Болест на Сьогрен

болест на Сьогрен води сред kollagenozov честотата на възникване и значително по-вероятно да се развие при жените възрастова група от 20 до 60 години мъже и в детството заболяване е по-рядко срещан. Причините за синдром на Сьогрен, не е известен. Най-вероятно предопределящи фактори са наследственост и автоимунен отговор на вирусен (вероятно ротавирус) Инфекция.

Патогенетичен механизъм синдром на Сьогрен е реакцията на immunoagressivnoy развитие с образуване на антитела срещу собствените си тъкани и limfoplazmaticheskoy инфилтрация канали екзокринните жлези -. Слюнка, слъзния, стомашно-чревния тракт, и т.н. В генерализирана форма на болестта на Сьогрен една трета от пациентите развиват мускулно увреждане (миозит), Бъбрек (абактериален интерстициален нефрит), васкуларна (продуктивен разрушаване, продуктивна васкулит), Белия дроб (интерстициална пневмония) И други.

болест на Сьогрен често се случва с ревматоиден артрит, тиреоидит Хашимото, системен лупус еритематозус.

болест Класификация на Сьогрен

За болестта на Сьогрен може да бъде подостра или хронична. Предвид клиничните прояви и усложнения възстановяват първоначалното (началото), изразено и късни стадии на заболяването.

Патологични процеси заболяване на Sjogren могат да възникнат с различна степен на възпалителни и имунологична активност. За висока степен на активност на болестта на Сьогрен се характеризира клинично значими признаци заушка, кератоконюнктивит, стоматит, артрит- генерализирана лимфаденопатия, хепатоспленомегалия и лабораторни признаци на активно възпаление.

Умерено активен река синдром на Сьогрен, води до понижаване на възпалението и имунологична активност с едновременното склонност към разрушителни промени в епителните секреторните жлези.

При минимална активност, наблюдавана разпространение на функционални процеси, склеротични, дегенеративни промени в слюнката, слъзните жлези, стомашни, което се проявява тежко ксеростомия, кератоконюнктивит, атрофичен гастрит. В лабораторни тестове - леки признаци на възпаление.

Симптомите на синдром на Сьогрен

Появата на очни симптоми със синдром на Sjogren се дължи на намалена секреция на разкъсване (слъзната течност). В същото време, пациентите се чувстват изгаряне, "чесане" и "пясък" в очите. Субективни симптоми, придружени от сърбеж и зачервяване на клепачите, натрупване на вискозни секрети около очите, очни прорези стесняване, намаляване на зрителната острота. Разработване на сух кератоконюнктивит - възпаление на роговицата с конюнктивата.

Слюнчените жлези при болестта на Сьогрен увеличаване на размера. Една трета от пациентите, чрез увеличаване на сдвоените паротидната жлеза отбеляза характеристика промяната на овално лице, наречен в литературата "е изправен пред хамстер."

Сред типичните симптоми на заболяване на Sjogren също включват сухота в устата и устната лигавица, стоматит, perleches, многократен кариес зъби (обикновено цервикален локализация). Ако в ранните етапи на болестта, сухи лигавици на Сьогрен се появява само по време на тренировка и вълнение, с изразен сух период на чувство постоянно наблюдава, често причинява на пациента да се хидратира устата и се измива храната. На преглед установи светло розово оцветяване слизестата им увреждане на белия дроб при контакт, сух език, една малка част от свободното слюнка пяна или вискозен характер. На този фон, вторична връзка (вирусни, гъбични, бактериални) инфекция води до развитието на стоматит. За края на заболяване етап характеристика остър сухота в устата на Сьогрен, водещи до заболявания на говора и гълтането, напукани устните, устната лигавица актинични порции, напукана език, липса на свободен слюнката в устната кухина.

Маркирана хипофункция друга екзокринна жлеза със симптоми на сухота на кожата, носа, гърлото, вулвата и вагината, развитие трахеит, бронхит, езофагит, атрофичен гастрит и др гр. болест на Sjogren може да възникне ставен синдром тип polyarthralgia или полиартрит, нарушение на чувствителността на краката и ръцете, невропатия на тригеминалния нерв и нерв на лицето, хеморагичен обрив по крайниците и багажника, треска, миозит и хепато-спленомегалия.

Диагностицирането на заболяването на Сьогрен

От лабораторни диагностични методи извършени изследвания анализ обща кръв, което показва умерена левкопения, анемия, ускорено ESR. В кръвта биохимията на заболяване на Sjogren определя повишаване глобулини, общ протеин, фибрин seromucoid, сиалова киселина, криоглобулини откриване. Имунологични реакции разкриват повишаване имуноглобулини IgG и IgM- антитела към ДНК, LE-клетки, антитела към епитела на екзокринните жлези, мускулите, и увеличението на колаген pr.- на броя на В-лимфоцити, намаляване на Т-лимфоцити.

Когато синдром на Сьогрен, посочена специфична реакция на тест Schirmer - се определя чрез намаляване на разкъсване производство в отговор на стимулация с амоняк. При оценяване на роговицата и конюнктивата бои разкриха ерозия и дистрофията на огнища епител.

болест на Сьогрен се провежда разлика радиография (ptyalography), биопсия на слюнчените жлези, слюнчените жлези ултразвук, ядрено-магнитен резонанс слъзните / слюнчените жлези. За откриване на усложнения от други системи се извършва радиография, гастроскопия, ехокардиография.

лечение на болестта на Сьогрен

Водещата роля в терапията на заболявания, Сьогрен определен хормон (преднизон), имуносупресивни лекарства и цитостатично действие (циклофосфамид, hlorbutin) и техни комбинации (+ hlorbutin преднизолон, преднизолон + циклофосфамид).

Комбинация на екстракорпорална кръв корекция (плазмафереза ​​hemosorption двойно плазма филтруване) с лекарствена терапия при лечението на Sjogren заболяване е показано в случаи на некротизиращ васкулит, гломерулонефрит, cerebrovasculitises, полиневрит и др. лезии.

Симптоматично лечение на болест на Sjogren има за цел да премахне сухота на лигавицата и предотвратяване на вторични инфекции. Ако сухото око се определя на изкуствени сълзи носите меки контактни лещи, разтвори за промиване на очите антисептици.

За нормализиране на слюноотделяне проведе новокаин блокада, назначен Са- лекарства в възпаление на паротидните жлези се използват местни приложения с разтвор Dimexidum, системни антибиотици и противогъбични средства.

заболяване на лигавиците устната Сьогрен и за смекчаване на необходимостта да се стимулира регенерацията, като използвате приложения зърнастец масло и шипка, мазила обработка (methyluracyl и solkoserilovoy).

Когато стомашен секреторен недостатъчност непрекъснато заместителна терапия се извършва със солна киселина, естествената стомашния сок pepsidilom- панкреатична недостатъчност ензим целеви терапия: приемане Festalum, panzinorma, и др.

Прогноза и усложнения от болестта на Сьогрен

За болестта на Сьогрен не е опасно за живота в природата, обаче, значително влошава качеството на живот. Своевременното започване на терапия забавя развитието на патологични процеси и запазва пациенти с увреждания. Нелекуваната честите усложнения, водещи до инвалидност.

Първичните лезии със синдром на Sjogren често свързани с развитието на вторична инфекция синузит, повтарящ се трахеити, бронхопневмония. Когато системни лезии могат да се развиват бъбречна недостатъчност, нарушен обръщение глава и / или гръбначен мозък.

Специфична профилактика на болестта на Сьогрен не е разработена.