Запориране на белия дроб

Поглъщане (разделяне) на белия дроб - вродени заболявания с частично или пълно разделяне и независимо развитие порочен променена част от белодробната тъкан (независим кръвоснабдяване изолация от конвенционалните бронхопулмонарна структури). секвестиране на белия дроб е един от редките аномалии в развитието на белите дробове (1-6%), и сред хронични неспецифични белодробни заболявания в пулмология честота е 0.8-2%.

Поглъщане на белодробната тъкан не участва в дихателната функция, има малък размер и обикновено са представени цистоиден форма (единични бронхогенни кисти или малка група от кисти). улавяне на парцела не е свързан с кръвоносните съдове на белодробна циркулация (белодробната артерия), и има необичайно кръвоснабдяване чрез допълнителни съдове, простиращи се от гръдната арка или намаляване на абдоминалната аорта и нейните клонове (и далак подключични артерии). Венозна изтичане от основната част на цикъл се осъществява чрез системата на горна празна вена, най-малко - чрез белодробната вена. Понякога изолирания тъкан може да комуникира с бронхите на засегнати белия дроб.

Класификация на секвестиране на белия дроб

Има 2 форми на белодробна секвестиране: vnutridolevuyu (Intralobarnuyu - ILS) и vnedolevuyu (Ekstralobarnuyu - ELS). Когато intralobarnoy кистозна белодробна сайт секвестиране се намира между функционирането на паренхима на белия дроб в границите на висцералната плевра (най-вече в медиалния-базална сегменти на долния лоб на левия бял дроб) и vaskulyarizuetsya една или повече анормалните съдове. HUD може да се разглежда като вродена киста с аномално обращение. Възможно отделено белодробна облицовка киста епителни или лигавични и течни съдържание първоначално не често се свързва с бронхиална дърво. В кистозна фаза на белия дроб секвестиране се промени рано или късно има гнойни.

Когато ekstralobarnoy форма на белодробна поглъщането има отделен лист плеврален и изолирани от основното тяло, е напълно ектопична тъкан (допълнителни белодробни дялове). EBW често се наблюдава в лявата страна на гръдния кош (48% от случаите), правото (20%) в предната част (8%) или задната част (6%) медиастинума subdiaphragmatic (18%), коремна (10%) intrapericardiac (изолирани случаи). EBW се предоставя изключително чрез циркулацията на голям артерия (гръдни или коремната аорта) кръв. Микроскопски EBW тъкан включва множество идентични неразвити бронхиолите acini състоящи се от неправилна форма алвеоларни канали и алвеолите конвенционален или удължен. В четвъртия случай ELS е диагностициран пренатално, в 2/3 от случаите - в първите 3 месеца от живота.

Появата vnutridolevoy улавяне на белия дроб около 3 пъти по-висока от vnedolevoy понякога е възможно едновременното им присъствие на един пациент. EBW е 3-4 пъти по-често диагностицирани при момчетата, отколкото при момичетата.

Според клиничните критерии разграничат 3 форми на белодробна секвестиране:

• бронхиектазии (За да се стопи съседния белодробната тъкан и появата на вторични съобщения от бронхиалната система);
• псевдотумор (С оскъдни или отсъства симптоматика)
• кистозна абсцес (С развитието на гноен възпаление на белите дробове)

Причините за секвестиране на белия дроб

Поглъщане на белия дроб е сложен дефект, причинен от нарушението на Комбинираната образуването на различни бронхопулмонарна структури. Аномалията се причинява тератогенни ефекти в ранните пренатални етап. Източникът на развитието на белодробен секвестиране са допълнителни издатини примитивен червата, наченки езофагеална дивертикул, отделена от светлина организирането и след това губят връзка с примитивен червата и бронхиалното дърво. Понякога може да остане комуникация зачатък белодробен хранопровода или стомаха чрез усукана възел (бронхо-чревния малформации).

Според теорията на сцепление, развитието на улавянето на белия дроб допринася за нарушение на намаляването на първични клона на аортата с превръщането им в анормални съдове. Чрез тези съдови клонове елементарен фрагменти на светлина, ограничени от нормални белодробни маркери.

улавяне на белия дроб често се комбинира с други малформации: ELS - с не-имунен серум от хидропс, аназарка, хидроторакс novorozhdennogo- HUD - с вродени малформации adenomatoidnoy светлина тип 2, rabdomiomatoznoy дисплазия и traheo- bronhopischevodnymi фистули, фуния гърдите деформация, Отваряне на медиастинума, диафрагмална херния, бъбречна хипоплазия, гръбначния дефекти и бедрените стави.

Симптомите на секвестиране на белия дроб

Клиничната картина се определя от локализацията на улавянето на поглъщането на белия дроб, на наличието или отсъствието на неговата връзка с дихателните пътища, степента на хипоплазия на белодробната тъкан и възпалителни промени. Симптомите на белия дроб секвестиране intralobarnoy рядко се появяват на сцената на неонаталния и ранна детска възраст, обикновено се развива в по-напреднала възраст при инфекция, възпаление, нагнояване и пробив кистозна запор.

С гнойни кисти и абсцеси порочен лоб на белодробната болест започва остро с повишена температура, слабост, изпотяване, лека болка, задух при усилие, непродуктивна кашлица, и в разрушаването на абсцес - с огромно количество гнойна храчка. Понякога е възможно, и хемоптиза белодробен кръвоизлив, чести плеврални усложнения. За улавянето на белите дробове обикновено става хронична с повторни обостряния и ремисии муден. Когато HUD може да бъде клиника с чести пневмонии.

Ekstralobarnaya секвестиране на белия дроб често протича безсимптомно и започва да пречи на пациента само в юношеска възраст и по-късно в живота. Vnedolevye усамотява могат да провокират компресия на хранопровода, стомаха и други органи, които могат да се прояви с задух, цианоза, храна нарушение евакуация. Рискът от инфекция е изключително ниска.

секвестиране на белия дроб може да бъде сложно pnevmomikozom, туберкулоза, обилно белодробна хеморагия и масивна хемоторакс, образуването на развитието на тумора остра сърдечна недостатъчност поради претоварване на обема на сърцето се дължи на артерио-маневрени в изолирания киста.

Диагностика на секвестиране на белия дроб

Ранната диагноза на улавянето на белия дроб е трудно поради сходството на неговите клинични симптоми и рентгенографски с тези на други белодробна патология. Диагнозата се поставя съвместно проучване радиография и данни КТ, bronchography, бронхоскопия, коремна ултразвук, аортография ангиография.

Radiographically intralobarnaya белодробна улавяне (в отсъствието на възпалително и бронхите), дефинирани като засенчване неправилна форма различна интензивност покритие с дебел или кавернозен образуване хоризонтална течност ниво или не. По време на обостряне свързващата около долната лоб на белия дроб значително деформация бронхиална съдова модел, леко перифокален инфилтрация на белодробната тъкан. Когато има деформация bronchography и бронхиална компенсира съседен на белия дроб сегмент заразени. бронхоскопски белодробен улавяне модел за комуникация с дихателните пътища, съответства катарален-гноен endobronchitis от страна на засегнатата белия дроб.

Celiac EBW открива чрез ултразвук като ясно разграничени с образуването на хомогенна ехогенност перфузират през голям артерии клона. Диагнозата се потвърждава от крайния MDCT белодробна ангиография и за определяне на присъствието, броя и топологията на анормални съдове хранене улавяне област. Радиоизотопни чернодробни сканира и peritoneografiya помогнат разграничаване десния бял дроб свързваща патология на червата. улавяне на белия дроб често се откриват по време на операция за хронични гнойни процеси в белите дробове.

Диференциална диагноза на улавянето на белия дроб се провежда с разрушително пневмония, туберкулозен процес, киста или абсцес на белия дроб, бронхиектазии, тумор гръдната кухина.

Лечението на улавянето на белия дроб

Когато белодробна секвестиране се нуждае от операция стопанство - отстраняване на аномални сайт белодробна тъкан. При определяне асимптоматични белодробна поглъщането vnutridolevoy segmentectomy може да се извърши, но често изискват отстраняване на цялата засегната белодробен лоб (обикновено по-ниско) - лобектомия. Хирургически форма лечение vnedolevoy е да се премахне отделено част (sequestrectomy). Наличието на ненормално белодробна секвестиране на големите артериални съдове атипична локализация го прави важно да внимателно предварително диагноза за да се избегне тяхното интраоперативни щети и на развитие на тежки животозастрашаващи кървене.

Прогноза при intralobarnoy форма при липсата на септични процеси - задоволителни, ако секвестиране ekstralobarnoy лесно локализиране на целиакия обикновено по-добре от вътрегръдната местоположението му.