Атрезия на жлъчните пътища

Жлъчния канал атрезия (билиарна атрезия) - тежка вродени малформации, характеризиращ се чрез частично или пълно заличаване на лумена на жлъчните пътища. Атрезия на жлъчните пътища, открити в педиатрия и детска хирургия в около 1 случай 20000-30000 раждания, които представляват около 8% от всички дефекти на вътрешните органи при децата. Атрезия на жлъчните пътища е много опасно състояние, което изисква ранно откриване и бързо хирургично лечение. Без да се предостави навременна хирургични грижи за деца с атрезия на жлъчните пътища инсулт умират през първите месеци от живота на хранопровода кървене, чернодробна недостатъчност или инфекциозни усложнения.

Причини за възникване на жлъчните пътища атрезия

Причините и патогенезата на атрезия на жлъчните пътища не са напълно ясни. В повечето случаи, атрезия на жлъчните пътища, образувана, но тяхната пропускливост, поради заличаване или счупени постепенното унищожение. Най-честата причина obstuktivnoy holangiopatii стават вътрематочна инфекция (херпес, рубеола, заболявания на слюнчените жлези и др.) или неонатална хепатит. Възпалителният процес причинява увреждане на хепатоцити, жлъчните пътища ендотелен последвано вътреклетъчен холестаза фиброза и жлъчните пътища. По-малко общ жлъчния канал атрезия, свързани с исхемия канали. В тези случаи, атрезия на жлъчните пътища се движи не е задължително да са вродени в природата, и могат да се развиват в перинаталния период, поради постепенното възпалителен процес.

Вярно жлъчния канал атрезия открити по-рядко и се свързва с маркери нарушена първична билиарна тракт по време на ембрионалното период. В случай на нарушение Добавете чернодробно дивертикул или канализационната система на дисталния билиарна атрезия развива интрахепаталните жлъчни пътища, и в нарушение на образуването на проксималния жлъчната система - атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. Жлъчния мехур може да бъде единственият елемент външен жлъчните пътища или пропуснати изцяло.

Приблизително 20% от децата атрезия, жлъчните пътища, свързани с други малформации: вродено сърдечно заболяване, непълна червата своя страна, аспленизъм или polysplenia.

Класификация на жлъчния канал атрезия

За аномалии на жлъчните пътища включват клинични и морфологични форми: хипоплазия, атрезия, нарушена разклонения и сливане, кистозна промени на жлъчния канал, аномалии общата жлъчните пътища (киста стеноза, перфорация).

Локализация разграничи екстрахепатална, интрахепатална и общо (смесен) атрезия на жлъчните пътища. По отношение на позицията на запушване на жлъчните пътища е изолиран коригира жлъчния канал атрезия (запушване на общата жлъчката или общата чернодробна канал) и nekorrigiruemuyu жлъчния канал атрезия (пълна замяна на портата пътища на черния дроб на фиброзна тъкан). Мястото и нивото на запушване на жлъчните пътища са решаващи фактори, влияещи върху избора на хирургична техника.

Симптоми атрезия на жлъчните пътища

Деца с атрезия на жлъчните пътища обикновено се раждат пълен мандат с нормални антропометрични измервания. На 3-4 дни от живота те развиват жълтеница, обаче, за разлика от преходна неонатална хипербилирубинемия, жълтеница с атрезия на жлъчните пътища се поддържа в дългосрочен план и постепенно се увеличава, като integuments дете шафран или зеленикаво. Обикновено, атрезия на жлъчните пътища не се признава в първите дни от живота, и новороденото се освобождава от болницата с "удължено физиологичен жълтеница" диагноза.

Характерни признаци на атрезия на жлъчните пътища, които са налични още от първите дни на живота, са aholichny (променен цвят) изпражненията и урината интензивен тъмно ( "бира") цвят. Запазва се обезцветяват изпражнения в рамките на 10 дни показва жлъчния канал атрезия на.

До края на първия месец от живота се увеличава загуба на апетит, загуба на тегло, слабост, сърбеж, забавено физическо развитие. В същото време се наблюдава увеличение в черния дроб, а след това - на далака. хепатомегалия Това е следствие от холестатичен хепатит, срещу които бързо се развива билиарна цироза, асцит, и от 4-5 месеца - чернодробна недостатъчност. Нарушена чернодробна перфузия насърчава формирането портална хипертония и, като следствие - езофагеални варици, спленомегалия, появата на подкожната вена мрежа в предната коремна стена. При деца с жлъчни атрезия движи маркиран хеморагичен синдром: melkotochechnye или обширни кръвоизливи по кожата, кървене от остатъка на пъпна връв, хранопровода или стомашно-чревно кървене.

При липса на навременно оперативно лечение на деца с атрезия на жлъчните пътища, обикновено не оцеляват до 1 година, умира от чернодробна недостатъчност, кървене, се присъединиха пневмония, сърдечно-съдови заболявания, успоредно протичащи инфекции. С непълна атрезия на жлъчните пътища някои деца могат да живеят до 10 години.

Диагноза атрезия на жлъчните пътища

Наложително е атрезия на жлъчните пътища е идентифициран неонатолог или педиатър възможно най-скоро. Постоянно жълтеница и aholichny стол трябва да събере експерти детски при мисълта, че има дете, атрезия на жлъчните пътища и да причинят да предприеме необходимите стъпки, за да се изясни диагнозата.

От първите дни от живота в кръвта на новородено отглеждане нива на биохимичните маркери на черния дроб предимно билирубин (първоначално поради повишена директна фракция, по-късно - поради преобладаването на индиректен билирубин), алкална фосфатаза, гама-glyutamintransferazy. постепенно се развива анемия и тромбоцитопения, IPT намалява. Когато атрезия на жлъчните пътища в изпражненията на дете отсъства stercobilin.

Блокада на черния дроб, далака и жлъчните пътища позволява да се оцени размера на органи и паренхимни структура, състоянието на жлъчния мехур, на екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища, портална вена. Обикновено, също не когато жлъчния канал атрезия жлъчния мехур не е открит или визуализира под формата на нишка, разкрива общия жлъчен канал. Информационни методи за диагностика са перкутанна трансхепатална холангиография, MR-холангиография, черния дроб сцинтиграфия статична и динамична сцинтиграфия на хепатобилиарната система.

Окончателно потвърждение на канал атрезия на жлъчни може да се постигне при изпълнение на диагностичен лапароскопия, интраоперативна холангиография, чернодробна биопсия. Морфологични изследване на биопсия помага да се изясни естеството на унищожаване на хепатоцитите и състоянието на интрахепаталните жлъчни пътища.

Атрезия на жлъчните пътища при децата трябва да се разграничава от новородено жълтеница, вродена гигантски клетки хепатит, механично запушване на жлъчните пътища или билиарни мукозните запушалки.

Лечение на жлъчния канал атрезия

Важно условие за успеха на лечението на атрезия на жлъчните пътища е хирургическа интервенция преди навършване на 2-3 месеца, тъй като те са по-стари хирургия обикновено е неуспешен поради необратими промени.

В случай на запушване на общи жлъчните пътища или черния дроб и наличността suprastenicheskogo разширяване произведени наслагване holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) или gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy) с контур на илеума. Пълен екстрахепаталните атрезия на жлъчните пътища се движи налага необходимостта изпълнение portoenterostomii Касай - анастомоза между портата на черния дроб и тънките черва. Най-честите следоперативни усложнения са следоперативни холангит, чернодробни абсцеси.

При тежки портална хипертония и периодично стомашно-чревно кървене може да се проведе portocaval байпас. В случай на прогресивна чернодробна недостатъчност и хиперспленизъм разгледа въпроса за чернодробна трансплантация.

Прогнози жлъчния канал атрезия

Като цяло, атрезия на жлъчните пътища прогноза е много сериозно, защото с цироза на черния дроб се променя доста прогресивно в природата. Без деца хирургични грижи са обречени да загинат в рамките на 12-18 месеца.

Важно е да се идентифицират клинични прояви на жлъчния канал атрезия (устойчиви жълтеница aholichny изпражнения) по време на неонаталния период и началото на поведение операцията. В повечето случаи, налагането на holedohodigestivnyh анастомоза или чернодробни анастомози в състояние да удължи живота на детето в продължение на няколко години и ще забави необходимостта от трансплантация на черен дроб.