Неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом (лимфосарком) - различна морфология и клинични характеристики на злокачествен тумор лимфопролиферативно, различен от техните характеристики от лимфом на Ходжкин (болест на Ходжкин). В зависимост от мястото на произход на първичния тумор хемобластоза разделена на левкемии (неопластични заболявания на костния мозък) и лимфоми (тумори на лимфоидната тъкан с първичен vnekostnomozgovoy локализация). Въз основа на отличителен морфологичен доказателства за лимфом, от своя страна, са разделени на Hodgkin и nehodzhkinskie- между последните в хематологията включва В- и Т-клетъчни лимфоми.

неходжкинов лимфом се случи във всички възрастови групи, но повече от половината от лимфосаркома се диагностицира при хора над 60 години. Средният процент на заболеваемост сред мъжете е 2-7 случаи сред жените - 1-5 случая на 100 000 души от населението. През последните години се наблюдава тенденция към постепенно увеличаване на честотата на неходжкинов лимфом.

Причини за неходжкинов лимфом

Етиологията е неизвестна лимфосарком и следователно по-правилно да се говори за рискови фактори, които увеличават вероятността от развитие на неходжкинов лимфом. За този вид неблагоприятни предположения са вирусни лезии (ХИВ, Епщайн-Бар вирус, хепатит С). Инфекция на Helicobacter Pylori, свързани с язва на стомаха, може да доведе до развитието на лимфом на същото място.

Рискът от развитие на лимфом увеличения Неходжкинов с вродени и придобити имунодефицитни състояния прекалена пълнота, в напреднала възраст, след като са преминали трансплантацията на органи. Проследени причинно-следствена връзка между лимфосаркоми и преди контакта с химически канцерогени (бензен, инсектициди, хербициди), радиотерапия и химиотерапия за рак. Лимфом на щитовидната жлеза обикновено се развива на фона автоимунна тиреоидит.

Класификацията на неходжкинов лимфом

Лимфосарком, разработване предимно в лимфните възли се наричат ​​възлова, други органи (палатинални и фаринкса сливици, слюнчените жлези, стомах, далак, черва, мозък, светлина, кожата, щитовидната жлеза и др.) - екстранодално. Според структурата на туморната тъкан не-Hodgkin лимфоми са разделени на фоликулите (възлест) и дифузно.

Тъй като темповете на прогресиране на неходжкинови лимфоми са класифицирани в мързелив (бавно и сравнително благоприятна разбира се), агресивно и силно агресивни (с бързото развитие и обобщение). Ако не се лекува, пациенти с агресивни лимфоми живеят средно 7 - 10 години, с агресивна - от няколко месеца до 1,5-2 години.

Съвременната класификация има над 30 различни вида неходжкинов лимфом. Повечето от туморите (85%) възниква от В лимфоцити (В клетъчна лимфома), а останалата част от Т-лимфоцити (Т-клетъчен лимфом). В рамките на тези групи има различни подвидове на неходжкинов лимфом.

Група лимфоми В-клетъчни включват:

• Дифузен едроклетъчен лимфом - най-често хистологичен вид на не-Hodgkins лимфом (31%). Тя се характеризира с агресивен растеж, въпреки почти половината от случаите, подлежащи на пълно излекуване.
• фоликуларен лимфом - неговата честота е 22% от лимфоми неходжкинов. По време на ленив, но и да се превърне в дифузно агресивен лимфом. Прогноза скорост 5-годишната преживяемост - 60-70%.
• малък лимфом и хронична лимфоцитна левкемия - подобни видове неходжкинов лимфом, които представляват 7% от броя. По време на бавен, но реагира слабо на лечение. Прогноза е променлива: в някои случаи, лимфосаркома се развива в рамките на 10 години, а в други - на определен етап се превръща в бързо развиваща се лимфом.
• клетъчен лимфом на мантията - в структурата на лимфоми неходжкинов е 6%. Крайъгълният камък Петгодишната преживяемост преодолява само 20% от пациентите.
• В-клетъчен лимфом, маргиналната зона клетки - разделена на екстранодален (може да се развие в стомаха, щитовидната жлеза, слюнчените, млечните жлези), възловата (развиват в лимфните възли), на слезката (с локализация в далака). Характеризира се с бавен местно rostom- ранните етапи от добре лечимо.
• В-клетъчен лимфом, медиастинален - редки (2% от случаите), но за разлика от други видове неходжкинов лимфом засяга предимно млади жени на 30-40-годишна възраст. Поради бързото нарастване предизвиква компресия органи sredosteniya- излекувани в 50% от случаите.
• макроглобулинемия Валденщром (Лимфоплазмоцитен лимфом) - се диагностицира при 1% от пациенти с неходжкинов лимфом. Характеризира се с свръхпроизводството на IgM туморни клетки, което води до увеличаване на вискозитета на кръвта, съдова тромбоза, разкъсване на капилярите. То може да има относително доброкачествен (с оцеляване до 20 години), и преходно развитие (със смъртта на пациента в рамките на 1-2 години).
• косматоклетъчна левкемия - много рядък вид неходжкинов лимфом, което се случва в напреднала възраст. По време на бавен тумор не винаги се нуждае от лечение.
• лимфом на Бъркит - представлява около 2% от неходжкинов лимфом. В 90% от случаите туморът засяга младите мъже под 30-годишна възраст. растеж лимфом на Бъркит agressivnyy- интензивна химиотерапия може да се постигне половината от възстановяването на пациентите.
• лимфом на централната нервна система - първичен CNS могат да повлияят на мозъка или гръбначния мозък. Най-често се свързва с ХИВ инфекция. Петгодишната преживяемост е 30%.

Лимфом на Т-клетките произход неходжкинов са представени:

• Т-лимфобластни лимфома или левкемия прогениторни клетки - възниква с честота от 2%. Се различават по броя на бластни клетки в костния мозък: на <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• Т-клетъчен лимфом периферна, включително кожна лимфома (Синдром на Sezary, granulosarcoid) Ангиоимунобластен лимфом, екстранодален естествен убиец лимфом, лимфом с ентеропатия, pannikulitopodobnuyu подкожната тъкан лимфом, анапластичен едроклетъчен лимфом. През повечето от Т-клетъчен неходжкинов лимфом бързо и нежелан резултат.

Симптомите на неходжкинов лимфом

Изпълнения на клинични прояви на неходжкинови лимфоми варират значително в зависимост от местоположението на основното, разпространението на тумора, хистологично вида на тумора, и т.н. Всички прояви лимфосарком подредени в три синдроми :. лимфаденопатия, треска и интоксикация екстранодален лезия.

В повечето случаи, първият признак на неходжкинов лимфом е увеличението в периферните лимфни възли. Първоначално те остават гъвкави и гъвкави, и по-късно се слеят в големи конгломерати. В същото време лимфните възли могат да бъдат засегнати по един или много области. В образуването на синусите парцели следва да бъдат изключени актиномикоза и туберкулоза. С разгрома на медиастиналните лимфни възли се развива компресия на хранопровода и трахеята, компресия на синдрома на SVC. Увеличена интраабдоминална и ретроперитонеални лимфни възли може да предизвика явлението илеус, lymphostasis в долната половина на тялото, жълтеница, компресия уретера на.

Тези неспецифични симптоми на неходжкинов лимфом, както на треска без видима причина, нощен изпотяване, загуба на тегло астения в повечето случаи сочи към генерализирана болест. Сред екстранодални неходжкинов лимфом лезии контролирани пръстен Пирогов-Heinrich Wilhelm Готфрид фон Waldeyer-Hartz, стомашно-чревния тракт, мозъка, рядко се отразява на млечната жлеза, костите, белодробния паренхим, и др. Органи.

Лимфом назофаринкса по време на ендоскопски тумор има формата на бледо розов цвят с тубероза контури. Често тя расте максиларен и етмоидните синуси, орбита, което води до затруднено дишане носа, rinofoniyu, загуба на слуха, exophthalmos.

лимфом Първичен неходжкинов, тестисите може да има гладка или грапава повърхност или еластичен каменист плътност. В някои случаи, разработване на скротума оток, образуване на язви на кожата над тумора, увеличаване на ингвинална-илиачните лимфните възли. Лимфом, рак на тестисите склонни към ранно разпространение, да се защити второто яйце, както и други ЦНС.

гърдата палпация лимфом се определя като отделен сайт тумор или дифузно grudi- прибиране уплътнение зърното е необичайно. Ако това се отразява на клиничната картина прилича на стомаха рак на стомаха, придружено с болка, гадене, загуба на апетит, загуба на тегло. Корема неходжкинов лимфом може да се прояви частично или пълно запушване на червата, перитонит, синдром на малабсорбция, коремна болка, асцит.

кожата лимфом проявява със сърбеж, възли и печат червеникаво-лилав цвят. Основно заболяване на централната нервна система е по-разпространено при пациенти със СПИН - за лимфом тази локализация са придружени от фокална или менингеалните симптоми.

Диагностика на неходжкинов лимфом

Въпроси за диагностициране на неходжкинов лимфом, са отговорност на Онкология и Хематология. Клиничната диагноза на лимфосаркома са увеличението на една или повече групи лимфни възли, симптоми на интоксикация, екстранодално участие.

За да се потвърди диагнозата предполагаем е необходимо да се проучи туморни клетки субстрат. За тази цел се провеждат диагностични операции: тънка игла за биопсия или ексцизионна лимфни възли, лапароскопия, торакоскопия, пункция на костен мозък с последващо имунохистохимично, цитологични, цитогенетични изследвания и други диагностичен материал. Също диагноза, че е важно да изберете стратегията за лечение и прогноза на неходжкинов лимфом.

Повишена абдоминално и медиастинални лимфни възли се откриват от медиастинума ехография, рентгенография и компютърна томография на гръдния кош, корема. Индикациите за инспекция алгоритъм включва ултразвукови лимфните възли, черния дроб, далака, млечната жлеза, щитовидната жлеза, органи и други-скротума lymphoscintigraphy, костна сцинтиграфия и вътрешни органи, MRI.

Диференцираното неходжкинов лимфом, болест на Ходжкин сметки с метастатичен рак, лимфаденит, възникне, когато туларемия, бруцелоза, туберкулоза, токсоплазмоза, сифилис, инфекциозна мононуклеоза, грип, SLE и др.

Лечение на неходжкинов лимфом

Възможностите за лечение включват лимфоми лимфоми оперативен метод, лъчетерапия и himioterapiyu- техния избор се регулира от морфологичен тип, честота, туморната локализация и безопасността на възрастта на пациента.

Хирургия обикновено се използва, когато отделна вреда на орган, обикновено на храносмилателния тракт. Лъчева терапия като монотерапия лимфом неходжкинов се използва само в локализирани форми и нискокачествени тумори. В допълнение, облъчване може да се използва като палиативно начин, когато е невъзможно химиотерапия.

Най-често лечението на неходжкинов лимфом започва с курс на химиотерапия. Този метод може да бъде независимо или в комбинация с лъчева терапия. Комбинирана химиотерапия може да се постигне по-дълги ремисии. Възможност за включване в цикъла на хормонална терапия. Лечението продължава до пълна ремисия, след което е необходимо да се извърши още 2-3 консолидират курсове.

От алтернативни методи имунотерапия с интерферон, моноклонални антитела и трансплантация на автоложни или алогенна костно-мозъчна или периферни стволови клетки.

Прогнозата на лимфоми неходжкинов варира, в зависимост главно от хистологично вида на тумора и на етапа на откриване. При локално общи форми на дългосрочната преживяемост е средно 50-60%, докато само 10-15% генерализирана.