Билиарна цироза

Билиарна цироза - тежка патология на черния дроб, в която нормална чернодробна тъкан се заменя от влакнест. Тази патология се среща по-често при жени след четиридесет години, и общата разпространението на 40-50 случая на 1 милион жители. Погледнато тясна връзка на заболяването с генетични фактори - сред роднините на тази патология се среща 570 пъти по-често. Към днешна дата, патогенезата първична билиарна цироза Това не е напълно изяснен, така неизвестен, както и точните причини за възникването му. Повече от 95% от случаите на заболяване в кръвта определя антимитохондриални антитяло. Въпреки това, учените все още не мога да разбера защо само се отразява на митохондриите на чернодробната тъкан, както и други тъкани не го правят. Интрига на болестта в своите ранни скрити - често биохимични признаци на заболяването могат да бъдат идентифицирани по случайност по време на изпит за други заболявания. Заболяването се развива в напредналите стадии на увреждане на черния дроб показва трансплантация му - само в този случай е възможно да се спаси живота на един болен човек.

Причините за билиарна цироза

Modern гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни нарушения в организма. Заболяването е наследствено природата: случаите на билиарна цироза са много чести в семеен кръг. На автоимунна естеството на заболяването и казва отношенията си с други заболявания от тази група: ревматоиден артрит, тубулна ацидоза, синдром на Сьогрен, автоимунна тиреоидит и др.

Въпреки откриване на антитела на митохондрии в почти всички пациенти с тази форма цироза, откриване на свързване на тези антитела с разрушаването на клетките на черния дроб и се провали. Известно е, че заболяването започва с асептична възпаление на жлъчните пътища, тежка прогресивно пролиферация епителен и фиброза в каналите. Постепенно възпалението отшумява, но фиброза продължава да се разпространява в тъканта на черния дроб, което води до това необратимо унищожаване.

Провокира началото на процеса и други заболявания: вродени аномалии на жлъчните пътища и придобити деформации, холелитиаза, интрахепаталните тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, жлъчните пътища кисти, първичен склерозиращ или гноен холангит. Също предизвика появата на заболяване е Грам инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си, подобен на митохондриални антигени. Кръвта в това заболяване е не само определя от антитела към митохондриите и гладкомускулни клетки, но също така и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М, нарушена производство на В- и Т-лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунно патогенеза на първична билиарна цироза.

Средно билиарна цироза се развива в заболяването, което води до стагнация жлъчна в екстрахепатална жлъчните пътища. Те включват атрезия, камъни и стриктури на жлъчните пътища, рак на жлъчните пътища екстрахепатална, choledochal киста и муковисцидоза.

Класификация билиарна цироза

Правилното класифициране на цироза е важно да се разработят по-нататъшни тактика за лечение. Чернодробната функция се оценява чрез билиарна цироза Child-Pugh. Тази скала се взема предвид наличието на асцит, енцефалопатия, билирубин номера, албумин и протромбиново индекс (мярка на кръвосъсирването система). В зависимост от размера на точки, възложени за тези показатели отличава обезщетение етап цироза. Клас А се характеризира с минимален брой точки, продължителността на живота на 20 години, степента на преживяемост след коремни операции в продължение на повече от 90%. В класната стая В продължителността на живота е по-малко, и смъртността след коремни операции в продължение на повече от 30%. В класната стая С продължителността на живота на не повече от три години, и смъртността след коремни операции е по-голяма от 80%. Задачата на пациент клас В или С показва необходимостта за трансплантация на черен дроб.

В руски широко използван METAVIR мащаб, при която степента на фиброза се оценява въз основа на биопсия данни, нивото на градация - от 0 до 4, 4- степен показва наличието на цироза.

Симптоми билиарна цироза

В ранните етапи на цироза неспецифични симптоми и изтрити. Така че, в повечето случаи, оплаквания започват с сърбеж. Повече от половината от пациентите се оплакват от повторен сърбеж на кожата, както и един на всеки десет се занимават с непоносим сърбеж чесане на кожата. Често сърбят за половин година или дори за няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези две симптоми могат да се появят едновременно. Също така, характерните черти на начален цироза са умора, сънливост, сухота в очите. Понякога първият признак на заболяване може да бъде тежест и болка в горната дясна част на квадрант. Проучването показва повишени нива на гама глобулин, нарушена AST съотношение ALT до, склонност към хипотония.

С развитието на другите признаци на заболяването се появяват. Външно цироза на черния дроб се появява група от малки функции: разширени вени kozhe- на зачервяване на лицето, ръцете и продължава да се увеличава слюнчените zhelez- пожълтяването на кожата и всички slizistyh- флексия контрактура на ръцете. И промяна на ноктите на пациента - са широки и плоски (нокти деформация по вид "гледате очила"), Те се появяват белезникаво напречната polosy- нокти фаланги сгъсти ("подбедрици"). Около ставите и по лицето, клепачите се образуват белезникави възелчета - мазнини.

В допълнение към външните прояви, симптомите портална хипертония: Чрез увеличаване на налягането в увеличения на порталната вена далак в размер, стагнация възниква във вените на коремната кухина - се образува варикозен хемороиди и хранопровода вени на предната коремна стена удължен венозна мрежа, образувани от типа "глава медузи", В венозна стаза причинява propotevanie течност в перитонеалната кухина с образуване на асцит, в тежки случаи - перитонит.

Колкото по-изразено увреждане на черния дроб, по-висока от вероятността за цироза усложнения. Благодарение на малабсорбция на витамин D в около една трета от пациентите там остеопороза, проявява патологични фрактури. Неправилната абсорбция на мазнини води до дефицит на мастноразтворими витамини (А, К, D, Е), които показват признаци polyhypovitaminosis. Тъй фекалии получени излишната мазнина - стеаторея. В една пета от пациентите развиват спътник хипотиреоидизъм, развият миелопатия и невропатия. езофагеална варици и ректума може да доведе до масирана кървене с развитието на хеморагичен шок. увреждане на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи се развиват хепаторенален, Хепато-белодробен синдром, стомашно и kolopatiya. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функцията на пречистване на организма от токсини, те са свободни да циркулира в кръвта и да имат токсичен ефект върху мозъка, което води до чернодробна енцефалопатия. Много често в крайна билиарна цироза може да се развие хепатоцелуларен карцином (Злокачествен тумор), обща безплодие.

Диагноза билиарна цироза

В присъствието на жлъчни симптоми застой оценява клинично и биохимичен профил. За цироза се характеризира с повишени нива на алкалната фосфатаза и GGT, ALT и AST съотношение изместване, нивото на билирубин се увеличава по-късно. Проучване на имунния статус на пациента: повишени нива на имуноглобулин M антитела към митохондриите, като значително повишаване на нивото на ревматоиден фактор, антитяло за изглаждане на мускулни влакна, тъкани щитовидната клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).

Признаци на фиброза на черния дроб могат да бъдат открити в черния дроб ултразвук и КТ на хепатобилиарната система, но окончателната диагноза може да се направи само след чернодробна биопсия. Дори и в изследването на биопсия характеристика на жлъчните промени цироза на черния дроб могат да бъдат намерени само в ранните етапи на болестта, а след това на морфологичен модел се превръща в една и съща за всички видове цироза.

Идентификационни или изключване заболявания, водещи до вторични билиарна цироза, евентуално чрез допълнителни изследвания: коремна ултразвук, MR холангиопанкреатография, ERCP.

Лечение билиарна цироза

При лечението на това сериозно заболяване, активно участват лекар, гастроентеролог, хепатолог и хирург. Целите на лечението на цироза е да се спре развитието на цироза и премахване на феномени чернодробна недостатъчност. Бавно процеси фиброза чрез използване на имуносупресивни лекарства (инхибира автоимунен процес), холеретична средства (премахване холестазия). Симптоматично терапия за превенция и лечение на усложнения на цироза: чернодробна енцефалопатия елиминира чрез хранителна терапия (намаляване на дела на протеин, повишаване растително хранителна съставка), disintoxication терапия, намаляване на портална хипертония се постига с помощта диуретици. Необходими назначени мултивитаминни препарати, ензими, се назначават за подобряване на храносмилането. В цироза на клас А и Б, се препоръчва да се ограничи физическото и емоционалното напрежение, докато клас C - пълна почивка на легло.

Най-ефективният метод за лечение билиарна цироза чернодробна трансплантация. След трансплантация, повече от 80% от пациентите оцелее през следващите пет години. Рецидив на първична билиарна цироза се среща в 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургично лечение са отлични.

Прогнози и превенция билиарна цироза

За да се предотврати появата на това заболяване е почти невъзможно, но значително да намали неговата вероятност да се избягва алкохола и тютюнопушенето, редовни прегледи от гастроентеролог в присъствието на случаи на билиарна цироза в семейството, доброто хранене и здравословен начин на живот.

Прогнозата е лоша болест. Появата на първите симптоми на заболяването може да бъде само на десет години от началото на заболяването, но продължителността на живота при цироза, която започна по-малко от 20 години. Неблагоприятно прогностичен е бързото прогресирането на симптомите и морфологична картина, напреднала възраст, свързани с цироза на автоимунни заболявания. Най-неблагоприятни по отношение на прогнозата е изчезването на сърбеж, намаляване ksantomatoznyh плака, понижаване нивата на холестерола в кръвта.