Болест Шулман

болест на Shulman (дифузно еозинофилен фасциит) - групи заболяване kollagenozov, течаща към първичната възпалителна лезия на фасцията и последващи промени sklerodermopodobnymi дермата, подкожната тъкан и мускулите. Заболяването е кръстен на американската ревматолог L.E. Шулман, през 1974 г., които разпределят еозинофилен фасциит като независим нозологична форма на група системна склеродермия. болест Шулман е класифициран като редки: в света на медицината описва около 150 от тези наблюдения, националната Ревматология - само няколко случаи. Шулман заболяване се развива предимно на възраст между 25-60 години-мъжки 2 пъти по-често от жените между тях.

Причините за заболяването Shulman

Етиология и рискови фактори на заболяването Шулман не са добре изяснени. Известно е, че в началото на заболяването често се предхожда от прекомерен физически упражнения (вдигане на тежести, интензивна спортна обучение), операция, травма, алергични реакции, остри инфекции, хипотермия, neuropsychic преумора. Ние изучаваме ролята на генетично предразположение: някои автори предполагат развитието на пациенти еозинофилни фасциит, чиито роднини страдали локализирана склеродермия, диабет, ревматоиден артрит. Има индикации за връзка Shulman заболяване с кръвни заболявания (тромбоцитопения, хронична миелоидна левкемия и хронична лимфоцитна левкемия, болест на Ходжкин), Както и болест на Сьогрен, полимиозит, автоимунна тиреоидит.

Механизъм на развитие на дифузно еозинофилен фасциит, свързан с имунни нарушения, които са хипергамаглобулинемия потвърждение, CEC, повишаване на имуноглобулини, основно IgG, и автоимунно възпалително естество дълбоко фасция и околните тъкани. болест Морфологично основа Shulman е образуването на възпалителни инфилтрати, съдържащи голям брой еозинофили и тяхното последващо преобразуване в фиброза. Въпреки приликите с болестта на Шулман системна склеродермия, при пациенти с еозинофилен фасциит липсващата синдром на Рейно и висцерална патология.

Симптомите на болестта на Шулман

Дифузната еозинофилен фасциит обикновено се проявява остра или подостра в рамките на няколко дни, след като действието на провокиращи фактори. В началото на заболяването са маркирани неспецифични общи симптоми: общо неразположение, субфебрилна температура, мускулни болки и артралгия. На този фон, постепенно или изведнъж се развива гъста болезнено "игленик" оток на кожата дисталните крайници - ходилата, краката, ръцете до лактите. По-рядко, подуване простира на лицето, шията, пръстите на ръцете, бедрата, торса. Огнища могат да бъдат разположени симетрично или асиметрично бъде еднократно или многократно. В местата, където кожата опъната и печат blestyaschaya- крайници в разширение и максимално напрежение на кожата възниква симптом на "портокалова кора".

Субективно, пациенти с болестта на Шулман изпитват усещане за парене, сърбеж, подуване, стягане на кожата. В засегнатите райони настъпва или дифузна хиперпигментация, хиперкератоза. Тъй възпалителния процес се простира до рамо, мускул, синовиалната мембрана на ставите, клиничните прояви на заболяването се допълват от Schulman флексия контрактура пръсти, коляно, лакът и рамото sustavov- или олиго полиартрит, синдром на карпалния тунел. Всичко това води до ограничаване на мобилността на крайниците, затруднено ходене, изкачване на стълби, вдигане на ръце и така нататък.

Диагностика на Шулман на заболяването

Трудности Schulman ранно разпознаване на заболяването са свързани предимно с редките случаи на това заболяване в клиничната практика. Въпреки това, всички пациенти със съмнение дифузно еозинофилен фасциит за проверка на диагнозата трябва да бъдат отнесени към ревматолог. С цел предотвратяване на кожни заболявания в ранните етапи може да се наложи да се консултирате с дерматолог.

Заедно с клинични признаци на важна роля при болестта на играта Schulman потвърждение лабораторни стойности, а именно високо еозинофилия и хипер 2- -globulinemiya, повишена ESR, фибриноген seromucoid, церулоплазмин, IgG и IgM, присъствието на CRP, CEC и други. В някои случаи показват положителни антинуклеарни антитела и ревматоиден фактор ANF.

Изключително важно при диагностицирането на болестта Шулман е собственик на резултатите от биопсията на кожата, мускулите и мускулната фасция. Морфологични промени в тъканите, характеризиращи се с оток и удебеляване на фасцията, периваскуларно натрупването на лимфоцити, хистиоцити и в по-късните етапи eozinofilov- - преобладаване явления склероза и hyalinosis. Диференциална диагноза на заболяването се извършва Schulman дерматомиозит, системна склеродермия, склередема Бушке при възрастни, fibromiozitom, теносиновит, ревматоиден артрит, атопичен дерматит и др.

Лечение и прогнозиране на Шулман заболяване

терапия заболяване Shulman е най-ефективен при ранно откриване zabolevaniya- където лечението трябва да бъде удължено, систематично и цялостно. За целите на облекчаване на възпалителната активност са определени стероиди (преднизолон), понякога в комбинация с НСПВС, Н-рецепторни блокери (циметидин). Освен това, може да се наложи лечение с цитостатици (азатиоприн), както и развитието на фиброза - D-пенициламин. Когато устойчиви и тежко заболяване Шулман използва hemosorbtion. Локално противовъзпалителна терапия и antifibroziruyuschaya включва Dimexidum приложения, фонофореза Трилон Б. Shulman заболяване без обостряне добавя курсове на масаж и физическа терапия, диатермия, топли терапевтични бани.

В резултат на това своевременно започна и патогенетично обоснована терапия до края на първата година от лечението, повечето пациенти имат подобрение или постигане на клинична ремисия. Шулман случаи на спонтанна регресия на заболяването са описани в литературата. Въпреки това, има и по-неблагоприятни варианти на дифузно еозинофилен фасциит с постоянен ток и за развитието на устойчиви остатъчни контрактури.