Лобарен емфизем

лобарен емфизема - малформация на белия дроб, характеризиращ емфизематозна подуване и увеличаване на обема фракция. Това е една от редките вродени аномалии: разпространение лобарен емфизем е по-малко от 1 случай на 100 хиляди родени деца с болестта, записана в момчетата по-често .. Вродена лобарен емфизем вече е видно в детството, с декомпенсирана форма - в неонаталния период или в първите месеци от живота, което изисква спешна хирургическа намеса. В тази връзка, детска пулмология, и въпросите, свързани с пренатална диагностика и намиране на начини за адекватна хирургична корекция на вродени малформации на белия дроб.

Причини лобарен емфизем

Дълго време лобарен емфизем е придобиването на белодробни заболявания в резултат на запушване в бронхите. Впоследствие, вродени генезис на това заболяване е било доказано, за увеличаване на броя на клиничните наблюдения.

В точката от време доминира че морфологичен основа пулмонарен емфизем е хрущял хипоплазия или аплазия елементи съответстващи лоб бронхите (bronhomalyatsiya). В резултат на това по време на издишване бронхи са паднали надолу, и са получени от светлина въздуха става в капана на алвеолите, което води до хиперинфлация лоб. В същото време, тези морфологични изменения бронхите намерени само половината от лобарен емфизем.

Появата на механизма за вентил (така наречените "сифон") може също да допринесе за частично бронхиална обструкция, причинени от хипертрофия (повишена сгъване) бронхиалната лигавица, наличие на слуз тапи в лумена на бронхиална дърво, външна компресия лоб бронхите на тумори на медиастинума, увеличени лимфни възли, бронхогенни кисти, аберантни артериални съдове и така нататък. В някои случаи, причината за пулмонарен емфизем действа вродена дисплазия на белодробния паренхим, аплазия на гладката мускулатура на терминал и респираторни бронхиоли, агенезия intralobular клонове на бронхиална дърво.

Когато лобарен емфизем засегнат лоб на белия дроб на емфизем на промяната, се увеличава със скорост не е паднал върху издишването. В резултат на това делът на напомпана компресира по-здравите части на белия дроб, което води до изместване на медиастинални органи, в резултат на което е развитието на дихателна недостатъчност и заболявания на кръвообращението.

Класификация лобарен емфизем

Има три морфологични типове лобарен емфизем:

• polialveolyarnaya акции - броят на алвеолите до промени в дял се е увеличил, но те имат стандартни размери;
• хипервентилация фракция - броят на алвеолите в измама част от нормалната, но поради значителното раздуването на паренхим бронхиална стеноза или обструкция;
• едностранно лобарен емфизем с хипоплазия, придружено с компенсаторни емфизем на белия дроб противоположна.

Въз основа на клиничното протичане на изолирани декомпенсирана (по-често при недоносени бебета, проявява скоро след раждането и се среща с клинични симптоми), subcompensated (наблюдавани при по-напреднали клинични прояви vozraste- изразени умерено) и компенсирани (постъпления практически асимптоматични) форма пулмонарен емфизем. В повечето случаи, засегнати горния лоб на левия бял дроб, някои най-малко - на горния или средния дял на десния бял дроб се среща изключително рядко - по-ниските дялове на белите дробове.

Симптомите на лобарен емфизем

Когато декомпенсирана форма лобарен емфизем симптоми на дихателна недостатъчност манифест от първите дни на живота си. Тези деца, изразени диспнея, тахикардия, цианоза назолабиални площ, стридор, епизоди задушаване, последвано от конвулсии и припадъци загуба на съзнание. Общо състояние се разглежда като сериозно. Бледа кожа с синкав оттенък, и точковидни кръвоизливи. смъртта може да се дължи на липсата на адекватна медицинска помощ кардио-белодробна недостатъчност.

При пациенти с емфизем лобарен subcompensated клинични признаци на аномалии се появи до края на неонаталния период или по време на първата година от живота. Най-постоянен симптом - задъхване, увеличаване на сучене, което представлява увеличение на физическа активност, развитието на инфекциозни и възпалителни процеси в белите дробове. Астма атаки са редки и обикновено се спират на техните собствени.

Компенсирана лобарен емфизем обикновено се открива в детската градина или училище възраст като случайна находка. В основата на един по-задълбочено проучване на тези деца може да стане постоянна суха кашлица, чести ТОРС, рецидивиращи бронхити, хронична пневмония. Често тези деца се развиват гърдите деформация (фуния, ръбести) и гръбначни изкривявания.

В 14% от пациентите, лекувани едновременно с пулмонарен емфизем диагностицирани вродени дефекти на сърцето (камерен преграден дефект, отворен дуктус артериозус, хипоплазия на белодробната артерия). Те могат също да се появи ненормално развитие на костите, храносмилателната и пикочните системи.

Диагноза лобарен емфизем

Тежките форми на лобарен емфизем диагностицирани неонатолози и педиатри в първите дни и седмици от живота на децата. Когато повече изтрити по време на позовавал педиатър пулмолог обикновено става част от инфекцията бронхо-белодробна. На изпит, обърнете внимание барел гърдите деформация маркирани thympanitis kletki ударната засегнатата област, дишане рязко отслабва или не слуша.

Като първичен скрининг на всички пациенти проучване, проведено радиография. В този случай, снимките показват повишено въздушност на засегнатия лоб, медиастинума преход към здравословен страна, изправянето на купола на диафрагмата. Разширено проучване предназначено да оцени тежестта на анатомични и функционални промени в селекцията на белите дробове и лечение.

MSCT позволява на светлината да се визуализира по-пълно променена дял, за да се определи нейния размер и архитектура на взаимоотношенията с министерство на здравеопазването на белия дроб. Ангиография информативен за изясняване на хемодинамиката в засегнатия лоб. Bronchography произвеждат предимно при пациенти с компенсирано форма пулмонарен емфизем, за да се изключат други патологични процеси на бронхиална дърво. Lung перфузия сцинтиграфия открива намаление или отсъствие на натрупване на радиофармацевтика в мястото на патологична белодробната тъкан.

Визуална оценка лоб бронхите от бронхоскопия е необходимо да се изключат външен натиск на бронхиална дървото от анормални кръвоносни съдове или тумори. Лобарна емфизем при устието на засегнати бронхите е подобен на шлиц форма. Спирометрия характеризиращ намаляване VC, увеличаване на остатъчен обем на белите дробове, обструктивни заболявания. Лобарна емфизем изисква диференциална диагноза пневмоторакс, белодробна киста, синдром на Маклауд, диафрагмална херния, белодробна хипоплазия, ателектаза лоб на белия дроб.

Лечение и прогноза лобарен емфизем

Медицински тактика винаги е операция, само с декомпенсирана форма на заболяването с операция лобарен емфизем е спешно, а в subcompensated и компенсиран - планирано. Предоперативната препарат включва коригиране на сърдечно-дихателна недостатъчност: кислородна терапия, приложението на сърдечносъдови лекарства, стероидни хормони.

Хирургическата интервенция се извършва torakotomicheskim или торакоскопска достъп. белодробен обем резекция варира от segmentectomy да лобектомия. Следоперативният лечение на пациенти предвижда назначаването на антибиотична терапия, дихателни упражнения, алкални инхалации, ударни масаж на гръдния кош. Ако може да се предвиди пулмонарен емфизем комбинира с гърдите деформации или IPN за съществуващата едностъпална коригиране на аномалии (thoracoplasty, VSD зашиване и т.н. затваряне PDA.).

Следоперативни резултати на хирургично лечение на пулмонарен емфизем обикновено задоволителни. В повечето случаи има обем на нормализиране и перфузията на белодробната тъкан. В природните аномалии са възможни последствия от блокирането (pneumosclerosis, изостават във физическото развитие) или смърт.