Хамартом на белия дроб

Хамартома на белия дроб (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) - dizembriogeneticheskaya белодробен тумор, който съчетава компоненти на тъканта на белия дроб паренхим дисталния бронхите и други структури на. Хамартома е един от най-често срещаните доброкачествен белия дроб и най-честата форма на белодробни тумори на периферната локализация (60-64% от случаите). Хамартома обикновено се намира в предния сегмент на долната част (предимно десния бял дроб) в дебелина паренхим (интрапулмонарно) или повърхностно активно вещество (subpleurally). В редки случаи, може да се намира на вътрешната стена на големите бронхи (ендобронхиални), изпъкнали в лумена. За белодробно хамартоми характеристика: бавен растеж в продължение на много години, липсата на инфилтрация на белодробната тъкан и метастазите, много малък риск от злокачествена трансформация. Хамартома на белия дроб в рамките на 2-4 пъти по-често се диагностицира при мъжете, обикновено на възраст между 30-50 години между тях.

Причините за белодробна хамартом

Досега пулмолози спорен въпрос остава дали хамартом тумор де ново или следствие dizembriogeneza и последващо злокачествена трансформация.

Повечето учени са склонни да вярват, хамартоми развитие заместник на белия дроб, произтичащи от нарушение на отметката и формирането на бронхите и белия структури в ембриогенезата. Съединителната тъкан, хрущялите и гладки мускулни компоненти на хамартоми белодробните развиват от ембрионална тъкан (мезенхим). Епителна структура може да участва вторично от заобикалящата белодробната тъкан по време на туморен растеж или мезодермален и ендодермален primordia бронхите.

Рискови фактори за белодробни хамартоми могат да генетична предразположеност, генетични заболявания, дългосрочни ефекти върху бъдещите родители на мутагени (опасни химикали, йонизиращо лъчение).

Повечето хамартоми външност закръглени капсулирани единица или плътна еластична консистенция, с гладка или hummocky повърхност, ясно очертана от белодробния паренхим. диаметър на тумора може да варира от 0,5 мм до 10-12 см, средно 2-3 см. Съставът може да включва хамартом на белия дроб произволно подредени острови на хрущял, мазнини слой, съединителната тъкан и гладки мускулни влакна, съдови елементи, клъстери на лимфоидни клетки кухина облицовка на жлезист епител и костния оборот.

Класификация на белите дробове хамартом

В клиничната практика, предимно една местна форма на хамартом, по-рядко - дифузен с поражение на цяла белодробен лоб. Хамартома на белия дроб повечето са единични образувания, множество тумори са по-рядко срещани.

Най-често хистологично потвърдени белодробен honromatoznye хамартоми (gamartohondromy), съдържащи голямо количество хиалин хрущял на различна степен на зрялост. На част от възела се вижда зърнеста или гладка повърхност полупрозрачен сиво-бял или белезникав-жълт цвят. Често може би вкаменяване mucilaginized и области на хрущял.

Структурата е доминирана leyomiomatoznoy хамартом на белия дроб гладка мускулна тъкан и бронхоалвеоно структура. Според техните морфологични и клинични признаци, че е подобен на gamartohondromoy. Също така се случи хамартом на белия дроб, съдържащ излишък от други компоненти тъкан: мазнини (gamartolipoma, lipogamartohondroma), фиброзна (gamartofibroma, fibrogamartohondroma) и т.н. са описани масивна хамартом на белодробни клетки получени neorogovevayuschy плоскоклетъчен епител заобиколен от кръвоносните съдове и гладки мускулни влакна ...

Симптомите на белия дроб хамартом

Симптомите хамартом на белодробни тумори се определя стойност, неговото местоположение по отношение на голям бронхите, диафрагмата, и стена на гръдния кош. Според тежестта на клиничната картина се разграничат 3 степени на белия дроб хамартом:

аз - характеризиращ се с асимптоматични

II - като оскъдни прояви

III - с тежки симптоми, дължащи се на туморния растеж и свиване на околните тъкани.

Най хамартом на белия дроб и е продължителна асимптоматична тумор разкрива случайно по време на радиография на гърдите или при аутопсия. Периферната местоположението и малко количество хамартоми причиняват никакви клинични прояви.

При достигане на голям хамартом започва да компресира белодробната тъкан, бронхите, диафрагмата и стена на гръдния кош. старт на пациента, за да наруши задух, болка в гърдите на страната на лезията, появяващи се обикновено в разгара на дълбоко въздух и кашлица придружена, докато сериозно натоварване - хемоптиза. Компресиране на хамартом голям бронхите дава клинична картина на централната рак на белия дроб.

Когато ендобронхиалното локализация хамартоми развива местен пропускливост смущения бронхите, което води до хиповентилация и сегменти (по-малко капитал) ателектаза съответния отдел на белия дроб и обструктивна пневмония. В този случай, за хамартоми придружено от клинични прояви на хроничен процес белодробна инфекция.

Множествена хамартом на белия дроб може да бъде израз на триада Карни в съчетание с леомиобластома стомаха и ekstraadrenalnoy параганглиома или синдром на Cowden, характеризиращ се с множество доброкачествени тумори на вътрешните органи и рак висок потенциал за развитие гърди и щитовидна жлеза жлези, стомашно-чревния тракт, урогенитални органи.

Диагностика на белия дроб хамартом

Диагнозата на хамартом е инсталирана лесно според рентгенови, CT и MRI сканиране на белите дробове и трансторакалната игла биопсия с хистологично изследване.

На рентгеновата и КТ на белия дроб хамартом обикновено се визуализира като едно малко (рядко >2-4 cm) кръг сянка периферно локализиране с остри и ясно очертание на фона на непроменен белодробната тъкан. Повърхността на тумора може да бъде гладка или грапава. Интензитетът на хамартом сянка на белия дроб зависи от размера възел и съдържание на вар включвания. Няколко различни опции радиографски белодробен хамартоми - сянката на средна интензивност и хомогенна struktury- нееднакво нюанс на средна интензивност с obyzvestvleniem- нееднакво нюанс на средна интензивност с слоеста калцификация / уплътнение в центъра и нееднородни сянката на висок интензитет с масивна инкрустация. В по-големи размери хамартом на белия дроб (4 - 5 cm) може да получава повишена белодробна модел поради конвергенция между съдовата и бронхиалните разклонения.

Ендоскопия (бронхоскопия) е подходящ само за местоположението на ендобронхиални хамартоми. За да се потвърди доброкачествена естеството на белия дроб хамартом извършва хистологично изследване на туморния материал взет от трансторакалната игла биопсия, диагностични или торакоскопия торакотомия. Светлинният точковидна gamartohondromy могат да бъдат открити елементи незрели хрущял, по-зрели хондроцити, ацинарните клетки комплекси на кубичен или призматична епител, малки области на натрупвания на съединителната тъкан на лимфоидни клетки, хистиоцити и мастните капки.

Динамично наблюдение хамартом на белия дроб не показва или ниска скорост на растежа на тумора за продължителен период. Хамартоми, за да се отличават от злокачествени неоплазми на белия дроб (рак на белия дроб, карциноиден, хондросарком), единствен метастази на рак различен локализация (на гърдата и яйчник при жените, простата хора бъбрек и др.), tuberculoma, истински доброкачествени тумори и белодробни кисти, ехинококоза. Когато белите дробове хамартом показва консултации пулмолог, а TB, онкология, гръдна хирургия.

Лечение и прогнозиране на белия дроб хамартом

При ниски (по-малко от 2,5 cm), хистологично потвърдена хамартом на белия дроб и без компресия на заобикалящата тъкан, може да бъде пациент под контрола на белодробно динамичен в продължение на няколко месеца. Въпросът за по-нататъшни тактика на лечение се определя в зависимост от това дали да се увеличи размера на сянката на рентгенова снимка.

Лечение на белия дроб хамартом само оперативно, е за премахване на тумора чрез торакоскопски или torakotomichesky достъп. Когато периферни локализация хамартоми прилагат лющене (енуклеация) на тумора, ако е необходимо - сегментна и пределната белодробна резекция. Лобектомия (отстраняване белодробен лоб) работи в случай на удължено компресия на кръвоносните съдове, бронхите и белите дробове паренхим на заболеваемостта хамартоми. Ендобронхиални хамартоми отстраняват чрез bronhotomii с дисекция и резекция на кръгъл или пореста бронхите с патологично образуване и последващо зашиване или пластмаси дефект. За да се изключи или периферна рак на белия дроб ендобронхиалното демонстрира спешна интраоперативна хистологично изследване на отстранява тумора.

С навременно оперативно лечение на белодробни хамартом прогноза е благоприятен, рискът от рецидив - ниска. Когато малко количество гръдна хирургия с увреждания напълно възстановен. случаи Gamartohondromy злокачествено заболяване са изключително редки обаче случаи са описани в преобразуването на тумора хондросарком, липосаркома фибросарком, аденокарцином, плоскоклетъчен карцином.