Болест на Стил

И все пак е болест е описана през 1897 г. от британския лекар Джордж A.Still. Дълго време той е смятан за тежка форма младежката форма ревматоиден артрит. Само през 1971 г., Ерик bywaters публикувани множество наблюдения на това заболяване при възрастни пациенти.

Според статистиката, цитирани от модерния свят ревматология, все пак е преобладаването на болестта през последните години е около 1 на 100 хиляди души. Население. Лице, мъжки и женски са еднакво изложени на заболяване. Най-голям брой случаи на болестта на Still се среща при деца на възраст под 16 години.

Поради липсата на специфични симптоми на заболяването, пациенти с болестта на Still често, въпреки отрицателните резултати от бактериологични кръвни култури, диагностика "сепсис"За което те претърпяват повторни курсове на лечение с антибиотици. Следва да се отбележи, че около 5% от случаите на болестта на Still първоначално лекувани от лекари като "Треска с неизвестен произход".

Причини за възникване на болестта на Still

Многобройни проучвания в етиологията на болестта на Still и не отговори на въпроса за причините за него. Внезапна поява, висока температура, лимфаденопатия, и левкоцитоза кръв посочи инфекциозен характер на заболяването. Въпреки това, един-единствен причинител все още не е идентифициран. В някои случаи на Still са идентифицирани пациентите с болест на вируса на рубеола, в другата - цитомегаловирус. Имало е случаи на заболяването, свързано с парагрипен вирус, Епщайн-Бар вирус, микоплазма, Escherichia.

Ние не можем да се изключи наличието на генетично предразположение към развитие на болестта на Still. Но крайните резултати, които потвърждават връзката на HLA локуса с болестта, все още не са на разположение. Имунологични теории, свързани Все болест на автоимунни заболявания, потвърдени само в някои случаи, когато пациентите са открити ЦИК, което води до развитието на  алергичен васкулит.

И все пак е симптоми на заболяването

треска Все пак е заболяване при различна температура води до голям брой (39 ° С и по-горе). За разлика от повечето инфекциозни заболявания не е постоянна. Най-характерната повишаването еднократно на температурата през деня, обикновено през нощта. По-често са пиковата температура в продължение на 2 часа. При повечето пациенти, температурата между върховете се редуцира до нормални номера, които се придружават от значително подобряване на общото състояние. Приблизително 20% от пациентите с болест на нормализиране на телесната температура се случи.

изригвания при болест на Стил обикновено се появяват на височината на повдигане на температурата на тялото и идват в природата: той изчезва, а след това се появи отново. Елементи на обрив са представени главно от плоски розови петна (макулите) или папули, разположени в проксималните части на крайниците и трупа, най-малко - по лицето. В 30% от случаите Все обриви покачване над общата повърхност на кожата, и възниква в областта на нараняване или компресия на кожата (Koebner явление). Понякога те са придружени от сърбеж. Цвят розов обрив, периодичното изчезване и липсата на субективни чувства често правят обрив невидими за пациентите. В някои случаи, за идентифициране на обрив лекар трябва да инспектира пациента веднага след топъл душ или да се прибегне до топлинни ефекти върху кожата, например, чрез прилагане на топли салфетки. Има нетипични кожни прояви на болестта на Still: петехнални кръвоизливи, еритема нодозум, алопеция.

ставен синдром. артралгия, заедно с миалгия, болест на в началото дължи на общи прояви на заболяването, причинено от висока температура увеличава. В началния етап артрит Тя може да се отрази само на една връзка. След това поражение поема характер полиартрит включване на глезена, коляното, китките, лактите, бедрото, темпоромандибуларна челюст, интерфаланговите, метатарзофалангеалните ставите. болест Най-типичната все още е развитието на артрит на дисталните интерфаланговите ставите на ръцете. Тази функция позволява да се разграничи от болестта ревматоиден артрит, остър ставен ревматизъм, системен лупус еритематозус, което не е характерно за поражението на фугите в ранна възраст.

Поражението на лимфо органи Той включва хепатоспленомегалия и лимфни възли. лимфаденит наблюдава при 65% от случаите на болестта на Still. В половината от случаите се наблюдава увеличение в цервикалните лимфни възли. Увеличени лимфни възли с болестта на Still, запазват тяхната мобилност са умерено плътна текстура. Изразено уплътнение лимфен възел, си изолиран или увеличаване на сближаване на околните тъкани трябва да сигнализира на рак равнина. В случаи на атипична лимфаденит може да отнеме некротичен характер.

Pharyngalgia притеснява 70% от пациентите с болест на Still и обикновено се появява в началото на заболяването. Тя се характеризира с тежко усещане за парене в гърлото и е постоянен.

Сърдечно-белодробна прояви И все пак е заболяване най-често имат характер serozity: плеврит и / или перикардит. В 20% от случаите асептична пневмония, често протича със симптоми двустранна пневмония (Кашлица, задух, повишена температура), че не трябва да излизат на фона на интензивна антибиотична терапия. За повече редки лезии, възникващи при болест на Стил, включват: миокардит, сърдечна тампонада, появата на клапан растителност с клиничната картина инфекциозен ендокардит, респираторен дистрес синдром.

Диагноза на болестта все още е

Липсата на конкретна диагностичен признак за болест на Still го прави трудно за диагностициране ревматолог, който изисква определен период на наблюдение на пациента и често се основава на изключването на други заболявания. В клиничната анализ на кръв е била маркирана левкоцитоза и ускорена СУЕ. По-голямата част от пациентите с болест на СУЕ по-голяма от 50 mm / ч. В биохимичен анализ показва повишени нива на кръвните протеини, специфични за остра възпалителна фаза: CRP, феритин, серумен амилоид А. Така, въпреки типични болест на клинични признаци, изразени от системно възпаление, в кръвта не са откриваеми ревматоиден фактор и антинуклеарни и bakposev кръв на стерилност е отрицателен. Биохимични чернодробни проби показват увеличение в активността на неговата ензим.

Рентгенови лъчи на ставите разкрива излив в ставната кухина, подуване на меките тъкани, най-малко - остеопороза кости, образуващи ставата. При пациенти с хронична форма на заболяването е наличието на типичен Stille анкилоза в ставите на китката. При осъществяване на пункция асептични стави са синовиална течност от възпалителни промени.

Ако е необходимо, при пациенти с болест на Still се извършват биопсия на лимфен възел, който му позволява да се елиминират злокачествени метастази. Сърдечно-белодробни прояви болест на изискват кардиолог и респираторен терапевт държи радиография, ултразвук плевралната кухина, ЕКГ и сърцето ултразвук т. Н.

диференциалната диагноза на болестта на Still се извършва с ревматоиден артрит, псориатичен артрит, дерматомиозит, лимфом, туберкулоза, саркоидоза, грануломатозен хепатит, инфекциозен ендокардит, системен васкулит и др.

Лечение на болестта на Still

В острата фаза на 25% от пациентите достатъчно предписва от групата на нестероидни противовъзпалителни. Те получават в зависимост от клиниката болест на Стил отнема от 1 до 3 месеца. Промени в сърцето и белите дробове са индикация за терапия с глюкокортикостероиди с преднизон или дексаметазон. Въпреки това, тези лекарства не винаги разполагат с достатъчен ефект. По време на хронично заболяване на Still да намали дозата на кортикостероид, може да се използва метотрексат. Drug, запазено за тези пациенти с тежки форми на заболяването може да бъде циклофосфамид. По-специално, устойчиви на конвенционални случаи лечението на болестта на Still, приложение на инфликсимаб и етанерцепт.

Прогноза за болест на Стил

Резултатът от болест на Стил може да бъде спонтанно възстановяване, преход към рецидивиращи или хронични. Възстановяване се среща в 1/3 от пациенти, обикновено в рамките на 6-9 месеца от началото на заболяването. Все пристъпно курс на болестта в 2/3 пациенти, характеризиращи се с наличието на само един атаки (обостряния) заболяване, което може да възникне в период от 10 месеца до 10 години. Малка част от пациентите имат повтарящ се цикличен курс на заболяването с повтарящи се атаки. Най-сериозното е хронична форма на болестта на Still, появяващи се с изразена артрит, което води до ограничаване на движение в ставите. Освен това, преди появата на симптоми на артрит е лош прогностичен знак.

Сред възрастни пациенти със скорост още има Петгодишната преживяемост заболяване е сравним с този при СЛЕ, и е 90-95%. Пациентите могат да умират от вторични инфекции, амилоидоза, чернодробна недостатъчност, нарушения на коагулацията, сърдечна недостатъчност, белодробна туберкулоза, респираторен дистрес синдром.