Megakaryoblastoma

болест на Ходжкин (LGM) - лимфопролиферативно заболяване протича с образуването на специфични полиморфонуклеарни клетки грануломи в засегнатите органи (лимфни възли, далак, и т.н.). От името на автора, който пръв описва симптомите на болестта и помоли да го идентифицира като самостоятелна форма на болестта на Ходжкин се нарича още болест на Ходжкин, или неходжкинов лимфом. Hodgkin средна скорост честота от 2,2 случая на 100 хиляди. Население. Сред делата, доминирани от младите хора на възраст между 20-30 години и втори пик честота между на възраст от 60 години. При мъжете, болест на Ходжкин се развива в 1,5-2 пъти по-често, отколкото жените. В структурата на левкемия болест на Ходжкин се прилага три пъти честота на поява след левкемия.

Причини за възникване на болестта на Ходжкин

Етиологията на болестта на Ходжкин, не са изяснени досега. Към днешна дата, сред основната обмислен вирусен генетичен и имунната теория за генезиса на болест на Ходжкин, но никой от тях не може да се счита за изчерпателен и всеобщо приет.

В полза на евентуална вирусен произход на болестта на Ходжкин, както е видно от честото му корелация с предварителното инфекциозна мононуклеоза и наличието на антитела срещу вируса на Epstein-Barr. Най-малко 20% от изследването Березовски-Щернберг клетка е намерена генетичния материал на вируса на Epstein-Barr, като имуносупресивни свойства. Той също така не е изключено етиологични влияние ретровируси, R. Н. ХИВ.

В ролята на наследствени фактори показват появата на фамилна форма на болест на Ходжкин и идентифициране на специфични генетични маркери за това заболяване. Според имунологичен теория, има възможност за прехвърляне трансплацентарен на майчините фетални лимфоцити в организма с последващо развитие на имунопатологични реакции. Не се изключват етиологичен значение мутагенни фактори - токсични вещества, йонизираща радиация и други лекарства за предизвикване лимфогрануломатоза.

Очаква се, че развитието на болестта на Ходжкин, че е възможно в Т-клетъчен имунен дефицит, както е видно от спада във всички части на клетъчната имунна система, нарушаване на съотношението на T-помощник и Т-супресори. Основната морфологична характеристика на злокачествена пролиферация с хламидия (за разлика Неходжкинов лимфом и лимфоцитна левкемия) присъства в лимфната тъкан на гигантски многоядрени клетки, известни като клетка Березовски-Рийд-Щернберг и техните предварителни етапи - мононуклеарни клетки лимфоми. Отделно от тези тумор субстрат съдържа поликлонални Т лимфоцити, хистиоцити тъкан, плазмени клетки и еозинофили. Когато лимфом тумор развива unitsentricheski - едно огнище, често в шията, надключична, медиастинални лимфни възли. Въпреки това, възможността за последващо метастази поражда характерни промени в белите дробове, стомашно-чревния тракт, бъбреците, костния мозък.

класификация на болестта на Ходжкин

В хематология разграничи изолиран (местно) форма на болестта на Ходжкин, което засяга една група на лимфните възли, и генерализирано - с злокачествена пролиферация в далака, черния дроб, стомаха, белите дробове и кожата. Въз основа на локализацията разпределени периферно, медиастинален, белодробно, корема, стомашно-чревни, кожа, кости, нервна форма на болестта на Ходжкин.

В зависимост от скоростта на патологичния процес лимфом може да има остър за (няколко месеца от първоначалното към терминал етап) и хроничен (продължителен, трайни редуващи се цикли на обостряния и ремисии).

Въз основа на морфологично изследване на тумори и количествените съотношения на различни клетъчни елементи, осигуряващи 4 хистологични форми на болестта на Ходжкин:

• лимфохистиоцитично или лимфоидна преобладаване
• -nodular склеротични или нодуларно склероза
• смесеноклетъчно
• наблюдавани намаляване

В основата на клинична класификация постави лимфом тумор protsessa- критерий разпространение съгласно етап 4 преминава развитието на болест на Ходжкин:

Стъпя (местна) - удари една група от лимфни възли (I) или една екстралимфатичен Authority (IE).

Етап II (регионални) - изумени две или повече групи от лимфни възли, разположени от едната страна на мембраната (II) или единична екстралимфатичен орган и регионалните лимфни възли (Не).

Етап III (генерализирана) - засегнатите лимфни възли са разположени от двете страни на диафрагмата (III). Освен това, може да се чудите на екстралимфатичен орган (Ше), далак (IIIS), или и двете (Ше + IIIS).

Етап IV (разпространявана) - загуба засяга един или повече екстралимфатични органи (белите дробове, плевра, костен мозък, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревния тракт, и др.) С едновременно лезии или лимфни възли без него.

За да се посочи наличието или отсъствието на общите симптоми на болестта на Ходжкин за последните 6 месеца (повишена температура, нощно изпотяване, загуба на тегло) до цифрата от стадия на заболяването, се добавят към точка А или Б, съответно.

симптоми на болест на Ходжкин

Сред характеристиката за симптом на болестта на Ходжкин са интоксикация, подути лимфни възли и поява на екстранодални сайтове. заболяване често започва с неспецифични симптоми - периодично треска с пикови температури до 39 ° C, нощен изпотяване, слабост, загуба на тегло, сърбеж на кожата.

Често първата "Пратеникът" Ходжкин служи за увеличаване на наличните палпацията възли, пациентите, които се намират самостоятелно. Най-често това е на шийката на матката, надключична лимфата uzly- по-рядко - аксиларни, бедрена, ингвинална. Периферни лимфни възли са плътни, безболезнено, подвижен, не запоени заедно с кожата и заобикалящата tkanyami- обикновено се простират в една верига.

В 15-20% от пациентите с болест на увеличение дебют Ходжкин в медиастиналните лимфни възли. В лезии медиастиналните лимфни възли първите клинични признаци на болестта на Ходжкин може да служи дисфагия, суха кашлица, задух, синдром SVC. Ако неопластично процес включва ретроперитонеална и мезентерични лимфни възли, има коремна болка, подуване на долните крайници.

Сред екстранодални локализации с хламидия най-често (в 25% от случаите), настъпва увреждане на белите дробове. Hodgkin светлина потоци от типа пневмония (Понякога с образуването на кухини в белодробната тъкан), плеврален участие и ако е придружено от развитие ексудативен плеврит.

Когато формата на костите на болестта на Ходжкин често засяга гръбначния стълб, ребрата, гръдната кост, кост taza- много по-малко - костите на черепа и дългите кости. В тези случаи, има vertebralgii и ossalgia може да се случи унищожаване на органите pozvonkov- рентгенографски промени обикновено се развива в рамките на няколко месеца. Тумор инфилтрация на костния мозък води до анемия, левкопения и тромбоцитопения.

болест на Ходжкин храносмилателния тракт се случва с инвазия на мускулна слой на червата, мукозни язви, чревен кръвоизлив. Има усложнения под формата на перфорация на чревната стена и перитонит. Симптомите на заболяване на черния дроб при болестта на Ходжкин са хепатомегалия, увеличаване на активността на алкалната фосфатаза. Ако това се отразява на гръбначния мозък в продължение на няколко дни или седмици, за кръстосано парализа може да се развие.

В болестно увреждане генерализирана краен стадий на Ходжкин може да се отрази на кожата, очите, сливиците, щитовидната жлеза, млечните жлези, сърцето, тестисите, матката, яйчниците и др. Органи.

диагноза на болест на Ходжкин

Увеличение в периферните лимфни възли, черния дроб и далак заедно с клинични симптоми (фебрилна треска, изпотяване, загуба на тегло) винаги причинява рак проблеми. В случай на болестни инструментални методи изображения Ходжкин играят подкрепяща роля.

Надеждна проверка, правилното постановка и адекватен избор на лечение на болестта на Ходжкин е възможно само след морфологичната диагноза. За целите на диагностична биопсия материал показват периферни лимфни възли, диагностичен торакоскопия, лапароскопия, лапаротомия с спленектомия. Критерият за потвърждение на болест на Ходжкин е откриването в тестова биопсия на гигантски Березовски-Щернберг клетки. Идентификация на Ходжкин клетки позволява да поемат само подходящата диагноза, но не могат да служат като основа за възлагане на специална обработка.

лабораторна диагноза е необходимо да се изследва системата Hodgkin пълна кръвна картина, химията на кръвта, за да се оцени чернодробна функция (алкален фосфат трансаминаза). За подозира костен мозък интерес се извършва гръдната пункция или биопсия. В различни клинични форми, както и за определяне на необходимия етап на Ходжкин радиография на гърдите и корема, Кънектикът, ултразвук на корема и ретроперитонеален мазнини, CT медиастинума, lymphoscintigraphy, скелетната сцинтиграфия и т.н.

диагностичен план диференциална изисква Hodgkin очертаване и лимфаденит различни етиологии (на туберкулоза, токсоплазмоза, актиномикоза, бруцелоза, инфекциозна мононуклеоза възпалено гърло, грип, рубеола, сепсис, СПИН). В допълнение, изключени саркоидоза, неходжкинов лимфом, рак на метастази.

лечение на болестта на Ходжкин

Актуални подходи за лечение на болестта на Ходжкин се основава на възможността за пълно излекуване на заболяването. В това лечение трябва да става постепенно, и взема под внимание комплекс етапа на заболяването. При болестта използва радиотерапия верига цикъл на химиотерапия на Ходжкин, комбинация от химиотерапия и лъчетерапия.

Като независим метод за лъчева терапия използва в МИС на I етап (лимфни възли лезии един орган или единични). В тези случаи, облъчване може да предхожда отстраняване на лимфните възли и далака. В Hodgkin извършва субтотална или общо облъчване на лимфен възел (шийката на матката, аксиларна, субклавиална и наднационални, интраторакална, мезентериални, ретроперитонеален, ингвинална) интересни групите засегнати, както и немодифицирани лимфни възли (последното - като превантивна мярка).

Пациенти с етап IIB и IIIA се възлага на комбинирана химиотерапия, първо встъпително химиотерапия с радиация само увеличени лимфни възли (при минимална програма), а след това - експозицията на останалата част от лимфните възли (при максимален програмата) и поддържаща химиотерапия през следващите 2-3 години.

Когато разпространява етап IIIB и IV Hodgkin за индуциране на ремисия химиотерапия използване цикличен, и в етапа на поддържане на ремисия - терапия лекарство цикли радикал или облъчване. Полихимиотерапия с хламидия се осъществява чрез специално разработен в схеми за онкологични (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr и др.).

Резултатите от лечението са:

• пълна ремисия (изчезване и липсата на субективни и обективни симптоми на болест на Ходжкин в рамките на 1 месец)
• частична ремисия (субективно облекчение на симптомите и намаляване на лимфен възел размер екстранодални сайтове или над 50% в продължение на 1 месец)
• клинично подобрение (субективно облекчение на симптомите и намаляване на лимфен възел размер екстранодални сайтове или по-малко от 50% за 1 месец)
• липса на динамика (поддържането или прогресирането на симптомите на болестта на Ходжкин).

Прогнозата за хламидия

За стъпки I и II Hodgkin заболяване преживяемост без при 5 години след лечението е 90% - на етап IIIA - 80%, IIIB - 60%, и най-IV - по-малко от 45%. Бедните прогностични признаци са остра масивна развитие limfogranulematoza- конгломерати възли от 5 см diametre- сянка разширение медиастинума повече от 30% от реброто kletki едновременно унищожаване на 3 или повече групи лимфни възли, хистологичен selezenki- изчерпване изпълнение лимфоидна и др.

Рецидивите на болестта на Ходжкин могат да се появят в нарушение на поддържаща терапия, предизвикана от физически упражнения, бременност. Пациенти с болест на Ходжкин трябва да се спазват при хематолог или онколог. Предклинични Hodgkin стъпка в някои случаи може да се открие чрез флуорография профилактично.