Рак на медиастинума

Общият термин "рак на медиастинума" включва различен произход обемни злокачествени произхождат от медиастинален пространство. сред всички медиастинални тумори на част от злокачествени заболявания на различни хистологични структури имат 20-40%. Най-често рак медиастинален лимфом представени (retikulosarkome, дифузна и нодуларно лимфосарком), болест на Hodzhkina- рядко злокачествен тимома, ангиосарком, невробластома, disgerminoma, хондросарком и osteoblastoklastoma. В допълнение, в медиастинума може да бъде открит метастаза Основни рак на различни локализация, саркоми, меланом. Злокачествените тумори на медиастинума се срещат предимно при млади и на средна възраст (20-40 години), с еднаква честота при мъже и жени. Медиастинален лечение на рак са ангажирани в областта на онкологичните специалисти и гръдна хирургия.

Причините за медиастинума рак

Истинските причини за първичен рак на медиастинума остават неясни. Експерти предполагат, че онколозите водеща роля в етиологията на злокачествени новообразувания на медиастинума локализация принадлежат на йонизиращи лъчения, се свържете с канцерогенни вещества в ежедневието, селското стопанство и производството на вирусни агенти (Епщайн-Бар вирус, ХИВ инфекция). Рискът от Неходжкинов лимфом медиастинума по-висока при пациенти, лекувани с лъчева терапия за други онкологични процеси, както и при пациенти с автоимунни заболявания.

Някои тумори първоначално разработени като рак (например, лимфоми, саркоми и) - други предимно срещат като доброкачествени, но под влиянието на неблагоприятни фактори подлагат злокачественост (Например, тимома, тератома, и т.н.) - други са метастазни в природата. Медиастинален метастатичен рак може да бъде "ехо" рак на белия дроб, рак на щитовидната жлеза, рак на хранопровода или стомах, Рак на гърдата, рак на дебелото черво, нефробластом, меланома, хеморагичен сарком на Капоши СПИН. Метастази от първични лезии се осъществява чрез контакт lymphogenous пролиферация или хематогенен път. Откриване на метастазирал рак на медиастинума е лоша прогностичен белег.

Класификацията на видове рак на медиастинума

По този начин, в зависимост от техния произход медиастинален рак е разделена на първична (първоначално разработена от органите на медиастинума) и вторичното (метастатичен рак на други места).

Съгласно histogenetic класификация първични злокачествени заболявания се разделят на медиастинални тумори, произхождащи от собствените тъкани медиастинума тъкани distopirovannyh (разселени) в гръдната кухина по време на ембриогенезата и тумори на тимуса:

Злокачествените тумори развиващите от собствените тъкани на медиастинума включват:

• неврогенни тумори (неврогенно саркома, sympathicoblastoma)
• мезенхимални тумори: от сливането (фибросарком), Мазнини (клиницистите), Мускулна (лейомиосарком) лимфоретикуларната (лимфом, лимфосарком), васкуларна (хемангиосарком) тъкан.

Сред disembriogeneticheskih медиастинални тумори, произхождащи от distopirovannyh тъкани, може да се получи:

• тумори на щитовидната тъкан (интраторакална злокачествен гуша)
• тумори на мултипотентни клетки (злокачествена тератома - тератокарцином)
• chorionepithelioma, gonioma (Дисгерминома) и други.

злокачествен тимома (Cancer на тимусната жлеза) са склонни да бъдат инфилтрационна растеж, ранен и обширна метастази

медиастинума рак могат да бъдат класифицирани въз основа на локализацията. По този начин, в горната част на медиастинума на злокачествени тумори се откриват лимфом, тимома, медиастинален гуша. В предната част на медиастинума, в допълнение към Tim и лимфоми да възникне мезенхимални тумори тератоми. Средна заразяване медиастинален лимфом, задната медиастинума е предпочитано място неврогенно локализация на злокачествени тумори.

Симптомите на рак на медиастинума

По време на рак медиастинума изолира асимптоматичен период и периода на явни клинични прояви. Продължителност асимптоматични етап зависи от местоположението на тумора, неговия размер, хистологичен тип, скорост на растеж, връзката на други структури на медиастинума. Симптоматиката на всички медиастинални тумори е доста сходен, но за злокачествените неоплазми се характеризират с бърза прогресия на симптомите. Клиничната картина на всички медиастинални тумори съставени от общи прояви присъщ onkopatologii, компресия знаци или покълване медиастинални органи и специфични симптоми, които характеризират различните видове тумори.

Най-разпространеното оплакване на пациенти, страдащи от рак на медиастинума, служи като болка, причинена от притискане на нерв корените или покълването. Локализирана болка от засегнатата страна, често разпространява и към рамото, шията, областта между плешките, понякога имитира ангина. При пресоване на туморни конгломерат гръдни нервните корени възниква синдром на Horner (птоза, миоза, enophthalmos, anhidrosis). Ако се интересувате от периодичното ларинкса нерв появява дрезгав глас, с компресия на трахеята и бронхите големия - задух и кашлица, рак на хранопровода - затруднено преглъщане на храна.

При пресоване на нарастващия тумор на големи венозни стволове развиват типични медиастинален рак синдрома на горна празна вена, характеризира с недостиг на въздух, подпухналост и цианоза на лицето, тежест в главата, подуване на вените на врата. В някои случаи на рак на медиастинума разкрива увеличени лимфни възли над ключицата, покълване тумор на гръдната стена при деца - издут корем. В по-късните етапи на медиастинума рак се появява слабост, изпотяване, треска, загуба на тегло. Понякога има крайник оток, артралгия и подуване на ставите, аритмия, хепатомегалия, асцит.

Специфични симптоми на злокачествени лимфоми са нощно изпотяване и сърбеж. Когато се появят симптоми интраторакални гуша тиреотоксикоза. За фибросаркоми медиастинални типични епизоди на хипогликемия спонтанно - спад в нивата на кръвната захар. При пациенти с малигнени тимома често се развие синдром миастения гравис, Синдром на Кушинг, хипогамаглобулинемия, анемия.

Диагностицирането на рака на медиастинума

Пациенти със съмнение за диагностика на "рак на медиастинума" са изпратени за консултация към гръдната хирург или онколог. За да се установи точна морфологична и топографски-анатомична диагноза на решаващата роля на данните на рентгеновата, томография, endovideosurgical изследвания, биопсични резултати.

Задължително списък на радиологията включва рентгенова снимка, рентгенови лъчи на хранопровода с контраст, компютърна томография. В повечето случаи, като позволява разглеждането, извършено за да се установи процеса на локализиране и разпространението на рак на медиастинума, лихвените гръдни органи (бели дробове, диафрагма, аортата, гръдната стена). Да се ​​изясни статута на тумори на меките тъкани в областта, за да видите какви туморни метастази в лимфните възли и белите дробове помага MRI.

В диагнозата на медиастинума рак са широко използвани ендоскопски техники. Бронхоскопия елиминира бронхогенен тумор сайт, покълването на тумори в трахеята и бронхите голям. В допълнение, на изследователския процес може да се извърши трансбронхиален биопсия образование. В някои случаи прибягват до трансторакалната биопсия под ехографски или рентгенов контрол. При откриване на увеличени лимфни възли в областта субклавиална показано preskalennaya биопсия. Ако подозирате, че лимфо тумор на гръдната кост пункция се извършва с изучаването на миелограма.

Силно информативни диагностични изследвания са Videothoracoscopy и mediastinoscopy, които позволяват да се установи топографията на медиастинални тумори, прилагане ограда материал за морфологични проучвания при пряка видимост. За одит и медиастинума биопсия може да се използва парастерналната торакотомия и mediastinotomy. Рак на медиастинума трябва да се разграничава от аортна аневризма, саркоидоза, ехинококоза, целомния киста на перикарда, медиастинума-абдомино липом и други доброкачествени тумори на медиастинума.

Лечение на рак на медиастинума

Клинична управление на медиастинума рак зависи от вида на рака, неговото местоположение и степен. Някои видове рак (clasmocytoma) чувствителни към радиация лечение, други (лимфом, limfogpanulematoz) - към химиотерапия, радиация, имунотерапия. Когато метастатичен рак на медиастинума извършва палиативно облъчване в комбинация с химиотерапия или хормонална терапия. Най-ефективен подход за лечение на тумори и радиочувствителни съединителната teratoblastom признати като комбинирана терапия, където радикал отстраняване на медиастинален тумор предхожда от неоадювантна лъчетерапия. Радиочувствителни тумори (hondposapkomy, fibposapkomy, злокачествена шванома, leyomiosapkomy) в резектабилни случаи да бъдат отстранени веднага.

Медиастинален резекция на тумора често изпълнен с технически трудности, които се причиняват от смущения в областта на намирането на жизнено важни органи, без големи нервните стволове и големи плавателни съдове. Съгласно напреднали отстраняване медиастинума рак на предназначени пълна ексцизия на тумора заедно с лимфни възли около влакно, което е често допълнена с резекция на органи, в която расте (перикард, бял дроб, хранопровод, нерви, съдове и др.). С локализиране на тумори в задната медиастинума обикновено се извършва странично или задно torakotomiya- в предната медиастинума - предно торакотомия или стернотомия.

Освен радикална резекция на рак на медиастинума, отстраняването може да бъде палиативно образование за декомпресия медиастинума. След пълно или частично отстраняване на тумора се провежда химиотерапия или лъчева терапия с най-голяма чувствителност медиастинален неоплазмата за определено действие. Прогнозата на медиастинален рак варира в зависимост от вида на тумора, но като цяло неблагоприятно. По отношение на оцеляване с комбинирана терапия преди и постоперативна лъчетерапия превъзхожда хирургия.