Полицитемия

Polycythemia (болест erythremia Vakeza, полицитемия) - група от заболявания хронична левкемия, характеризира с повишено производство на еритроцити, тромбоцити и левкоцити, Ск увеличаване спленомегалия. Заболяването е рядка форма левкемия: Всяка година се диагностицират нови случаи на полицитемия 4-5 на 1 милион жители .. Erythremia развива предимно при пациенти на възраст възрастова група (50-60 години), малко по-често при мъжете. Значението на полицитемия поради висок риск от тромботични и хеморагични усложнения, както и вероятността за трансформация в остра миелогенна левкемия, erythromyelosis, хронична миелогенна левкемия.

Причините за полицитемия

Развитието на полицитемия мутационни промени предхожда хематопоетични плурипотентни стволови клетки, което води до всичките три клетъчни линии на костен мозък. Най-често открива JAK2 тирозин киназа мутацията на фенилаланин заместване на валин в позиция 617. Понякога има фамилна честота на еритема, например, между юдеите, които могат да свидетелстват в полза на генетичните корелации.

Когато полицитемия, присъстващ в костния мозък 2 вида прогенитори на еритроидни хематопоеза: някои от тях се държат самостоятелно, тяхната пролиферация не се регулира eritropoetinom- друга, както се очаква, те са eritropoetinzavisimymi. Смята се, че автономна клетъчна популация не е нищо друго, освен мутантен клон - главен субстрат полицитемия.

патогенеза eritremii водеща роля на принадлежи засилено еритропоезата, в резултат на което е абсолютното Еритроцитоза, нарушена съсирването на кръвта, и реологичните свойства, миелоидна метаплазия далака и черния дроб. Високи резултати на вискозитета в тенденция на кръв до съдова тромбоза и увреждане хипоксична тъкан и хиперволемия причини повишени запълване на вътрешните органи кръв. В края на полицитемия маркирани изчерпване на хемопоетични и миелофиброза.

класификация на полицитемия

В хематология разграничат две форми на полицитемия - истински и относителни. Относително полицитемия развива при нормално ниво на еритроцитите и намаляване на обема на плазмата. Това състояние се нарича стрес полицитемия или лъжа и не се покрива в тази статия.

Полицитемия вера (erythremia) произход може да бъде първична или вторична. Основната форма е независима миелопролиферативни заболявания, който се основава на поражението на миелоидна хемопоеза. Средно полицитемия обикновено се развива с увеличаване на активността eritropoetina- това състояние е компенсаторен отговор на хипоксия общ и може да се появи при хронична обструктивна белодробна болест, "сини" дефекти на сърцето, надбъбречните тумори, хемоглобинопатии, като катерене нагоре или пушене и т. г.

Полицитемия вера в своето развитие се подлага на 3 етапа: първоначално, разгъната и терминал.

етап I (Първоначално, malosimptomno) - тя е с продължителност около 5 години-асимптоматични или минимално отбелязани клинични прояви. Характеризира се с умерена претоварване с течности, ниска eritrotsitozom- размер далака е нормално.

Втора степен (Eritremicheskaya разгърнати) е разделена на две под-стъпки:

• IA - без миелоидна трансформация на далака. Има Еритроцитоза, тромбоцитоза, понякога - pantsitoz- според myelograms - хиперплазия всички микроби хемопоеза изразени megakariotsitoz. Продължителността на напредналия стадий eritremii 10-20 години.
• ИВ - с присъствието на миелоидна метаплазия на далака. Изразено хиперволемия, хепато-и splenomegaliya- в периферната кръв - pantsitoz.

етап III (Анемични, posteritremicheskaya, терминал). Характеризира се с анемия, тромбоцитопения, левкопения, миелоидна трансформация на черния дроб и далака, вторична миелофиброза. Възможни резултати в други полицитемия хемобластоза.

Симптомите на полицитемия

Erythremia разработване в дългосрочен план, постепенно и могат да бъдат открити случайно при изследване на кръвта. Ранните симптоми като тежест в главата, шум в ушите, виене на свят, замъглено зрение, чувствителност към студени крайници, somnipathy и др., често "задължава" в напреднала възраст или сродни заболявания.

Най-характерната черта е развитието на полицитемия pletoricheskogo синдром причинени pantsitozom и увеличаване на БКК. Доказателство изобилие да послужи таленгиктазия, череша-червен цвят на кожата (особено лицето, шията, ръцете и други откритите части) и лигавиците (устните, езика), зачервяване на склерата. Типичен диагностичен функция служи Cooperman симптом - оцветяване остава нормална твърдото небце, мекото небце и става застой цианотични оттенък.

Друга характеристика симптом е сърбеж полицитемия, по-лошо, след пречистване на водата, а понякога непоносимо като характер. Сред специфичните прояви полицитемия също се отнася rodonalgia - болезнено усещане за парене в пръстите, което е съпроводено с хиперемия.

В напреднал стадий eritremii може да настъпи мъчителна мигрена, болки в костите, фалшиви ангина, артериална хипертония. В 80% от пациентите разкри умерена или тежка чернодробна splenomegaliya- по-рядко се увеличава. Много пациенти с предизвестие полицитемия увеличили кървене от венците, посиняване на кожата, дълго кървене след изваждане на зъб.

В резултат на неефективно еритропоезата под полицитемия е да се увеличи синтеза на пикочна киселина и прекъсване на пурин метаболизъм. Това намира израз в клиничното развитие на т.нар uratovogo диатеза - подагра, уролитиаза, бъбречна колика.

mikrotrombozov резултатите и трофични разстройства на кожата и лигавиците са трофични язви пищял, стомашни язви и дванадесетопръстник. Най-честите усложнения на полицитемия в клиниката като съдов дълбока венозна тромбоза, мезентериални съдове, порталната вена, церебрална и коронарните артерии. Тромботични усложнения (PE, исхемичен мозъчен инсулт, инфаркт на миокарда) Са водещите причини за смърт на пациенти с полицитемия. В същото време, заедно с тромбоза, пациенти с полицитемия са предразположени към хеморагичен синдром с развитието на спонтанно кървене много различна локализация (смола, лък, от вените на хранопровода, стомашно и др.).

диагностика на полицитемия

Хематологични промени, характеризиращи полицитемия, са решаващи за диагностика. В кръвта изследване разкри еритро (до 6,5-7,5h10¹²/ L), увеличаване на хемоглобина (до 180-240 г / л), левкоцитоза (над 12x10⁹/ L), тромбоцитоза (над 400h10⁹/ L). Морфологията на червените кръвни клетки, обикновено не izmenena- с повишено кървене може да бъде открит microcytosis. Надежден eritremii потвърждение обслужва увеличаването на масата се циркулиращи еритроцити още 32-36 мл / кг.

За да се изучи полицитемия на костен мозък по-информативно поведение не гръдната кост пункция и trepanobiopsy. Хистологично изследване разкри, биопсия panmieloz (хиперплазия на хематопоезата микроби), в по-късните етапи на полицитемия - вторична миелофиброза.

За да се оцени риска от eritremii усложнения се допълнителни лабораторни тестове и инструментални изследвания - за чернодробна функция, изследване на урината, бъбречна ултразвук, ултразвуков доплер вените на крайниците, ехокардиография, ултразвуков доплер съдове на главата и шията, EGD и т.н. С trombogemorragicheskih на заплаха и метаболитни нарушения трябва да бъдат консултирани от значение. тесните специалисти: невролог, кардиолог, гастроентеролог, уролог.

Лечение и прогноза на полицитемия

За да се нормализират обема на БКК и намаляване на риска от тромботични усложнения са кървене първата мярка. Exfusion кръв провежда в обем 200-500 мл 2-3 пъти седмично, последвано от дистанционно обем попълване кръв с физиологичен разтвор или rheopolyglucin. В резултат на чести кръвоизливи може да бъде разработването на желязодефицитна анемия. Кръвопускане когато полицитемия може успешно да се заменят eritrotsitaferezom позволява да премахнете от обращение само еритроцитна маса, връщане на плазмата.

В случай на изразени клинични и хематологични промени, развитие на усложнения на съдовата и висцерална mielodepressivnoy прибягва до лечение с цитостатици (mielosan, mielobromol, циклофосфамид и др.). Понякога терапията радиоактивен фосфор. За нормализиране на кръвно агрегация назначен хепарин, аспирин, камбанки контролирано koagulogrammy- кръвоизлив показано преливане trombotsitov- когато урат диатеза - алопуринол.

По време eritremii е прогресивна характеристика на заболяването не е склонен към спонтанна ремисия и спонтанно изцеление. Пациенти с живот трябва да бъдат наблюдавани от хематолог, да вземе курсове gemoeksfuzionnoy терапия. Полицитемия изложени на висок риск от развитие на тромбоемболични и хеморагични усложнения. честотна трансформация в левкемия полицитемия 1% при пациенти без химиотерапевтично лечение се проведе и 11-15% при пациенти, получаващи цитотоксична терапия.