат да предизвикат остра миелоидна левкемия, експертите наричат ​​някои химиотерапевтични лекарства, включително инхибитори на ДНК топоизомераза II (тенипозид, етопозид, доксорубицин и други антрациклини) и алкилиращи агенти (тиотепа, embihin, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусулфан). AML може да възникне и след приемане на хлорамфеникол, фенилбутазон и арсен продукти. Съотношение лекарствен остра миелоидна левкемия е 10-20% от случаите. Пушенето не само увеличава риска от остра миелоидна левкемия, но и влошава прогнозата. Средният процент на Петгодишната преживяемост и продължителността на пълни отговори в пушачите е по-ниска, отколкото непушачите.

Класификация на остра миелоидна левкемия

Класификация на остра миелоидна левкемия от версия, който е много сложен и включва няколко десетки вида на болестта, са разделени на следните групи:

• AML с типични генетични изменения.
• AML с, причинено от диспластични промени.
• Средно остра миелоидна левкемия, в резултат от лечението на други заболявания.
• Болести с миелоидна пролиферация в синдрома на Даун.
• Миелоидна сарком.
• Бластна плазмоцитоидни dendritnokletochnaya тумор.
• Други видове остра миелоидна левкемия.

Тактиката на лечение, прогнозиране и продължителност отговор в различни видове AML могат да се различават значително.

Симптоми на остра миелоидна левкемия

Клиничната картина включва токсични, хеморагичен, анемичен синдром и синдром на инфекциозните усложнения. В ранните етапи на проява на остра миелоидна левкемия са неспецифични. Температурата се увеличава, без признаци на хрема, слабост, умора, загуба на тегло и апетит. Когато анемия се присъединят виене на свят, припадък и бледа кожа. Когато тромбоцитопения наблюдава повишено кървене и петехиални кръвоизливи. може да образува хематоми за леки наранявания. Когато левкопения инфекциозни усложнения: честото нагнояване рани устойчиво на надраскване повтарящ възпаление на носа и гърлото, и така нататък. г.

за разлика от остра лимфобластна левкемия остра миелоидна левкемия не изразени промени в периферните лимфни възли. Лимфните възли са малки, мобилни, безболезнено. Понякога това показва увеличение на шийните лимфни възли, в надключична района. Черен дроб и далак в нормално или леко се увеличава. Характеризира се с признаци на поражение на костите и ставните апарат. Много пациенти с остра миелоидна левкемия се оплакват от различни степени на интензивност на болката в гръбначния стълб и долните крайници. Възможно ограничение на движението и в походката промени.

Сред проявите на екстрамедуларна остра миелоидна левкемия - гингивит и exophthalmos. В някои случаи има венците подуване и увеличаване на сливиците в резултат на инфилтрация на левкемични клетки. Когато миелоидна саркома (приблизително 10% от случаите на остра миелоидна левкемия) пациенти на кожата изглежда зеленикаво, най-малко - розов, сив, бял или кафяв туморна формация (хлором, кожата leykemidy). Понякога открити кожни лезии паранеопластичен синдром (Синдром на Sweet), което се проявява с възпаление на кожата около leykemidov.

В развитието на остра миелоидна левкемия пет периоди: първоначалната или предклинични, височина, ремисия, рецидив и терминала. В началния период на остра миелоидна левкемия асимптоматични или проявяват неспецифични симптоми. На височината на токсичен синдром става по-изразено открива анемичен, хеморагичен и инфекциозни синдроми. В ремисия прояви на остра миелоидна левкемия изчезне. Рецидивите появят същия период на люлката. Терминал период, последван от прогресивно влошаване на състоянието на пациента и завършва със смърт.

Диагностика и лечение на остра миелоидна левкемия

Решаваща роля в диагностичния процес се играе от лабораторни изследвания. Използвайте анализ на периферна кръв, миелограма, микроскопско и цитогенетични изследвания. За тъканна проба работи костен мозък аспирационна биопсия (гръдната пункция). Анализът на периферна кръв, пациенти с остра миелоидна левкемия наблюдава намаляване на броя на еритроцити и тромбоцити. Броят на левкоцитите може да се увеличи, така и (по-рядко) ниско. Петна могат да бъдат открити бласти. Основата за диагностика "остра миелоидна левкемия" откриване става повече от 20% бластни клетки в кръв или костния мозък.

В основата на лечението на остра миелоидна левкемия е химиотерапия. Има две фази на лечение: индукция и консолидация (след ремисия терапия). На етапа на индукция изпълняват терапевтични мерки, насочени към намаляване на броя на клетки от левкемия и постигане на състояние на ремисия. В стъпка консолидация премахване на остатъчни симптоми и предотвратяване на рецидиви на заболяването. политика Лечението се определя в зависимост от вида на остра миелоидна левкемия, общото състояние на пациента и други фактори.

Най-популярни индукция режим - "7 + 3", което осигурява непрекъсната интравенозна цитарабин в продължение на 7 дни в комбинация с едновременно бързо периодично прилагане на антрациклинов антибиотик за първите 3 дни. Заедно с тази схема, другите терапевтични приложения могат да бъдат използвани при лечението на остра миелоидна левкемия. В присъствието на тежки медицински разстройства и висок риск от инфекциозни усложнения в резултат на подтискане на миелоидна (обикновено - при пациенти с сенилна) използват по-малко интензивен палиативно лечение.

Въвеждаща програма позволява да се постигне ремисия при 50-70% от пациентите с остра миелоидна левкемия. Въпреки това, без по-нататъшно консолидиране на по-голямата част от пациентите с рецидив, така че втората фаза на лечение се счита за задължителна част от терапията. План за консолидация лечение на остра миелоидна левкемия е направено индивидуално и включва 3-5 цикъла химиотерапия. В висок риск от рецидив и рецидив вече разработени трансплантация на костен мозък. Други лечения за рецидив AML все още е в етап на клинични изпитвания.

Прогнозиране на остра миелоидна левкемия

Прогноза решена вид на остра миелоидна левкемия, възраст на пациента, наличие или отсъствие на история на миелодиспластичен синдром. Средната петгодишна преживяемост при различни форми на AML варира от 15 до 70%, вероятността от повторение - 33-78%. Възрастните хора имат по-лошо прогноза в сравнение с по-младите, се дължи на наличието на съпътстващо заболяване, които са противопоказани за интензивно химиотерапия. Когато миелодиспластичен синдром прогноза е по-лошо, отколкото в основната остра миелоидна левкемия или остра миелоидна левкемия, е възникнал на фона на лекарствена терапия за други видове рак.