Болест на Бехчет

Етиологията на болестта на Бехчет е неясно. А роля в развитието си играе генетично обусловена. Известно е, че разпространението на болестта е по-висока сред мъжете 20-40 години, живеещи в Близкия изток и Азия региони. Като се има предвид значението на инфекция и токсични фактори в развитието на болест на Бехчет. Не е изключено влияние автоимунни механизми: пациенти с болест на Бехчет определя от ЦИК антитела към клетките на устната лигавица, отбелязани инхибиране на специфично и неспецифично имунната защита. Най-вероятно е едновременно комбинация от няколко фактора, където вирусни, бактериални и други токсични. Провокират начало средства с последващо прибавяне на автоимунни механизми.

Симптомите на болестта на Бехчет

болест на Бехчет е polisimptomno- определящи характеристики са афтозен разраняване на устата и гениталиите, възпаление на очите.

На устните и в устата (на небцето, езика, венците, букално лигавица) с малки мехурчета, пълни с непрозрачни съдържание, които са отворени за да се образува светло розови язви (афти) диаметър от 2 до 10-20 мм. лечебен язвен стоматит болест на Бехчет може да отнеме до един месец, но пристъпите се появяват 3-4 пъти годишно.

Гениталните язви са локализирани при мъжете в пениса и скротума, при жените - на лигавицата на вулвата и вагината. Раните в лигавицата на устната кухина и болезнено гениталната се сливат, за да образуват твърд ерозивен повърхност. След заздравяването на язви по лигавицата на белези може да остане.

Симптомите на органите на зрението се появяват няколко седмици след язвен стоматит. За болест на Бехчет се характеризира с развитието на повтарящ се ирит и иридоциклит (Възпаление на ириса и цилиарното тяло на очната ябълка) увеит (Възпаление на хороидеята), конюктивит (Възпаление на лигавицата) кератит (Роговицата възпаление). При пациентите с болест на Бехчет казват, сълзене и болки в очите, замъглено зрение, повишена чувствителност към светлина.

симптоми на кожата включват еритема нодозум, обрив, папули, язви, фоликулит, hyponychial panaritiums. От страна на опорно-двигателния апарат в 50-60% от пациентите развиват олиго- или моноартрит с увреждане на ставите на глезена, коляното, лакътя, китката. артрит болест на Бехчет се случи без разрушаване на ставата.

Неврологични симптоми при болест на Бехчет е развитието на менингоенцефалит, стволови и гръбначни разстройства, тетраплегия, хемипареза, оток на оптичен диск, дължащи се на повишено вътречерепно налягане.

болест на Бехчет се характеризира с развитието на вътресъдови възпалителни промени, които причиняват стесняване на вените и артериите, и след това некроза на техните стени. Съдови нарушения манифест васкулит, тромбофлебит долните крайници, тромбоза чернодробните вени и белодробна емболия, аневризми и аортна тромбоза, лакът, задколенните феморалните артерии.

При пациенти с болестта на Behcet засегнати стомашно-чревния тракт (гадене, диария, ентерит, колит), Сърцето (перикардит, миокардит, ендокардит), На белите дробове (хемоптиза, плеврит, дифузна инфилтрация на белодробни тъкани).

Диагноза на болестта на Бехчет

Клинични и диагностични критерии на болестта на Behcet се рецидивиращи разбира стоматит, афтозен генитални лезии, артрит, увеит, васкулит, менингоенцефалит. За подозира Behcet заболяване достатъчно присъствие на всеки три от следните симптоми с задължителното присъствие на афтозен стоматит. За да се изясни диагнозата е необходимо да се консултирате с ревматолог.

patergicheskaya проба на диагностични тестове голямо значение: при пациенти с болест на Бехчет след 24-48 часа след подкожно инжектиране на мястото на инжектиране се развива реактивен възпаление.

ТГС с болест на Бехчет показва лека анемия, левкоцитоза, повишена СУЕ. В биохимичен анализ показва увеличение на фибриноген стойности хаптоглобин -2-глобулини, seromucoid. Проучването показва повишена активност на коагулация на фактори на кръвосъсирването.

Имунологични тестове показват намаляване на броя на Т-помощници и Т-лимфоцити, увеличаване на ЦИК, нивото на комплементни компоненти, имуноглобулин (IgA), и други.

За диагнозата на промени в ставите с болест на Бехчет се извършва рентгенови лъчи, ултразвук и съвместна артроскопия. При показания извършва диагностика съвместно пункция. Синовиалната течност е доминиран от неутрофили, посочва характера на възпалителния процес.

Лечение на болестта на Бехчет

болест на Бехчет изисква цялостна и дългосрочна системна терапия. Курсът включва медицински назначаване антивирусни и антибактериални лекарства, мултивитамини, имуносупресори (delagil), противовъзпалителни средства и против подагра стъпки (колхицин).

След 1-2 месеца от лечението в отсъствие на добавят динамика prednizolon- месец по-късно - цитостатици (циклофосфамид leykeran орално или интравенозно). Цитостатици терапия се извършва под контрола на динамиката на общия анализ на кръвта, ако е необходимо, за назначаване на трансфузия на тромбоцити или левкоцитната маса.

болест на Бехчет показва екстракорпорална терапия - плазмафереза, gemosobrtsiya, UFOK и ILIB притежава имуномодулиращо действие.

Локално симптоматично лечение с болест на Бехчет включват вода за уста, използване gepatrombinovoy индометацин и мехлеми и т.н. По време на остра увеит прилага субконюнктивално приложение mezatona дексаметазон, дексаметазон и parabulbarly инжектиране на хепарин metipred депо, кеналог.

Усложнения и прогноза на болестта на Бехчет

опасност за очите, когато болест на Бехчет е рискът от вторичен глаукома, атрофия на зрителния нерв, частична или пълна загуба на зрението. Драстично намаляване или пълна слепота развие над 2-5 години от дебюта на болест на Бехчет.

Менингоенцефалит може да доведе до парализа, загуба на слуха, слепота, умствена изостаналост. Тромбоза на периферни артерии при болестта на Behcet често завършва развитие гангрена крайници.

В изолирана форма на болестта на Behcet, засяга само външната увреждане на лигавицата, задоволителна прогноза. В случаите на окото, на централната нервна система, кръвоносните съдове, вътрешните органи, заболяването prognostically неблагоприятно.

Превенция на болестта на Бехтерев не е разработен, поради несигурността на причините и механизмите на нейното развитие.