Cystic хипоплазия на белия дроб

кистозна хипоплазия на белите дробове (Cystic заболяване, кистозна фиброза, клетъчна или шестоъгълни клетки на белия дроб, бял дроб трансформация мехурчета и т.н.) - частичен хипоплазия алвеоларни тъкан, бронхите и кръвоносните съдове с появата на множество тънки кухини в различни части на респираторния тракт. Cystic хипоплазия е широко разпространен аномалия на развитие на белия дроб, което е повече от 50% от всички дефекти бронхопулмонална система.

Cystic хипоплазия на белите дробове е по-често при момчетата, обикновено се проявява в детството или млада възраст, се среща в различни клинични и радиологични опции. Увреждане на белия дроб може да бъде един и dvustoronnim- бъде неравномерно, в която кистозна променя бронхиална и респираторни отдели са комбинирани с нормална белодробен паренхим razvitymi- има различна степен на диференциация. Коремни образование са разположени в различни части на бронхиалното дърво (обикновено на ниво сегменти и subsegmentary). Циститна хипоплазия води до намаляване на обема на белите дробове, остър смущения на почистване функцията на бронхите, развитие хроничен гноен бронхит, пневмоторакс, белодробен кръвоизлив.

Причините за кистозна белодробна хипоплазия

Циститна нарушение белодробна хипоплазия случва, когато образуване вътрематочно бронхо-алвеоларен структури и белодробните съдове (около 2-3 месеца. Ембрионални период). Причината за кистозна белодробна хипоплазия може да бъде хромозомна аномалия, по-специално, взаимното преместване 15/19, наследена в автозомно рецесивен начин.

Кисти се развиват от дебелите краища на бронхите и белия пъпки, които постепенно се простря трансформирани в кухината и изгонване мезенхима.

При прекратяване на диференциацията и развитието на бронхите и белия структури в ранните етапи на ембриогенезата, засегнати големи (собствен капитал и сегменти) бронхи клон с появата на гъст кисти (Bronhomegalicheskaya хипоплазия). В патологията на разклоняване дисталния бронхите и subsegmental настъпва множество тънки стени кисти, частично или напълно запълване на неразвити белодробната тъкан.

За кистозна трансформира белодробни сегменти характеризират hummocky повърхност, намаляване на обема и уплътняване, липса на малки (интер- и intralobular) бронхиални отделения и обикновено оформен алвеоларна тъкан. Има три морфологични варианти на кистозна белодробна хипоплазия:

тип I - с единични или множество кисти (г>2 cm) на фона на тъканни елементи, подобни на нормални алвеоли.

тип II - голям брой малки (г <1 см) кист между которыми располагаются респираторные бронхиолы без слизистых клеток и хряща и вытянутые альвеолы. Часто сочетается с другими аномалиями развития.

тип III - noncystic обширни повреди legkih- определено образование bronhiolopodobnogo характер и тъканни структури облицовани правоъгълен паралелепипед епител, медиастинума смяна. Предвиждане на това изпълнение неблагоприятно.

На кистозна кухините са представени стени недиференциран бронхиални елементи незрели хрущял плоча. Около заболелите тъкани могат да бъдат маркирани слабо забележимо възпаление, малки atelektaticheskie райони. Cystic хипоплазия обикновено засяга горния лоб на десния бял дроб и левия бял дроб напълно всички.

Симптомите на кистозна белодробна хипоплазия

Първите признаци на кистозна белодробна хипоплазия могат да бъдат открити най-ранна възраст, но по-често това се случи в юношеството и дори в зряла възраст. Аномалията може да се появи при асимптоматични, леки, умерени и тежки форми. Изпълнения асимптоматични (около 10%) са с малък обем лезии и отсъствие на вторичен патология на белия дроб и бронхите маркирани. При пациенти с кистозна белодробна хипоплазия типичен ръбести гърдите деформация, недохранване, физическа изостаналост, намалена толерантност към стрес.

Клиника проявява когато заразени кисти бронхите и активиране на възпалителния процес. Налице е мокра кашлица с храчки мукопурулентно или гноен, редки - хемоптиза, симптоми на интоксикация и за сърдечна и болести. За кистозна белодробна хипоплазия веднага става хронична с периоди на рецидив. Децата могат да се повторят бронхит и пневмония. По време на периоди на обостряне се увеличава обема на храчки, има умерена болка в гърдите, субфебрилна температура и неразположение. Когато кистозна белодробна хипоплазия може да бъде маркиран назолабиални цианоза, удебеляване на фалангите на ноктите, издут гърдите със здравословна страна и прибиране в засегнатата зона.

За лесно характеристика на по-късно поява на оплаквания, няколко кратки леки обостряния с малко слюнка, удължено симптом без ремисия, стабилно състояние на пациентите поток. В умерени случаи дълги периоди на обостряне се повтаря 1-2 пъти годишно, придружено с временна нетрудоспособност. Дневната обема на храчки достига 50-150 мл. Ремисия е изтрита картина неспецифично възпалително белодробно процес. С течение на времето, заболяването прогресира постоянно. Хроничното възпаление в кистозна белодробна хипоплазия провокира деформиране бронхит и вторична бронхиектазии в съседните здрави (обикновено по-ниско и базално) сегменти и дори в различна светлина. Често се развива вторично обструктивен бронхит- Постепенно се появява и расте диспнея.

В тежка кистозна белодробна хипоплазия случва непрекъснато рецидивираща разбира се, с къса или никакви ремисии. Задух, изразена постоянно разпределени на ден до 200 мл и повече гнойни храчки, понякога природата загниващ. В неонаталния период може да се развие респираторен дистрес синдром. При свързване на вторичната белодробна хипертония и белодробна сърдечна явления дихателна недостатъчност стане ясно изразен.

Циститна белодробна хипоплазия често е придружено от други сериозни вродени аномалии на костите, сърдечно-съдови, пикочната система, стомашно-чревния тракт и централната нервна система. То може да бъде проява на някои наследствени синдроми: синдром Potter (комбиниран с лицеви аномалии, еквиноварус, kampodaktiliey, множествена анкилоза) и "Scimitar синдром" (в допълнение към аномални белодробни вени, двустранното coloboma на ириса и ретината, атрофия на дясното око).

Диагностика на кистозна белодробна хипоплазия

Диагнозата на кистозна белодробна хипоплазия поставени според преглед и медицинска история, рентгенови лъчи (в две проекции) и CT белия дроб Bronchological проучване APG, спирометрия, патоморфологични изследвания. В полза на кистозна белодробна хипоплазия може да се говори изоставане във физическото развитие, умерена сколиоза, намаляване дихателна недостатъчност и прибиране движения на гърдите на страната на патология, респираторни разстройства, комбинация с други дефекти вътрематочно, относително доброкачествен. Аускултация затихване дихателните шум се определя от страна на изостаналост, наличието на големи кисти - amforichesky дихателните нюанс в обостряне - множество звучни хрипове (като "барабани).

Рентгенографии показват деформации или печалба модел кистозна лоб или сегмент с характерна клетъчна структура поради много тънки стени, различни разширения бронхиална диаметър редуват с порции паренхим или почти напълно запълване на обема на незрели тъкан. Големи бронхите обикновено не се променят. Hypoplastic обем на белия дроб лоб е намалена, на границата на медиастинума прибран към нея. КТ дава ясна представа за степента и разпространението на кистозни деформации и възпалителни промени.

Когато bronhografii намерени множество мъниста и вретеновиден разширяване на сегментни бронхи и по-малки в горните области на белите дробове и сферични - в по-долните дивизии. На диагностичната бронхоскопия откриват признаци на катарален или гноен endobronchitis, деформация на устата на справедливост и сегментни бронхи, намаляване на дихателните движение.

С ангиография зони кистозна белодробна хипоплазия визуализира равномерно разреден незрели съдове на белодробната циркулация, увеличаване на техните разклонения ъгли, забавянето открива капилярна и венозна фаза контраст. перфузия данни сцинтиграфия показва рязко намаляване / отсъствие на кръвотока в артериоли, капилярни структури в лезията и преразпределение на втория светлина. ЕБФ показатели сочат съществено нарушение на вентилация на обструктивна или смесен тип.

Най-накрая се провери кистозна хипоплазия е възможно само с внимателно проучване на патологичния хирургично отстраняване на белодробната тъкан. Диференциална диагноза е необходимо с клетката лесно, булозен емфизем, туберкулоза, спиращ пневмония, хронични белодробни абсцес, BEB.

Лечение на кистозна белодробна хипоплазия

Консервативно лечение (бронхоалВеолната, вдишване, ортостатична дренаж) позволява само временно облекчаване на състоянието кистозна хипоплазия на белия дроб на пациента. За облекчаване на инфекциозно възпаление се определя на антибиотична терапия. В повечето случаи предлаганото хирургичното лечение, обикновено проведено в периода на ремисия. Хирургическата интервенция не се извършва в отсъствието на вторичен възпаление на белите дробове, при пациенти в напреднала възраст с оскъдните форми, с богат двустранно porazhenii- комбинира с дифузен хипоплазия хроничен бронхит и упорит кардио-белодробна недостатъчност.

Оперативни методи за лечение на кистозна хипоплазия са сегменти на белия дроб резекция, лобектомия, комбиниран резекция. В присъствието на пълно или мозайка от всички промени, лесно се правят пневмонектомия. Резултати от хирургично лечение за повечето случаи на кистозна белодробна хипоплазия добри постоперативни функционални нарушения са по-слабо изразени, отколкото в други белодробни заболявания, смъртността е около 1-4%.