Вродена стеноза на пилора

вроден pyloristenosis - ненормално развитие на пилорна (изход) на стомаха, което води до нарушаване на неговата терен и трудността на евакуация на храните. В педиатричната вродена стеноза на пилора възниква с честота население от 1 до 300 novorozhdennyh- 4 пъти по-често при момчетата, родени порок. Вродена стеноза на пилора е най-честата хирургична патология неонаталния период, което изисква незабавна хирургическа намеса.

Предна пилора стомаха (пилора, портиер) - отдалечената част на стомаха в непосредствена близост до дванадесетопръстника, и на пилора, съдържащ пещера (антрум) и пилора пасаж. Антрални част служи като резервоар за натрупване на частично разграден храна и пилора канал (най-тясната част на стомаха) извършва евакуация функция - транспортиране на съдържанието на стомаха в дванадесетопръстника. В вродена стеноза на пилора усложнява от преминаването на храната през пилора отдел, което води до неговото натрупване в стомаха и синдрома на повръщане, бързо води до дехидратация и изчерпване алкалоза дете.

Причини за възникване на вродени стеноза на пилора

Вродена пилорната стеноза е малформация на отдалечената част на стомаха, причинени от хипертрофия на мускулна слой на пилора в ембриогенезата, изостаналост и липса на ганглии пептидергични инервация на пилора, отварянето на забавянето на пилора канал вътрематочно.

В момента, вродена стеноза на пилора се смята за многофакторна патология, в която може да участва на произхода на семейството, наследствени фактори и нежелани ефекти върху развитието на плода.

При изучаването на генетичните аспекти на вродена стеноза на пилора рецесивните случаи са били описани, свързано с пола, и автозомно-доминантно наследство. Известно е, че наличието на вродена стеноза на пилора в миналото с баща си, рискът от раждането на дете с един и същ дефект е 5% за момчета и 2% от момичетата с стеноза на пилора, ако страданието майка на детето, вероятността да наследи болестта за момчета е 15%, а за момичетата - 6%.

Организатори на вродени стеноза на пилора могат да направят неблагоприятни външни фактори: вътрематочна инфекция (рубеола, заболявания на слюнчените жлези, херпес), Повишени нива на гастрин в майката, новороденото лечение с антибиотици (например еритромицин) в първите 2 седмици от живота си.

Придобита стеноза на пилора при възрастни може да се развива като усложнение стомашни пептична язва, разположен в близост до портиерката, когато рак на стомаха или рак на панкреаса. По този начин има стесняване на пилора канала поради съединителна тъкан или тумор инфилтрат, което води до развитието на симптоми, наподобяващи вродена пилорната стеноза.

Макроскопски маркиран удебеляване на пилора канал стената 3-7 mm (при скорост от 1-2 мм), и удължение olivoobraznaya форма пилора, бял цвят и плътност хрущял. Морфологично изследване разкрива препарати хипертрофия кръгъл мускулните влакна, склероза и оток на лигавицата и подслизистата слоеве, нарушена диференциация на структури съединителната тъкан.

Симптомите на вродена стеноза на пилора

В зависимост от клиничния курс разлика между остра и хронична вродена пилорната стеноза, която се простира компенсирано и декомпенсирано subcompensated стъпка. По време на развитието и тежестта на симптомите на вродени стеноза на пилора влияе от степента на стеснение на пилора канал и компенсаторни потенциал стомаха на детето.

В първите дни на живота на детето са отбелязани регургитация и повръщане необичайно. Изразена клинична вродена стеноза на пилора проявява до края на второто или началото на третата седмица от живота. Типичен знак за стеноза на пилора повръща стомах "фонтан", след като почти всеки хранене. Обемът на повърнатото значително надвишава броя на последното хранене суче мляко. Герой повърнатото - застой във формата ИЗВАРА кисел мирис. Важна особеност на диференциална диагностика вродена пилорната стеноза е липсата на примесите на жлъчна повърнатото.

На фона на постоянно повръщане при дете с вроден стеноза на пилора бързо напредва и дехидратация недохранване, забавя уриниране честота, се появи запек. стол детето е с тъмно зелен цвят се дължи на разпространението zhelchi- урината става концентриран, оставя пелени цветни петна.

Поради нарушения на водно-солевия баланс от развитие на тежка метаболитна и електролитни нарушения (хиповолемия, алкалоза) дефицитна анемия, кръвни съсиреци. Усложнение на вроден пилорната стеноза може да бъде гангрена портиер перфорирани язви и стомашно-чревно кървене. повръщане синдром може да доведе до задушаване, evstaheitu, отит, аспирационна пневмония.

Диагностика на вродена стеноза на пилора

Едно дете със съмнение за вродено стеноза на пилора трябва да бъдат изпратени до педиатър за детски хирург. Диагнозата се потвърждава от ултразвук, ендоскопия, рентгеново изследване на стомаха.

Когато едно дете с вродена стеноза на пилора инспекция определя подуване в епигастриума региона, който се вижда на стомаха перисталтика ( "пясъчен часовник" знак). В повечето случаи това е възможно да се палпира хипертрофични пилора с плътна текстура и slivoobraznuyu форма.

Лабораторни тестове (UAC CBS кръв биохимичен кръв) се характеризира с увеличаване на хематокрита, метаболитна алкалоза, хипокалемия, chloropenia.

Деца със съмнения за вродена стеноза на пилора е показан, притежаващи ултразвук на стомаха с вода-капан проба. Когато се гледа на пилора канал значително своята здраво затваряне, удебеляване на мускулна сфинктер, липсата на евакуация в 12-дванадесетопръстника. При провеждането езофагогастродуоденоскопия дете с вродена пилорната стеноза определя кухина, разширение и пилора луминална стесняване канал карфица размер. За разлика пилороспазъм, вродена пилорната стеноза на пилора канал не е разкрито в въздух инсуфлация. Чрез ендоскопски данни вродена пилорната стеноза често открива рефлуксен езофагит.

Панорамен радиография корема показва увеличение стомашни размери, присъствието на ниво на течност на празен стомах, намаляване на пълнене газ чревни бримки. При провеждане на рентгенова на стомаха с барик суспензия отбележи сегментирани перисталтиката, забавяне разлика в стомаха и липсата на неговата евакуация в дванадесетопръстника 12, в страничен изглед - симптом antropiloricheskogo "човка" (стесняване на пилора канал).

Диференциална диагноза на вроден пилорната стеноза се извършва с pilorospazme, илеус, хиатална херния, атрезия и стеноза на дванадесетопръстника ГЕРБ.

Лечение на вродени стеноза на пилора

Това дете е с вродена стеноза на пилора изисква тактика активни хирургически. Провеждане bougienage на пилора канал карайки го да разкрие за момент и отново стеноза.

Хирургично лечение на вродени пилорната стеноза се предхожда от предоперативна подготовка на детето, включително инфузия терапия глюкоза сол и протеинови разтвори, използването на спазмолитици, дефицит завършване на течности и хранителни вещества microclysters.

В вродена пилорната стеноза pyloromyotomy извършва от Fred-Ramshtedtu през който разчленени серо-мускулна слой на лигавицата на пилора, като по този начин се избягва анатомична пречка и възстановени пропускливост на пилора канала. Операцията се извършва на открито или лапароскопски transumbilikalnym начин. Следоперативно извършва Дозиране хранене, за които обем се довежда до 8-9 дневна възраст норма.

Прогноза вродена стеноза на пилора

Дългогодишен опит на хирургично лечение на вродена стеноза на пилора може да доведе до добри резултати в дългосрочен план и пълно възстановяване на деца. След операцията, децата се нуждаят от медицинско наблюдение педиатър, детска хирургия, педиатрична гастроентеролог да се коригира недохранване, хиповитаминоза и анемия.

Без навременно оперативно лечение на деца с вродени стеноза на пилора може да умре от метаболитни нарушения, недохранване, присъединявайки се към септични усложнения (пневмония, сепсис).