Лимфом на Бъркит

Лимфома на Бъркит - много агресивен злокачествени заболявания, предимно екстранодално lokalizatsii- разнообразие от B-клетъчен лимфом. Бързо се разпространява отвъд лимфната система, след което процеса участват вътрешни органи, на централната нервна система и костен мозък. Ендемична форма на лимфом на Бъркит е около 80% от общия брой на случаите на заболяване, спорадична - около 20%. Всеобща форма засяга предимно деца, които живеят в Южна Африка и Нова Гвинея. Появата на връх настъпва на възраст от 4-7 години между, заболяването се среща два пъти по-често при момчетата.

Най-спорадична форма на лимфом на Бъркит се открива в различни страни по света, това е малко повече от 1% от общия брой на лимфоми диагностицирани в САЩ и Западна Европа. Средната възраст на пациентите 30 години, мъж съотношение женски - 2.5: 1. И двете форми на лимфом на Бъркит често се случват на фона на СПИН. Повечето пациенти, заразени с вируса на Епщайн-Бар. В Русия е почти не се среща заболяването. Лечение на лимфом на Бъркит, извършена от експерти в областта на онкологията, хематология, Отоларингология, стоматологията, лицево-челюстна хирургия, офталмологията, ортопедията, Gastroenterology, коремна операция, и така нататък. D.

Етиологията и патогенезата на лимфом на Бъркит

Причини за възникване на лимфом на Бъркит не е точно изяснени. Въпреки честата комбинация от това заболяване с инфекция с вируса на Епщайн-Бар, повечето изследователи смятат, че лимфом на Бъркит на възниква под влиянието на няколко фактора, включително - ниско ниво на имунитет, свържете се с канцерогени и йонизиращи лъчения. Експерти отбелязват, корелация между нивото на социална уязвимост в региона, а броят на лимфом EBV-положително на Бъркит, като посочва евентуално връзка между лошите условия на живот и ролята на Епщайн-Бар вирус в развитието на това заболяване.

Епщайн-Бар вирус принадлежи към семейството на херпес вирусите. Според съвременните концепции, заедно с други вируси, принадлежащи към това семейство се занимава с появата на туморни клетки. Широко разпространен, открит в половината от децата и 90-95% от възрастното население в Северна Америка. В повечето случаи това не се прояви. Списъкът на заболявания, свързани с вируса, включва не само лимфом на Бъркит, но друг неходжкинов лимфом, megakaryoblastoma, целувки болест, херпес, множествена склероза, Синдром на хроничната умора и други заболявания.

Epstein-Barr вирус се свързва със специфични рецептори върху повърхността на В-клетки, в качеството на мутация на активатора. В допълнение, този вирус модифицира В-клетките, стимулира тяхната по-нататъшна пролиферация. Учените предполагат, че това са анормални клетки в бъдеще се превърне в основа за формирането на първичния тумор на лимфом на Бъркит. Отбелязва се също, че мъжете, които страдат от това заболяване, често имат наследствен Х-хромозома аномалия, която причинява неадекватен имунен отговор при поглъщане от Епщайн-Бар вирус.

Когато ендемична форма на лимфома лезии Бъркитова най-често се открива в челюстта, с спорадична - в стомаха, тънките черва, панкреаса, бъбреците, тестисите, яйчниците, съдържанието на мозъка, менингите и други тъкани и органи. По време на хистологично изследване разкри Burkitt лимфома незрели лимфоидни клетки, в които ядра хроматин фини зърна се види. Поради голямото количество липиди такива клетки слабо оцветени, което дава материал отличителен вид "звездно небе".

Симптомите на лимфом на Бъркит

За класическия вариант Burkitt лимфома характеризира с появата на един или повече възли в челюстта. Възли бързо се увеличава по размер, покълване близките органи и тъкани, което води до видима деформация на лицето. лимфом на Бъркит унищожава лицевите кости, се отразява на щитовидната жлеза и слюнчените жлези, което води до загуба на зъби, затруднено дишане и преглъщане. Възникване възел придружен от хипертермия и явления на интоксикация. Впоследствие, лимфом на Бъркит спредове, засягащи костите и централната нервна система, стават причина за патологични фрактури, деформации на крайниците и неврологични разстройства. Възможна пареза, парализа и дисфункция на тазовите органи.

Когато коремна форма на лимфом на Бъркит засяга основно вътрешните органи :. стомаха, панкреаса, червата, бъбреците и т.н. Тази форма на заболяването се характеризира с бързо прогресираща разбира и представя значителни трудности в процеса на диагностициране. клетки от Бъркитова лимфома разпространяват бързо към различни органи, което води до болка в корема, стомашно разстройство, жълтеница и треска. С разгрома на червата може да се развива илеус.

Когато лимфом на Бъркит може да се наблюдава масивна кървене, перфорация на кухи органи, с последващо пресоване на уретер и бъбречно увреждане тромбоемболизъм свиване на вените. При образуването на големи конгломерати в ретроперитонеална пространство лимфом на Бъркит може да бъде усложнено от лезии на гръбначния стълб и гръбначния мозък с развитието на долната параплагия. С течение на времето, туморът метастазира далечни лимфни възли. Така медиастинални лимфни възли и фаринкса пръстен в двете форми на заболяването обикновено остават непокътнати.

В 2% на първото представяне става лимфом на Бъркит левкемия. С прогресирането на левкемична фаза заболяване настъпва всеки трети пациент (най-често - когато големи тумори). Участие в процеса на централната нервна система се счита за лоша прогностичен белег. Обикновено тя се проявява под формата на симптомите на менингит. Поражението на менингите с лимфом на Бъркит често се комбинира с нарушаването на черепните нерви. Най-често страдат от лицето и зрителния нерв. Ако лимфом на Бъркит непречистени прогресира бързо. Смъртен изход се случи в рамките на няколко седмици или месеци.

Като се има предвид разпространението на процеса са следните стъпка лимфом на Бъркит:

• етап I - засегната една анатомична област.
• етап IIa - засяга два съседни област.
• етап IIb - по два-засегнатите региони, разположени от едната страна на диафрагмата.
• етап III - лезии открити от двете страни на диафрагмата.
• етап IV - в процес включва централната нервна система.

Диагностика и лечение на лимфом на Бъркит

Диагнозата се поставя въз основа на жалби, история, резултатите от визуална проверка и целта на тези проучвания. Пациенти със съмнение за Бъркит работят биопсия на лимфен възел, последван от хистологично изследване. Задаване на ELISA, RT-PCR и PCR. Черепа радиография, CT, MRI, ултразвуково на вътрешните органи и други изследвания за оценка на лезии на горните дихателни пътища, коремната кухина, други органи и системи. От показания извършва гръдната пункция. Диференциална диагноза включва други злокачествени лимфоми.

Основният метод на лечение на лимфом на Бъркит е poliohimioterapiya. Тъй като заболяването често засяга деца, химиотерапия обикновено се извършва кратки курсове, за да се намали рискът от забавена токсичност (нарушения на растежа, безплодие, развитие на други злокачествени заболявания). Във всички случаи, с изключение на лимфом етап I и условия на Burkitt след радикал отстраняване на тумори, разположени в областта на корема, извършва превенция лезии на централната нервна система, използвайки метотрексат, цитарабин и преднизон.

Химиотерапията допълнителни имуномодулатори приемане и антивирусни агенти. Изпишете големи дози интерферон, фоскарнет и ганцикловир. Възможност за прилагане на други антивирусни лекарства за лечение на лимфом на Бъркит е все още в процес на проучване. Някои източници съобщават за използването на комбинация от химиотерапия и лъчева терапия, обаче, изследванията показват, че експозицията не се повиши ефективността на терапията с помощта на лекарства.

Радикалната хирургично отстраняване на тумори, разположени в областта на корема или ретроперитонеума разглежда като помощен метод на лечение на лимфом на Бъркит, която подобрява качеството на живот на пациентите, но не влияе върху прогнозата. Операции в тумори челюсти (дори придружени от тежка деформация) не се показва поради изобилната и Burkitt лимфома васкуларизация високия риск от сериозно кървене. Понякога добър ефект навременна костно-мозъчна трансплантация.

Прогнозата зависи от стадия на развитие на лимфом на Бъркит. Ако в началото на лечението е възможно да се възстанови напълно. В процеса на разпространение на прогнозата на централната нервна система, костен мозък и вътрешните органи в повечето случаи неблагоприятни. Пациентите умират от усложнения от вторични инфекции и заболявания на жизненоважни органи. лимфом на Бъркит е склонен да се повтори. Като правило, рецидиви се развиват в рамките на една година след края на лечението. Особено счита неблагоприятни прогностични повтарящи се тумори, устойчиви на химиотерапия. Продължителността на живот на пациенти в такива случаи обикновено не повече от 8-9 месеца. Предотвратяване на лимфом на Бъркит в развитите.