Бременност с автоимунно заболяване на черния дроб (хепатит, холангит, цироза)

За автоимунни заболявания на черния дроб са автоимунен хепатит, първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит, некласифицирани (атипична) на заболяването: автоимунно холангит, криптогенна (идиопатична, серонегативни) хепатит и цироза, напречни синдроми в комбинация, включително вирусен хепатит. Разпространението и честотата на чернодробни автоимунни заболявания се увеличава непрекъснато, включително се дължи на увеличаване на качеството на диагностиката, и го записали предимно при жени в репродуктивна възраст. 

Симптоми автоимунни заболявания на черния дроб

Симптомите са изключително разнообразни, неспецифични и се определят от заболяването, което може да бъде скрит (асимптоматични лаборатория в промените на присъствие) oligosymptomatic (единични симптоми, които не засягат значително от състоянието на пациента), характеризиращ се с остър хепатит симптом или усложнения явна в краен стадий на заболяването.

Във всички случаи, диференциална диагноза на вирусен хепатит, метаболитно заболяване на черния дроб (алкохолни и безалкохолни стеатоза, стеатохепатит), заболяване на черния дроб по време на хелминтни инфекции (opistorhoz), болестта на Уилсън - Konovalov и хемохроматоза, рак на черния дроб и холангиокарцином, както и лекарствени чернодробни лезии. Това обяснява значителния размер на диагностични тестове, използвани при пациенти със съмнение за чернодробно заболяване. 

Диагностика на автоимунни чернодробни заболявания

Тя включва общ анализ на кръв, определяне на серумния общ билирубин кръв и нейните фракции, холестерол, общ протеин и протеинови фракции, AST, ALT, АП, GGT, IgA, М, G, CEC, CRP, коагулация, ревматоиден фактор, LE -клетките seromarkerov вирусен хепатит В, С, D, G, TT, CMV инфекция, Epstein - Barr вирус, херпес симплекс 1 и тип 2, пикочна киселина, серум желязо, ТШС, феритин, трансферин, церулоплазмин, мед в кръвта и в дневната урината, серумни туморни маркери (фетопротеин, СА19-9, СЕА) и серологични маркери автоматично munnyh чернодробни заболявания. Последните включват антитела към клетъчни и субклетъчни структури: антинуклеарни антитела (ANA), антимитохондриални антитяло (АМА) и антитела към piruvatdekarboksilaznomu комплекс (АМА-M2), мускулни клетки, анти-гладки (SMA), антитела срещу микрозоми черния дроб или бъбреците първата тип (LKM1), антитела с разтворимия чернодробно антиген (SLA), антитяло на чернодробно-панкреатична антиген (LP), неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA), и др ..

Автоимунни заболявания на черния дроб, вероятно при наличие на симптоми чернодробни болести, независимо от предварително установена диагноза, включително хроничен вирусен хепатит, особено ако са комбинирани с анемия и други. цитопении, рязко увеличение на имуноглобулин (IgG), автоимунни заболявания, наследствеността на автоимунно patologii- в немотивирана увеличение на ALT, AST, алкална фосфатаза, билирубин, независимо от тежестта на комбинацията izmeneniy- хепатомегалия, спленомегалия с размер на черния дроб и лабилност selezenki- артралгии наличието, езофагеални варици (особено в отсъствието на асцит), липсата на енцефалопатия в по-късните етапи на цироза, и присъствието на ксантоми santellazm, пруритус и хиперпигментация на кожата, свързани с други автоимунни чернодробни заболявания.

Иницииране имунопатологичните процеси в черния дроб може много фактори, най-вируси са хепатит А, В и С, морбили, фактори на околната среда, излишък облъчване с ултравиолетова светлина (включително в солариума), лекарства (хормонални контрацептиви, диклофенак, кетоконазол, някои gepatoprotektory , интерферони и т.н.). Обсъжда вероятността от генетична предразположеност към автоимунни заболявания на черния дроб, свързани по-специално с C4AQO алели и хаплотипове HLA B8, B14, DR3, DR4, DW3. С4А ген, свързан с развитието на автоимунен хепатит при по-млади пациенти, HLA DR3-позитивни пациенти са по-склонни към началото и агресивно заболяване с по-малко чувствителност към лекарства, HLA-DR4 позитивни пациенти са по-склонни да екстрахепатални прояви на болестта.

В редица случаи на автоимунно заболяване на черния дроб се диагностицира за първи път при жените във връзка с бременността. В същото време, данни за развитието и протичането на бременността при пациенти с автоимунно заболяване на черния дроб, както и тяхната взаимното влияние е много лошо. 

Данните, че тези заболявания са придружени от явления на хипогонадизъм, в резултат на липсата на овулация, аменорея и рядка поява на бременност. Въпреки това, на практика, репродуктивни нарушения при пациенти с автоимунно заболяване на черния дроб се среща изключително рядко, така че в ранните етапи на заболяването и бременността е възможно това се случи по-често, отколкото в по-късните етапи. И възможността за продължаване на бременността при жени с автоимунно заболяване на черния дроб показва наличието на естествени механизми, които потискат имунната система и осигуряват по-голямата част от успешното приключване на бременността. Развитие и запазване на бременността е възможно и благодарение на адекватността на лечението на правилната диагноза и дава възможност на жените да планират бременност, за период на ремисия.

автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит сега се определя като неподатливи предимно перипортална хепатит текат хипергамаглобулинемия, и автоантитялото от тъкан податлив на имуносупресивна терапия. Изолират 2 (и понякога 3) като автоимунен хепатит. Тип 1 е свързано с високи титри на ANA и SMA. Терминът "АИХ тип 1" заменя предходните дефиниции "липоиден хепатит" и "автоимунна хроничен активен хепатит." Автоимунен хепатит тип 2 се характеризира с LKM-L антитела, насочени срещу цитохром Р-450 11DG- често започва в детска възраст остра потоци с множество екстрахепатална proyavleniy- цироза се развива по-бързо от хепатит тип 1 (на 3 година, съответно, при 82 и 43% от пациентите).

Варианти на автоимунен хепатит:

1. malosimptomno асимптоматични или когато случайно установено, че има повишени ALT и AST. 

2. остро начало с тежка до развитието на фулминантен хепатит с развитието на чернодробна недостатъчност (по-лоша прогноза при пациенти с остро начало на заболяването по вид на остър вирусен хепатит, с наличието на признаци на холестаза, асцит, повтарящи се епизоди на остра чернодробна енцефалопатия). 

3. автоимунен хепатит с доминиращи екстрахепатални прояви (артралгия (болки в ставите), полимиозит (мускулна болка), лимфаденопатия, пневмонит, плеврит, перикардит, миокардит, фиброзиращ алвеолит, тироидит, гломерулонефрит, хемолитична анемия, тромбоцитопения, възлест еритема и сътр. )

Варианти с доминиращи екстрахепатални прояви: 

- Фебрилна проявява треска (ниска степен или фебрилна) в комбинация с екстрахепатални прояви и повишена ESR. - - Artralgichesky (артралгия, миалгия, остра рецидивираща миграционния полиартрит с участието на големи стави, без да им деформации, гръбначни стави) с късно начало на жълтеница. 

- Иктерични които са диференцирани от хепатит А, В, Е, и по-специално С, където антитялото в серума може да се появи след достатъчно дълго време след началото на заболяването. 

- Под формата на "маски" системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит, системен васкулит, автоимунен тиреоидит, и др ..

В повечето случаи, автоимунен хепатит дебютни неспецифични симптоми - слабост, умора, анорексия (загуба на тегло, загуба на апетит), намалена ефективност, артралгия и миалгия, треска, за да subfebrile, дискомфорт в горната част на корема, пожълтяване, умерен кожата и склерата, кожата сърбеж. За разлика от вирусен хепатит болестта прогресира, и в рамките на 1-6 месеца има ясни признаци на автоимунен хепатит. 

Симптомите на напреднал етап на автоимунен хепатит се характеризират с различна степен на тежест астеничен синдром, треска, прогресивна жълтеница, хепатоспленомегалия, артралгия, миалгия, тежест в дясното хипохондрия, хеморагичен обрив не изчезва, когато се натисне и оставяйки зад себе си светлокафяво пигментация, лупус и еритема нодозум, фокусно склеродермия "разширени вени" палмарно зачервяване и др. 

Диагностичните критерии на автоимунен хепатит са повишени ALT, AST, GGT серум хипер -globulinemiya и повишени нива на IgG >1,5 пъти увеличение на ESR чернодробна биопсия данни, висок титър на хепатит В серологични автоимунни маркери (ANA, SMA и LKM-1 (в титри на най-малко 1:80 и 1:20 при възрастни при деца, но титър на антитялото може да се колебае а понякога и те да изчезнат напълно, особено по време на лечение с кортикостероиди (GCS)).

Бременност пациенти с автоимунен хепатит, особено когато процесът е ниска активност, често се случва, защото заболяването засяга предимно млади жени. Аменорея и безплодие обикновено е съпроводено от само висока активност на чернодробната процес. Въпреки това, той не изключва развитието на бременността на жената, тъй като лечението с самостоятелно или в комбинация кортикостероиди с азатиоприн води до ремисия на заболяването, подкрепено от ниски, редки - средни дози от лекарства, срещу които се възстановяват на репродуктивната функция на жените. Ефективното лечение води до значително увеличение на оцеляване на пациенти с автоимунен хепатит, дори на етапа на цироза на черния дроб, така че пациентът може да забременеят и раждане (често два пъти) за заболяване, включително след като са преминали трансплантация на черен дроб.

По време на бременността при пациенти с автоимунен хепатит и ефектите на бременността върху протичането на заболяването не се разбират добре, все още. Повечето изследователи смятат, че бременността при пациенти с автоимунен хепатит, на фона на ремисия, подкрепено от GCS, включително в стъпка компенсирана цироза без признаци на портална хипертония, няма голям риск за жената и плода. Обостряне на заболяването по време на бременност са редки. Лабораторни резултати по време на бременността често подобряват, връщайки се след раждането до нивото, регистрирано преди бременността. Въпреки това, описаните случаи значително влошаване на бременна, изискващи по-големи дози кортикостероиди. Въпреки това, не са провеждани контролирани проучвания, както и не е ясно какво влошаване се дължи.

При висока активност автоимунен хепатит, nekorrigiruemoy GCS бременна състояние влошава нарушени основния чернодробна функция може да се развие чернодробна недостатъчност, прееклампсия, плацентата недостатъчност, Отлепване плацента, кървене в последователност и следродилен период. Фетален патология може да се изрази в знак фетален хипоксия и недохранване поради недоносеност плацентата недостатъчност. Вероятността за смърт на плода в този случай е доста висока.

Вероятността за обостряне на автоимунен хепатит, обикновено през първата половина на бременността или в следродовия период (обикновено през първите 1-2 месеца.). Обостряне след раждането се среща при около половината от пациентите. Изостряне по време на бременност обикновено се свързва с неразпознат, докато нейното развитие активно чернодробно процес, но в този случай втората половина на бременността активен автоимунен хепатит обикновено са намалени, като по този начин намаляване на дозата на кортикостероиди при минимално ефективни.

Нормално прекъсване на бременността се наблюдава при повечето жени с автоимунен хепатит. Нежеланите резултатите от бременността, наблюдавани в една четвърт от случаите, включително и сериозни усложнения, които вероятно са свързани с наличието на антитела срещу SLA / LP. Неусложнена честота доставка с прогресията на заболяване на черния дроб намалява. Напротив, честотата на спонтанните аборти и смърт на плода се увеличава. Във връзка с това, пациентите да бъдат цироза етап предложен аборт в ранен стадий (преди 12 седмици.), Въпреки че може да се съхранява при постоянна желание жената ако цироза не е съпроводено с признаци на декомпенсация и изрази portalnoy хипертония придружена с висок риск от животозастрашаващи кървене (често се развива в триместър II или началото III). Майчината смъртност в тези случаи достига 50-90%.

Високата честота на кървене от хранопровода варици при бременни жени, страдащи от цироза на черния дроб, но бременност е абсолютно противопоказано само за III степен на хранопровода варици, включително с ерозивен езофагит и язвен. Когато или II, без признаци на езофагит е възможно да се поддържа бременността, но пациентите трябва да ендоскопски контрол през цялата бременност. Тъй като такъв контрол е нереалистично в повечето родилни домове, рискът от удължаване на бременността, в присъствието на хранопровода варици е изключително голям. Имайте предвид, че в триместър II, дори и при здрави жени, може да се развие преходни разширени вени на хранопровода и стомаха, в резултат на повишен обем на кръвта.

Първична билиарна цироза

Първична билиарна цироза - хронично холестатично разрушителна грануломатозно възпалително заболяване на малки жлъчните пътища, причинени от автоимунни реакции, което води до удължено холестаза и способни да прогресира до цироза. Първична билиарна цироза често се комбинира с други автоимунни заболявания - тиреоидит, CREST синдром, синдром на Сьогрен, ревматоиден артрит, склеродерма, лупус, лимфаденопатия, миастения гравис, ендокринни нарушения (полигландуларен недостатъчност), както и с чернодробна недостатъчност, портална хипертензия, язва кървене, карцином черен дроб, остеопороза и др. заболяването е в повечето случаи се среща при жени след 40 г., но е възможно и по-ранна възраст. В младите жени заболяването се проявява кожата сърбеж, като правило, в II-III триместър на бременността, но се вижда най-често като чернодробна холестаза на бременността (VHB). Диагностика на първична билиарна цироза става възможно много по-късно в развитието на симптоми, които често се случва с многократно по време на бременност или получаване на орални хормонални контрацептиви.

В развитието на първична билиарна цироза разграничават четири етапа. 1-ви етап - начална (възпалителна фаза), характеризиращ limfoplazmokletochnoy инфилтрация от портала пътища, жлъчна унищожаване канал на епителен и базалната мембрана. В втория етап (прогресивно възпаление) портални пътища разширени развива перипорталните фиброза огнища открити перипортална възпаление настъпва пролиферация на малки жлъчните пътища. В третия етап (септума фиброза) показват признаци на активно възпаление, некроза паренхим и портални пътища zapustevayut заменят със съединителна тъкан. В четвъртия етап се характеризира с образуването на чернодробна цироза и неговите усложнения - появяват регенериране възли са идентифицирани джобове на възпаление на различна тежест.

Типичните симптоми на първична билиарна цироза включват слабост, сърбеж, холестатично жълтеница, хепатоспленомегалия, болка в костите, мускулите и кожата хиперпигментация, ксантелазма. В по-късните етапи на присъединяване на асцит и езофагеални варици. За първична билиарна цироза се характеризира с увеличена активност на алкална фосфатаза в серума и 2-6 пъти повече, нивата на GGT, холестерол, жлъчни киселини, IgM (75% от случаите), титър (повече от 1:40, 1: 160) AMA AMA- М2 (95%), което често корелира с активността на РВС, могат да бъдат открити в предклиничен етап и не изчезва по време на целия период на заболяването. Има умерено повишаване на билирубин, намаляване на протромбиновото индекс, хипокалцемия (поради малабсорбция на витамин D). Има случаи на AMA-отрицателни PBC наречени автоимунни holangiopatiya.

Диференциална диагноза на първична билиарна цироза, проведено в запушване на екстрахепаталните жлъчни пътища, холестаза, предизвикан от лекарства (в този случай AMA отсъства, и анулиране на лекарства често води до обратния процес на разработка), холангиокарцином, първичен склерозиращ холангит, и автоимунен хепатит, саркоидоза, билиарна цироза с муковисцидоза. Развитието на първична билиарна цироза при жени стимулира естрогени, които се произвеждат в половите жлези, надбъбречните жлези, млечните жлези, както и по време на бременност, в допълнение към плацентата единица. Ето защо първична билиарна цироза често явно го сърбеж по време на бременност.

Няма данни за ефекта на първична билиарна цироза по време на бременност са оскъдни и противоречиви. В повечето проучвания растежа на холестаза поради първична билиарна цироза, по време на бременност е свързано с риска от спонтанен аборт и mertvorozhdeniya- чернодробна функция по време на бременност влошава. Данните, че навременното доставяне се наблюдава при тези пациенти само 30% sluchaev- 16% от пациентите с първична билиарна цироза изискват прекъсване на бременността по медицински причини. С натрупването на клинични данни за ефекта на първична билиарна цироза на бременност, както и подобри диагностицирането на болестта в ранен стадий, когато функционалното състояние на черния дроб все още не е значително нарушен и усложнения не са налице, има доказателства, че бременността се развива и завършва благополучно 80% жени с първична билиарна цироза и спонтанни аборти се случват в едва 5% от бременни жени.

В предишните години преобладава мнението на вредните въздействия на бременност по време на първична билиарна цироза. По данни на някои автори предполагат, че пациенти в ранен стадий на първична билиарна цироза в началото на бременността се маркират преходно увеличение на серумните маркери на холестаза и мезенхимни-възпалителен синдром. В бъдеще всички показатели се нормализират, дори и без никакво лечение, оставайки така през цялата бременност. Според други данни влошава в късна бременност болестта. Има доказателства за положителния ефект на бременността по време на първична билиарна цироза. Способност последния обясни, че бременност при което фетален отхвърляне физиологично предотвратява природен имуносупресия може да упражнява имуномодулиращ ефект в автоимунно заболяване, е всяка първична билиарна цироза. Непосредствено след раждането, лабораторните показатели на чернодробната функция нарушения при пациенти с първична билиарна цироза може да се увеличи, но в продължение на няколко седмици постепенно намаляват, се връща към първоначалното си ниво, беше отбелязано преди бременността. увеличение Следродилна в лабораторните показатели обикновено не се свързва с никакви симптоми.

Доставка при пациенти с първична билиарна цироза може да се направи по естествен път. Само със значително влошаване на чернодробната функция по време на бременност, доставка се извършва чрез цезарово сечение.

Основно склерозиращ холангит

Основно склерозиращ холангит обикновено се развива в ранна възраст, включително в 30-40% от случаите - при жените. Тя се характеризира с прогресивно фиброзиращи възпаление на екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища, което води до билиарна цироза. Заболяванията в 70% от случаите, комбинирани с улцерозен колит, най-малко - с болестта на Крон. Основните характеристики на първичен склерозиращ холангит са сърбеж, жълтеница, холангит явления, изразени слабост и умора. Диагностични критерии - ERCP, контрастни CT, MRI, чернодробна биопсия, но всички от тях са противопоказани по време на бременност. Повечето случаи са диагностицирани преди навършване на 40 години, така че много жени са в детеродна възраст. Бременност при пациенти с първичен склерозиращ холангит е възможно най-ранните стадии на заболяването и може дори да доведе до подобряване на функционалното състояние на черния дроб.

При пациенти с първичен склерозиращ холангит, както и с други автоимунни заболявания на черния дроб, прогнозата за бременност е по-благоприятно в развитието си в ранните стадии на болестта, отколкото в по-късна.

Лечение на автоимунни заболявания на черния дроб по време на бременност

DMARDs използвани за лечение на автоимунни заболявания на черния дроб са имуносупресивни лекарства, повече кортикостероиди, и урсодеоксихолева киселина (UDCA). Други инструменти се използват при строго определени показания. Специфична лекарствена терапия на автоимунни заболявания на черния дроб по време на бременност не е разработен, така че се провежда в съответствие с конвенционалните схеми. 

От методи нелекарствени: необходимо е да се избягва излагането на хепатотоксични вещества, най-вече физически lekarstvennyh- nagruzok- pereutomleniya- pereohlazhdeniya- травматичен situatsiy- физическа терапия, особено в pecheni- площ трябва да следват 4-5 хранения на ден, с изключение на алкохолни напитки, тлъсти меса, риба , птиче месо, гъби, консерви, месо, шоколад. Благоприятни условия за дейността на черния дроб чрез повишаване на чернодробния кръвен поток създава режим на легло.

Основното лечение на първичен склерозиращ холангит, включително бременна, UDCA е доза от 10-15 мг / кг телесно тегло на ден в рамките на 2-3 дози, които също се използват за лечение на синдрома на холестаза при пациенти с първичен склерозиращ холангит, и синдром автоимунен хепатит "преминат". UDCA има значително положително въздействие върху най-важните прогностични фактори на първичен склерозиращ холангит - нивото на алкална фосфатаза, GGT, трансаминази, серумен билирубин, прогресията на хистологичните промени, асцит и оток, както и тежестта на сърбеж и обща slabosti- забавя прогресията на първичен склерозиращ холангит, и има положителен ефект върху продължителността на на живот на пациентите. Използването на UDCA при лечението на автоимунни заболявания на черния дроб при бременни жени, според инструкциите на производителя, се разрешава само през последните две тримесечия. Въпреки това, лекарството може да се използва по време на бременност, ако опитът да се откажете от него е съпроводено с рязко влошаване на хода на заболяването. Нежелани странични ефекти при кърмачета, чиито майки получи UDCA по време на бременност, дължащи се на автоимунни заболявания на черния дроб, не е описано. От друга страна, трябва да се помни, че е силно въпрос тератогенен ефект на UDCA препарати трябва да бъдат свързани с потенциално неблагоприятни ефекти върху плода хидрофобни жлъчни киселини и нивата на билирубина се увеличават в холестаза при липса на терапия UDCA. Той е бил в ранните етапи на бременността на нервната система на плода е много изложени на токсични вещества.

При лечението на бременни жени с първичен склерозиращ холангит и първична билиарна цироза, заедно с UDCA използване хелатори, калциев лекарства с D3 и детоксикация терапия. За лечението на инфекциозните усложнения при бременни жени с автоимунни чернодробни заболявания, особено за лечение на първичен склерозиращ холангит, антибиотици се използват от групата на пеницилин и цефалоспорин. Тъй като бременността е високо потребление на енергия, е необходимо лечението да се обърне голямо внимание на храненето на жените като ентерално и парентерално. Постенето бременна с чернодробно заболяване, е абсолютно противопоказано.

При лечението на автоимунен хепатит, включително при бременни жени, основното място принадлежи на SCS. Американската асоциация за изследване на чернодробно заболяване (AASLD) предложен абсолютна (AST 10, AST 5 N- N + N-глобулини 2 мостове или некроза multiatsinarnye съгласно хистологичните) и относителните показания за тяхното предназначение с автоимунен хепатит (симптоми на хепатит (умора, болка в ставите, жълтеница) на нивото на AST и глобулин < абсолютных критериев). Лечение ГКС на стадии неактивного и декомпенсированного цирроза печени, развившегося вследствие аутоиммунны заболеваний печени признано нецелесообразным. В качестве критериев эффективности лечения аутоиммунного гепатита используются показатели сывороточных трансаминаз и -глобулинов. Вместе с тем следует учитывать, что «биохимическая ремиссия» может предшествовать истинной (гистологической) ремиссии на 3-6 месяцев. Поэтому и после нормализации указанных показателей рекомендуется продолжать лечение в течение 6, а по некоторым данным, — 12 мес. У пациентов, достигших ремиссии, доза преднизолона постепенно сокращается в течение 6 недель.

перспектива

Опитът показва, че относителната безопасност на ниски и средни дози кортикостероиди (в диапазона от 30 мг преднизолон на ден) при бременни жени. Повечето жени, получаващи кортикостероиди, понасят бременността добре. Само няколко възможно преходно повишаване на билирубина и алкалната фосфатаза в кръвния серум, който се връща към първоначалните стойности след раждането. Прогнозата за плода при използване на кортикостероиди бременни се счита за по-сериозни, отколкото за майката. Описан увеличение на честотата на спонтанните аборти и смърт на плода, въпреки че е трудно да се сдружават тези усложнения на бременността с GCS. Има малък риск от фетална хипотрофия, забавяне на растежа, както и деца, родени с цепка на небцето, особено при високи дози кортикостероиди в триместър на I. Въпреки това, публикуваните резултати от дългосрочно наблюдение на децата, родени от майки, които получават кортикостероиди по време на бременността, които не са показали никакви аномалии в растежа и развитието на тези деца. Въпреки факта, че кортикостероиди се абсорбират в кръвта, използването му по време на кърмене също се считат за относително безопасни.

Има все повече работа върху ефективността на будезонид при лечението на пациенти с автоимунен хепатит, но използването му при бременни жени не е описано. По отношение на азатиоприн, бременността се прилага с повишено внимание, дори и ако не са отбелязани като висока активност на автоимунен процес не се контролира от кортикостероиди. Експерименталните данни не изключват напълно тератогенни ефекти на лекарството и развитието на имуносупресия при новородени. Ето защо, ако една жена е като азатиоприн преди бременността поради автоимунен хепатит, по време на бременност е възможно да бъдат анулирани и може да се прилага само в редките случаи, когато заболяването не се контролира достатъчно дози кортикостероиди, има противопоказания за кортикостероиди, както и прекъсване бременна жена категорично отказва. Ако отмяната на азатиоприн е свързана с висок риск от влошаване на заболяването, приемането му трябва да продължи. В такива случаи, комбинирана терапия с кортикостероиди до степента, необходима за поддържане на ремисия на заболяването. В този случай, да се придвижат от предположението, че рискът от нарушения на развитието на плода е по-малко, отколкото на риска от рецидив на заболяването при бременни жени.

При лечение на "преминаване през" автоимунен хепатит / първична билиарна цироза (първичен склерозиращ холангит), комбинация от преднизолон (20 мг / ден). С UDCA (13 - 15 мг / ден). За период от 3 - 6 месеца. Понякога UDCA е назначен за цял живот. 

Кратност и комбинирани варианти на чернодробно увреждане, ниска специфичност на симптомите, основните различия в тактиката на лечение на пациенти го правят изключително неотложен проблем на навременна диагностика на автоимунни заболявания на черния дроб. В резултат на забавено диагноза - забавяне на лечение, използването противопоказан наркотици и следователно ниска продължителност на живота на пациентите. Ранното започване на подходящо лечение дава възможност за опрощаване и да се предотврати развитието на цироза при пациенти с автоимунен хепатит и първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит - за подобряване на качеството, увеличаване на продължителността на живота, се избегнат усложнения, включително и по време на бременност.