Автоимунен хепатит

В структурата на хроничен хепатит Гастроентерология на дела на сметки автоимунна чернодробни заболявания за 10-20% от възрастните и 2% - при деца. Жените получават автоимунна хепатит 8 пъти по-често, отколкото при мъжете. Първата годишна възраст с пикова честота на възраст от 30 години, а вторият - за след менопауза. За автоимунен хепатит е бързо прогресиращ характер, в която се развива доста рано цироза, портална хипертония и чернодробна недостатъчност, водеща до смърт на пациентите.

Причините за автоимунен хепатит

Етиологията на автоимунен хепатит не са добре разбрани. Смята се, че в основата на развитието на автоимунен хепатит е заплитане със специфични антигени на главния хистосъвместим комплекс (HLA лице) - алели DR3 или на DR4, са били открити в 80-85% от пациентите. Предполага се задейства фактори задействат автоимунитет в генетично предразположени индивиди, може да действа Epstein-Barr вирус, хепатит (А, Най-, C) морбили, херпес (HSV-1 и HHV-6), както и някои лекарства (например, интерферон). Повече от една трета от пациентите с автоимунен хепатит са идентифицирани и други автоимунни синдроми - тиреоидит, базедова болест, синовит, язвен колит, болест на Сьогрен и др.

В основата на патогенезата на автоимунен хепатит е дефицит имунорегулацията: намаляване субпопулация на Т-супресорни лимфоцити, което води до неконтролирано синтез В IgG клетка и унищожаване на мембрани на клетките на черния дроб - хепатоцитен вид характеристика на серумни антитела (ANA, SMA, анти-LKM-л).

Видовете автоимунен хепатит

В зависимост от произведените антитела се разграничат автоимунен хепатит I (анти-ANA, анти-SMA положителен), II (анти-LKM-л положителна) и III (анти-SLA положителен) видове. Всяка от разпределените уникален тип заболяване, характеризиращо се с серологичен профил, характеристиките на потока, отговор на имуносупресивна терапия, и прогноза.

Автоимунен хепатит тип I протича с образуването и циркулация в кръвта антинуклеарни антитела (ANA) - 70-80% patsientov- antigladkomyshechnyh антитела (SMA) в 50-70% bolnyh- неутрофилите цитоплазмени антитела (Panca). Автоимунните хепатит тип обикновено се развива на възраст между 10 до 20 години и след 50 години. Характеризира се с добър отговор на имуносупресивна терапия, възможността за забавено освобождаване в 20% от случаите дори след отнемане на кортикостероиди. При липса на лечение в продължение на 3 години, образувани цироза.

В автоимунен хепатит тип II в кръвта на 100% от пациентите имат антитела на черния дроб и бъбреците микрозоми тип 1 (анти-LKM-л). Тази форма на заболяването се развива в 10-15% от случаите, автоимунен хепатит, предимно при деца и се характеризира с висока биохимична активност. Автоимунен хепатит тип II е по-устойчива на immunosupressii- случаи лекарства често се случва retsidiv- цироза се развива в 2 пъти по-често, отколкото с тип I автоимунен хепатит.

Автоимунен хепатит тип III антитела в разтворима форма и pechenochio чернодробно-панкреатична антиген (анти-SLA и анти-LP). Много често, когато този тип открити ASMA, ревматоиден фактор, митохондриални антитела (АМА), антитела срещу чернодробна мембранни антигени (antiLMA).

За изпълнения атипична автоимунен хепатит включва напречни синдроми, които също включват функции първична билиарна цироза, първи склерозиращ холангит, хроничен вирусен хепатит.

Симптомите на автоимунен хепатит

В повечето случаи, автоимунен хепатит проявява внезапно и в клинични прояви е различен от остър хепатит. Първоначално тя ще действа с голяма слабост, липса на апетит, силна жълтеница, появата на потъмняване на урината. След това, в рамките на няколко месеца се развива клиника автоимунен хепатит.

По-рядко, началото postepennoe- в този случай преобладават asthenovegetative разстройство, неразположение, тежест и болка в горната дясна част на квадрант, лека жълтеница. При някои пациенти с започва автоимунен хепатит треска и екстрахепатални прояви.

Период разгърнати симптоми автоимунен хепатит включват силна слабост, чувство на тежест и болка в горната дясна част на квадрант, гадене, сърбеж, лимфаденопатия. За не-постоянна характеристика на автоимунен хепатит, по-лошо по време на периоди на обостряне жълтеница, увеличение на черния дроб (хепатомегалия) И далака (спленомегалия). Една трета от жените с автоимунен хепатит се развива аменорея, хирзутизъм- момчета могат да се наблюдават гинекомастия.

Типични кожни реакции: capillaritis, палмарно и лупус еритема, пурпура, акне, таленгиктазия на лицето, шията и ръцете. По време на периоди на обостряне на автоимунен хепатит може да се случи преходни явления асцит.

Системните прояви на автоимунен хепатит отнася мигриращи пристъпно полиартрит, засягат големите стави, но не води до тяхната деформация. Много често, автоимунен хепатит възниква във връзка с улцерозен колит, миокардит, плеврит, перикардит, гломерулонефрит, тиреоидит, витилиго, инсулин диабет, иридоциклит, синдром на Сьогрен, Синдром на Кушинг, фиброзен алвеолит, хемолитична анемия.

Диагностика на автоимунен хепатит