Синдром на Felty

синдром на Felty - самостоятелна версия на съвместния-висцерална форма ревматоиден артрит, комбиниране полиартрит, левкопения, разширяване на далака, пигментация на кожата и други клинични и лабораторни признаци. синдром на Felty среща в приблизително 1-5% от пациентите с ревматоиден артрит. В отделна класификация на болестите диференцирани заболяване през 1929. Жените преобладават сред случаи (секс съотношение 3: 1) на възраст 40-50 години. В ревматологията синдром на Felty е изключително рядко, така етиология, патогенеза, диагностика и лечение на тактика на това заболяване е все още много пропуски.

синдром на Felty Етиологията е изследвана в по-малка степен от ревматоиден артрит. Известно е, че синдрома е HLA-DRw4 свързано заболяване. Механизмът на неутропения се дължи на факта, че образува в тялото на пациенти със синдром на Felty, циркулиращи имунни комплекси, нарушават неутрофилната функция и активиране им фагоцитоза главно в далака. Доказателство за това е намерена в цитоплазмата на неутрофили депозити съдържащи имуноглобулини (IgG, IgM) и се допълват и специфично антитяло на левкоцити (в т. Н. Antigranulotsitarnye антитяло). В допълнение, в случай на неутропения се очаква участие на хуморален и клетъчен имунитет фактори потискат левкопоезата в костния мозък.

Симптомите на синдром на Felty

синдром на Felty възниква при пациенти с ревматоиден артрит серопозитивни пациенти (т.е.. Е. с положителен ревматоиден фактор), средно 10 години след разрушаването на ставите. Ставните симптоми се характеризират с развитието на полиартрит с преобладаващо участие на малките стави на ръцете и краката. Характеризира се с наличието и други прояви на ревматоиден артрит: подкожни възли, треска, полиневропатия, amyotrophy, генерализирана лимфаденит. В допълнение, системни висцерални лезии в синдром на Felty включват миокардит, полисерозит, еписклеритис, хепатомегалия. Далак докосване гъста bezboleznennaya- си размери обикновено се увеличи значително, а средното тегло е 4 пъти по-висока от нормалното.

В половината от случаите се развива синдром на Сьогрен- може да доведе до пигментация и кожни язви на долната част на краката. В резултат на левкопения и имуносупресия, пациенти със синдром на Felty са податливи на инфекциозни заболявания: Re ТОРС, пневмония, повтарящ се пиодермия и така нататък. синдром на Felty може да бъде сложен поток разкъсване на далака, портална хипертония, стомашно-чревно кървене, амилоидоза.

Диагностика и лечение на синдром на Felty

Основата за клинично диагностициране на ревматоиден полиартрит комбинация и спленомегалия. За общ анализ на кръв, характеризиращо се с левкопения, неутропения, тромбоцитопения, анемия. Имунологичното изследване на кръв при синдром на Felty открива RF високи титри, присъствието на антинуклеарни антитела (особено antigranulotsitarnyh AT), CRC, хипергамаглобулинемия (повишена IgG и IgM). Съгласно myelograms разкрити костен мозък миелоидна хиперплазия изместен към незрели клетъчни елементи. Тези инструментални изследвания (ултразвук на ставите, рентгенови, ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография) осигуряват малко информация. синдром на Felty трябва да се разграничава от лимфоми, саркоидоза, цироза на черния дроб, синдром на Банти си.

Намирането на начини за ефективно лечение на синдрома на Felty продължава. В момента се използва за стимулиране на гранулоцитопоезата литиев състави, но тяхното използване може да предизвика нежелани реакции: тремор, тубуло-интерстициален нефрит, хипотиреоидизъм. С цел да се намали риска от инфекции на някои успоредно целесъобразно въвеждането granulotsitostimuliruyuschego фактор. В терапия, насочени към блокиране на образуването antigranulotsitarnyh AT, показани глюкокортикоиди, основни лекарства (D-пенициламин, златни соли, метотрексат), плазмафереза. При тежко е показан левкопения и спленомегалия спленектомия, но една четвърт от пациентите, дори и след отстраняването на неутропения далака се възобнови. Профилактика на синдром на Felty не е razrabotana- прогноза е много сериозен. синдром на Felty увеличава риска от Неходжкинов лимфом.