Първична билиарна цироза

първичен билиарна цироза Тя се развива най-вече при жените (съотношение на заразените жени и мъже 10: 6), средната възраст на пациентите е 40-60 години. за разлика от вторичен билиарна цироза, където има запушване на екстрахепаталните жлъчни пътища, първична билиарна цироза възниква прогресивно разрушаване на интрахепаталните септума и interlobular жлъчните пътища. Това е придружено от нарушение забавяне и билиарна екскреция на токсични продукти в черния дроб, което води до прогресивно намаляване на функционален фиброза резервната орган, цироза и чернодробна недостатъчност.

Предизвиква първична билиарна цироза

Етиологията на първична билиарна цироза неясно. Заболяването често предава в семейството. Наблюдаваната връзката между развитието на първична билиарна цироза и хистосъвместими антигени (DR2DR3, DR4, В8), характерни за патологията на автоимунно природата. Тези фактори водят до immunogenetic компонент на заболяването, което е свързано с генетично предразположение.

Първична билиарна цироза настъпва със системни лезия ендокринни и екзокринни жлези, бъбреците, кръвоносните съдове, често комбинирани с диабет, гломерулонефрит, васкулит, синдром на Сьогрен, склеродермия, Тиреоидит на Хашимото, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, дерматомиозит, цьолиакия, миастения, саркоидоза. Ето защо, първична билиарна цироза, е във фокуса на вниманието не само по гастроентерология, но ревматология.

При разработването на първична билиарна цироза не е изключено стартер роля на бактериални агенти и хормонални фактори, които инициират имунен отговор.

Етап първична билиарна цироза

В съответствие с хистологични промени, протичащи изолира етап 4 на първична билиарна цироза: дуктален (етап хронична несупуративен разрушителна холангит) Duktullyarnuyu (етап пролиферация на интрахепаталните канали и перидукталната фиброза), фиброза етап строма и етап на цироза.

Ductal стъпка perevichnogo билиарна цироза случва с възпалителни явления и унищожаване на септума и interlobular жлъчните пътища. Микроскопското изображение се характеризира с разширяването на портални пътища, тяхното инфилтрация на лимфоцити, макрофаги, еозинофили. Поражението на портал тракт е ограничен и не се отнася за знаците parenhimu- холестаза не.

В duktullyarnoy стъпка, съответстваща cholangioles пролиферация и перидукталната фиброза, маркирани разпространи лимфоплазмацитично инфилтрация в околната паренхим, намаляване на броя на функциониране на интрахепаталните канали.

В етап стромална фиброза на фона на възпаление и инфилтрация на чернодробния паренхим отбележи появата на съединителната кабели, които свързват портални тракт, жлъчните канали прогресивно намаляване, усилване холестаза. Отивате на хепатоцитите некроза, фиброза разрастващо се явление в портала пътища.

В четвъртия етап се развива разгърнати морфологична картина на цироза на черния дроб.

Симптомите на първична билиарна цироза

По време на първична билиарна цироза може да бъде асимптоматична, бавно и бързо прогресираща.

В асимптоматично заболяване се открива на базата на промени в лабораторните параметри - увеличение на активността на алкалната фосфатаза, повишени нива на холестерола, идентификация AMA.

Най-честата клинична проява на първична билиарна цироза е сърбеж, който предхожда появата иктеричен склери и оцветяване на кожата. Сърбежът може да бъде загрижени за месеци или години, така че често пациентите през цялото време безуспешно се лекуват от дерматолог. Тормоз сърбеж води до многократно чесане на кожата назад, ръцете и краката. Жълтеница обикновено се появява след 6 месеца-1,5 години след появата на кожата сърбеж. При пациенти с първична билиарна цироза силна болка в десния горен квадрант, хепатомегалия (Слезката често не се увеличава).

Хиперхолестеролемия доста рано води до появата на кожата и Ксантоми ксантелазма. Чрез кожни прояви на първична билиарна цироза също включва разширени вени, "Черния" длан, палмарно зачервяване. Понякога се развива кератоконюнктивит, артралгия, миалгия, парестезия на крайниците, периферна полиневропатия, промяна на формата на пръстите в "кълки".

В напреднал стадий subfebrilitet появява първична билиарна цироза, увеличава жълтеница, влошаване на здравето, изчерпване. Прогресивно причинява холестаза диспепсия - диария, стеаторея. Усложнения на първична билиарна цироза може да бъде холелитиаза, язва 12 дуоденална язва, холангиокарцином.

В края на етапа на разработване остеопороза, остеомалация, патологични фрактури, хеморагичен синдром, езофагеални варици. Смъртта на пациенти идва от хепатоцелуларен недостатъчност, която може да бъде провокирана от портална хипертония, стомашно-чревно кървене, asitstom.

Диагностика на първична билиарна цироза

Ранните диагностични критерии за първична билиарна цироза са промените в кръвните биохимичните параметри. При изучаване на чернодробните проби маркирани увеличение на активността на алкалната фосфатаза, билирубин, трансаминази, повишена концентрация на жлъчни киселини. Характеризира се с повишена мед и намаляване на нивото на желязо в кръвния серум. Още в ранните етапи определена хиперлипидемия - увеличение на нивото на холестерола, фосфолипиди, б-липопротеин. Определяне значение е идентифицирането на антимитохондриални титър на антитяло по-висока от 01:40, повишаване на IgM и IgG.

Според дроб ултразвук и MRI чернодробни екстрахепаталните жлъчни пътища не се промени. За да потвърдите, първична билиарна цироза на черния дроб биопсия показва провеждане на морфологичен изследване на биопсия.

Първична билиарна цироза разграничи от заболявания, свързани с пътища на обструкция gepetobiliarnogo и холестаза: стриктури, тумори на черния дроб, камъни склерозиращ холангит, автоимунен хепатит, интрахепатална дуктален карцином, хронична хепатит С и др. В някои случаи диференциалната диагноза на прибягва до провеждане на ултразвук жлъчните пътища, хепатобилиарно сцинтиграфия, перкутанно трансхепатална холангиография ретроградна холангиография.

Лечение на първична билиарна цироза

Лечение на първична билиарна цироза включва прилагане на имуносупресивни, противовъзпалителни, антифибротични лекарства, жлъчни киселини. Диета в първична билиарна цироза изисква достатъчно използване протеин, поддържа желаната калориен прием, ограничаване на мазнини.

За лекарства патогенетична терапия включва глюкокортикостероиди (будезонид), цитостатици (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, ursodiol (UDCA). Дълъг и сложен прилагане на лекарства може да подобри кръв биохимия, забавяне на прогресията на морфологични промени, развитието на портална хипертония и цироза.

Симптоматично лечение на първична билиарна цироза включва мерки, насочени към намаляване на пруритус (НЛО), седативи, загуба на костна маса (приблизително витамин D, калциеви препарати) и други.

Когато рефрактерни на основни форми терапия първична билиарна цироза може да бъде показана като рано чернодробна трансплантация.

Предвиждане на първична билиарна цироза

В асимптоматична първична билиарна цироза продължителност на живота е 15-20 и повече години. Прогнозата за пациенти с клинични симптоми значително по-лошо - смърт от чернодробна недостатъчност Той се среща в около 7-8 години. Значително утежнява първична билиарна цироза развитието на асцит, езофагеални варици, остеомалация, хеморагичен синдром.

След чернодробна трансплантация, вероятността от повторение на първична билиарна цироза достига 15-30%.