Холестазия

Холестаза - забавяне или спиране на отделянето на жлъчката, причинени от нарушение на неговия синтез на чернодробни клетки, или прекъсване на жлъчна транспорт на жлъчните пътища. Разпространението на този синдром е средната - около 10 случая на 100 000 души годишно. Тази патология по-често се диагностицира при мъжете след 40 години. Отделни синдром форма - холестаза на бременността, честотата на който от общия брой на отчетените случаи е около 2%. проблеми спешност, предизвикани от трудностите на диагностициране на патологични синдром, определят основна връзка на патогенезата и по-нататъшно рационален режим на избор. Консервативно лечение на синдром холестаза гастроентеролозите са ангажирани, и когато необходимостта хирургия - хирурзи.

Причини и класификация на холестаза

Етиологията и патогенезата на холестаза определя от много фактори. В зависимост от причините, идентифицирани две основни форми: екстрачернодробен и чернодробна холестаза. Екстрахепаталният холестаза се образува чрез механични обструкция канали, най-често причиняващ фактор стърчат камъни жлъчните пътища. Чернодробна холестаза развива при заболявания хепатоцелуларен система, в резултат на увреждане или интрахепаталните канали съчетава двете връзки. В тази форма не обструкция и механични повреди на жлъчните пътища. Следователно интрахепатална форма допълнително разделени в следните подтипове: хепатоцелуларен холестаза, в които има загуба gepatotsitov- каналикулярното текат лезии ekstralobulyarny мембрана транспортни системи, свързани с нарушена епителната структура protokov- смесен холестаза.

В показва въз основа на синдром холестаза е един или повече механизми: жлъчна съставки доставка в кръвния поток в излишък, намаляване или липса на това в червата, ефектът на каналчета клетки жлъчни и чернодробни клетки. В резултат на жлъчна навлиза в кръвния поток, което води до появата на симптоми и увреждане на други органи и системи.

В зависимост от характера и тежестта на холестаза са разделени на остра и хронична. Също така, този синдром може да възникне в иктеричен и anicteric форма. Освен идентифицира няколко типа: Частично холестаза - придружено от намаляване на жлъчната секреция dissotsianny холестаза А - се характеризира с отлагане на отделните компоненти на жлъчката, общо холестаза - потоци с нарушена жлъчна въвеждане на дванадесетопръстника.

Според съвременната гастроентерология, което води до поява на увреждане на черния дроб холестаза значение на вирусен, токсичен, алкохолна и лекарствен природата. Също така, във формирането на патологични промени в значителна роля сърдечна недостатъчност, метаболитни нарушения (холестаза на бременността, муковисцидоза и други) и увреждане interlobular интрахепаталните жлъчни пътища (първична билиарна цироза и първична склерозиращ холангит).

симптоми на холестаза

С този патологичен синдром проява и патологични промени са причинени от излишък на жлъчна в хепатоцити и каналчета. Степента на симптоми зависи от причината, че причинени холестаза, тежестта на чернодробна токсичност тубуларни клетки и причинява нарушение жлъчна транспорт.

За всяка форма на холестаза се характеризира с редица общи симптоми: уголемен черен дроб, болка и дискомфорт в дясната зона хипохондрия, сърбеж, aholichny (обезцветени) изпражнения, потъмняване на урината, заболявания на храносмилателните процеси. Характерна особеност е нейната амплификация сърбеж през нощта или след контакт с топла вода. Този симптом се отразява на психологически комфорт на пациентите, което води до раздразнителност и безсъние. С увеличаване на тежестта на патологичния процес и степента на запушване кал губи цвета на пълно избелване. Стол докато ускорява, като става течен и вонящ.

Дефицитът в жлъчните киселини в червата, които се използват за абсорбиране на мастноразтворими витамини (А, Е, К, D), в изпражненията повишени нива на мастни киселини и неутрални мазнини. Поради малабсорбция на витамин К в продължителен курс на болестта при пациенти повишена време на съсирване, което се проявява нарушения кървене. Липсата на витамин D предизвиква намаляване на костната плътност, което води до нарушена пациенти болка в крайниците, гръбначния стълб, спонтанен фрактури. Продължителна абсорбция на витамин А е достатъчно намалена зрителна острота, и има дневна слепота, Проявената влошаване на очите да се адаптират към тъмнината.

В хроничен ход на процеса е налице нарушение на мед валута, която се натрупва в жлъчката. Това може да предизвика образуването на фиброзна тъкан в органи, включително черния дроб. Чрез увеличаване на ниво на липиди и започва образуването на ксантоми ксантелазма, причинени от отлагането на холестерол под кожата. Ксантома имат характеристика място върху кожата на клепачите, под гърдите, врата и гърба, на палмарно повърхност на четките. Тези образувания възникват в устойчиво нарастване на нивото на холестерол в продължение на три месеца или повече, докато нормализиране възможно самостоятелно изчезване ниво.

В някои случаи симптомите са леки, което прави трудно за диагностициране на синдрома на холестаза и допринася за дългата продължителност на патологично състояние - от няколко месеца до няколко години. Определен процент от пациентите, потърсили лечение на сърбеж дерматолог, без да обръща внимание на останалата част от симптомите.

Холестаза може да доведе до сериозни усложнения. Когато формира продължителност жълтеница от повече от три години в повечето случаи чернодробна недостатъчност. При продължително и некомпенсирана поток има чернодробна енцефалопатия. Малък брой пациенти, при липса на навременно рационално терапия може да се развие сепсис.

диагностика на холестаза

гастроентеролог консултации разкрива характерните признаци на холестаза. При вземането на историята, че е важно да се определят ограничения на симптомите, както и тяхната степен на тежест и връзка с други фактори. На изследване, пациентът се определя от присъствието на жълтеница кожата, лигавиците и склерата различна тежест. Също така оценява състоянието на кожата - наличието на надраскване, Ксантен и ксантелазма. Чрез палпация и перкусия специалист често разкрива увеличение на черния дроб по размер, нейната нежност.

Резултатите от общ анализ на кръвта могат да бъдат маркирани анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. В биохимичен анализ на кръвта разкрива хипербилирубинемия, хиперлипидемия, над нивото на активност на ензими (ALT, AST и алкална фосфатаза). анализ на урината позволява да се оцени наличието в него на жлъчни пигменти. Важното е да се определи естеството на автоимунно заболяване чрез откриване на чернодробни лезии автоимунни маркери: митохондриални, антинуклеарни антитела и антитела на гладкомускулни клетки.

Инструментални методи имат за цел да изясни състоянието и размера на черния дроб, жлъчния мехур канал и визуализацията на определяне на техните размери, обструкция откриване или стесняване. Ултразвуково изследване на черния дроб дава възможност да се потвърди, увеличаване на размера му, преструктурирането на поражение на жлъчния мехур и канали. Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография ефективен за откриване на камъни и първичен склерозиращ холангит. Перкутанна трансхепатална холангиография използване невъзможността за попълване на контраста на жлъчните пътища retrogradno- тези методи допълнително позволява дренажни канали по оклузия.

Висока чувствителност (96%) и специфичност (94%) има магнитна резонансна холангиопанкреатография (MRPHG) - е неинвазивен модерен замяна ERCP. В трудни ситуации за диагностика позитронна емисионна томография. Когато смесени резултати възможно биопсия на черния дроб, но хистологично метод не винаги дават възможност за разграничаване на извънкласни и чернодробна холестаза.

диференциална диагноза трябва да се забравя, че синдром холестаза може да възникне при всякакви патологични промени в черния дроб. Те включват вирусни и процеси лекарствено-индуцирана хепатит, choledocholithiasis, холангит и periangiocholitis. Ние също трябва да се подчертае холангиокарциномът и панкреас, интрахепатална тумор и метастаза. По необходимост възниква диференциална диагноза на паразитни болести, атрезия на жлъчните пътища, първичен склерозиращ холангит.

лечение на холестаза

Консервативно лечение започва с диета с ограничаване на неутрални мазнини в диетата и добавянето на растителни мазнини. Това е така, защото усвояването на мазнини се извършва без използване на жлъчни киселини. Медикаментозно лечение включва прилагането на UDCA препарати (ursosan, ursofalk), чернодробен (geptrala), цитостатици (метотрексат). Освен това, се използва симптоматична терапия: антихистамини, витамин антиоксиданти.

Както etiotrop лечение в повечето случаи се използват хирургични методи. Те включват операции и наслагване holetsistodigestivnyh holedohodigestivnyh анастомози, външно отводняване на жлъчните пътища, дисекция на жлъчния мехур и холецистектомия. Отделна категория е оперативни интервенции в рамките на ограниченията и жлъчни камъни, насочени към премахване на конкременти. Срокът на рехабилитация прилага физиотерапия и терапевтичен упражнения, масаж и други методи за стимулиране на естествените защитни механизми на организма.

Навременното диагностициране, подходящи мерки за лечение и поддържащо лечение може да се постигне в по-голямата част възстановяването на пациенти или стабилна ремисия. По спазване на превантивни мерки благоприятна прогноза. Превенцията е на диета, която изключва хранителни подправки, пържени храни, животински мазнини, алкохол, както и навременно лечение на заболяване, което води до застой на жлъчката и черния дроб.