Безвкусен диабет

безвкусен диабет ( "Диабет") - заболяване, което се развива с недостатъчна изолиране на антидиуретичен хормон (ADH) или намаляване тъкан чувствителност бъбречна си действие.

Нарушение хипоталамуса секреция на ADH (абсолютен дефицит) или физиологична роля в образуването на достатъчен (относителен дефицит) предизвиква намаляване на реабсорбция процеси (норадреналина) на течността в бъбречните тубули и екскреция в урината ниска относителна плътност. С безвкусен диабет се дължи на освобождаването на голям обем урина разработен неутолима жажда и общо обезводняване.

Безвкусен диабет е рядко ендокринопатия, развива независимо от пол и възраст на пациентите, най-често при хора на 20-40 години. Във всеки случай, пети безвкусен диабет в развива като усложнение неврохирургична интервенция.

Класификация на безвкусен диабет

Модерен ендокринология класифицира безвкусен диабет, в зависимост от нивото, на което се срещат нарушения. Разпределяне на централната (неврогенно, хипоталамо-хипофизната) и бъбрек (нефрогенна) форми на безвкусен диабет. Когато нарушенията централните форма развиват на нивото на секреция на хипоталамуса на антидиуретичен хормон или степен повишаване на кръвното. В бъбречна форма маркирани нарушена възприятие ADH от клетки на дисталните тубули на нефрони.

централен безвкусен диабет на подразделя на идиопатична (наследствено разстройство се характеризира с намален синтез на ADH) и симптоматично (случва на фона на други патологии). Симптоматично безвкусен диабет може да се развива през целия живот (придобита) след травматично увреждане на мозъка, и филтриращите тумори на процесите на мозъка, менингоенцефалит или диагностициран при раждането (вродена) в генни мутации ADH.

Бъбречно форма на безвкусен диабет е относително рядко в анатомичната Nephron малоценност или нарушение рецептор чувствителността на антидиуретичен хормон. Тези разстройства могат да бъдат вродени в природата или се развиват в резултат на лекарства или метаболитни щети нефрони.

Причини за безвкусен диабет

Най открива централната форма безвкусен диабет, свързани с разрушаване на хипоталамо-хипофизната в резултат на първичен или метастатичен тумори, неврохирургията, съдови, туберкулозен, малария, сифилистичен поражения и така нататък.

Идиопатична безвкусен диабет активен органичен лезия на хипоталамо-хипофизната система, и да предизвика появата на спонтанни антитяло служи за производство на хормон клетки.

Бъбречно форма на безвкусен диабет може да бъде причинена от вродени или придобити бъбречни заболявания (бъбречна недостатъчност, амилоидоза, хиперкалциемия) или отравяне агенти на литий.

Вродени форми на безвкусен диабет най-често се развиват в автозомно-рецесивен наследство синдром на Wolfram, които в своите прояви може да бъде пълно (с присъствието на не-захар и диабет, атрофия на зрителния нерв, глухота) Или частично (съчетава диабет и безвкусен диабет).

Симптомите на безвкусен диабет

Типичните симптоми на безвкусен диабет са полиурия и полидипсия.

Полиурия манифест увеличаване на дневната урината освободен (обикновено до 4-10 л 20-30 л понякога). Урината безцветен, с малки количества соли и други компоненти и ниско специфично тегло (1000-1003) във всички части.

Sense неугасим жажда с безвкусен диабет води до полидипсия - консумират големи количества течност, понякога все още губи урина.

Тежестта на безвкусен диабет определя от степента на антидиуретичен хормон дефицит.

Идиопатична безвкусен диабет обикновено се развива остро, внезапно, най-малко - докато расте постепенно. Бременност може да предизвика проява на болестта.

Честото уриниране (полакиурия) водят до нарушения на съня, неврози, умора, емоционална нестабилност. При деца, ранно начало на безвкусен диабет е напикаване, по-късно се присъединява чрез забавен растеж и пубертета.

Късните прояви на безвкусен диабет са разширяването на бъбречното легенче, уретера, пикочния мехур. В резултат на претоварване с течности възниква и разтягане bathygastry, разработва жлъчна дискинезия, хронично възпаление на червата.

Кожата на пациенти с безвкусен диабет сух, отделяне на пот, слюнка и понижен апетит. По-късно се присъедини от дехидратация, загуба на тегло, повръщане, главоболие, намалява кръвното налягане. С безвкусен диабет поради лезии на мозъка, развиват неврологични заболявания и симптоми на хипофизата недостатъчност (panhypopituitarism).

Мъжете се развива отслабване на потентността, жени - менструалния дисфункция.

Усложнения на безвкусен диабет

Безвкусен диабет е опасно развитие на дехидратация, в случаите, когато загубата на течност в урината не е адекватно компенсирани. Дехидратацията е показано остър обща слабост, тахикардия, повръщане, психични разстройства, кръвни съсиреци, хипотония до колапса, неврологични заболявания. Дори и с тежка дехидратация продължава полиурия.

Диагноза на безвкусен диабет

Типични случаи може да се подозира, безвкусен диабет неугасим жажда и освобождават повече от 3 литра урина на ден. За да изчислите дневното количество урина проведе Zimnitsky проба.

В рамките на разследването на урина се определи неговата ниска относителна плътност (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг).

В плазмата кръв разкрива хиперосмоларитет (gipernatriyemiya) (> 290 милиосмола / килограм), хиперкалцемия и хипокалиемия. Диабет изключени определяне на кръвната глюкоза на гладно.

Когато формата на централен безвкусен диабет в кръвта се определя от ниско съдържание на ADH.

Илюстративни резултатите от теста с xerophagy: въздържане от получаване на течности в продължение на 10-12 часа. Когато безвкусен диабет настъпва загуба на тегло от повече от 5%, като същевременно се поддържа ниско специфично тегло и gipoosmolyarnosti урината.

Причини за безвкусен диабет са изяснени по време на рентгенови лъчи, психо-неврологични, офталмологично проучване. Обемна правило мозъка образуване на мозъка MRI. За диагностика на бъбречните форми на безвкусен диабет извършва ехографски и CT бъбреците. В случай, се консултирайте с нефролог. Понякога да се направи разграничение на бъбречно заболяване изисква бъбречна биопсия.

Лечение на захарен диабет

Лечение на симптоматична безвкусен диабет започва с отстраняване на причината (например, тумори).

При всички форми на безвкусен диабет назначава заместителна терапия със синтетичен аналог на ADH - adiuretinom диабет или дезмопресин. Лекарството се прилага перорално или интраназално (чрез назален вливане). Продължителен наркотици pitressin Tanat използва един на всеки три до пет дни. Когато формата на централен безвкусен диабет, предписана хлорпропамид, карбамазепин, стимулиращи секрецията на антидиуретичен хормон.

Корекция се извършва във вода сол баланс чрез инфузия приложение луги в големи обеми. Значително намаляване на диуреза с безвкусен диабет сулфа диуретици (хидрохлортиазид).

Хранене за безвкусен диабет протеин ограничение въз основа на (да се намали натоварването на бъбреците) и достатъчно консумацията на въглехидрати и мазнини, честото хранене, увеличаване на броя на зеленчукови и плодови ястия. От напитки да утоляват жаждата си, препоръчани сокове, плодови напитки, плодови напитки.

Прогнозата на безвкусен диабет

Безвкусен диабет, който се развива в следоперативния период или по време на бременността, често е преходно (преходно) характер, идиопатична - напротив, доказателство. С подходящо лечение не е опасно за живота, въпреки че възстановяването рядко се фиксира.

възстановяване на пациентите се наблюдава в случаите на успешно отстраняване на тумори, специфично лечение на незахарен диабет туберкулоза, малария, сифилитичен произход.

Когато правилно се прилага хормонална заместителна терапия често се запази способността за работа.

Най-малко благоприятна форма за нефрогенна безвкусен диабет при деца.