Белодробна саркоидоза

Белодробна саркоидоза - polisistemny заболяване се характеризира с образуването на грануломи епителоидни в белите дробове и други засегнати органи. Саркоидоза е заболяване предимно на млади и на средна възраст (20-40 години), по-вероятно е от женски пол. Етническа преобладаване на саркоидоза е по-висок сред афро-американците, азиатци, германци, ирландци, скандинавски и пуерториканци.

В 90% от случаите открити дихателните саркоидоза белия дроб с лезии, бронхопулмонална, трахеобронхиални, интраторакални лимфни възли. Също саркоид кожни лезии често Намерено (48% - подкожни възли, еритема нодозум), На очите (27% - кератоконюнктивит, иридоциклит), Черен дроб (12%) и далака (10%), нервна система (4-9%), слюнчените жлези (4-6%), костите и ставите (3% - артрит, множество кисти пръст фалангите с ръцете и краката), сърцето (3%), бъбречни (1% - нефролитиаза, нефрокалциноза) и други органи.

Саркоидоза морфологичен субстрат служи като образуването на грануломи множествена epitolioidnyh и гигантски клетки. Когато прилика с туберкулоза грануломи на саркоид възли нехарактерно развитие на случаен некроза и наличието на Mycobacterium туберкулоза. С развитието на саркоидална грануломи обединявам се в множество големи и малки джобове. Огнища на грануломатозен натрупване във всеки орган нарушават функцията си и да доведат до появата на симптоми на саркоидоза. Саркоидоза изход служи резорбция грануломи или фиброзни изменения на засегнатия орган.

Причините и механизмът на развитие на белодробна саркоидоза

Beck Саркоидоза е заболяване на неясна етиология. Нито една от теориите, представени не дава надеждни познания за същността на произхода на саркоидоза. Последователи на инфекциозни теории предполагат, че агенти на саркоидоза могат да бъдат микобактерии гъби, спирохети, Histoplasma capsulatums, протозои и други микроорганизми. Има данни от проучвания на базата на наблюдения на семейни случаи на заболяването и доказателствата в полза на генетичен характер на саркоидоза. Някои съвременното развитие на саркоидоза е свързана с нарушена имунна реакция на въздействието на екзогенни (бактерии, вируси, прах, химикали) или ендогенни фактори (автоимунна реакция).

По този начин, днес има основание да се смята, саркоидоза заболяване polietiologichesky генезис, свързани с имунната, морфологични, биохимични аномалии и генетични аспекти. Саркоидоза не е заразна (т. Е. инфекциозни) заболявания и не се прехвърля от своя носител на здрави хора.

Очертан определена тенденция на заболеваемостта от саркоидоза някои професии: работници в селското стопанство, химическата промишленост, здравеопазване, моряци, пощенските работници, мелничари, механика, пожар поради увеличените токсични или инфекциозни експозиции, както и при пушачите.

Като правило, саркоидоза се характеризира с множествена органна над. Белодробна саркоидоза започва с разрушаването на алвеоларната тъкан, и се придружава от развитието на интерстициален пневмонит или алвеолит с последващо образуване на грануломи в саркоид subpleural и перибронхиален тъкан и в interlobar пукнатини. Впоследствие гранулом или разтваря или се подлага на фиброзни изменения, преминавайки безклетъчна хиалин (стъкловидно) маса.

С прогресирането на белодробна саркоидоза, изразена лезии вентилация функция, като правило, от ограничителния тип. При притискане на стените на бронхиалните лимфни възли са възможни обструктивни нарушения, а понякога и устройствените зони и хиповентилация ателектаза.

Класификация на белодробна саркоидоза

Въз основа на рентгенови данни по време на белия дроб на саркоидоза разделена на три етапа и съответните форми.

стъпка I (Съответства на първоначалната форма limfozhelezistoy интраторакална саркоидоза) - двустранно, често асиметрична увеличение бронхопулмонална, по-малко трахеобронхиални, paratracheal и бифуркация лимфни възли.

стъпка II (Съответства образуват медиастинален белодробна саркоидоза) - едностранно разпространение (милиарна, алопеция), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждането на интраторакални лимфни възли.

стъпка III (Съответстваща на формата на белодробна саркоидоза) - изразен pneumosclerosis (Фиброза) на белодробна тъкан, повишаване интраторакална лимфни възли линия. С прогресирането на образуването на конгломерати изтичане на фона на увеличаване фиброза и емфизема.

Възникна от клинични и радиологични форми и локализация разграничи саркоидоза:

• Интраторакална лимфни възли (VGLU)
• Белия дроб и VGLU
• лимфни възли
• светлина
• Дихателна система, в комбинация с участието на други органи
• Обобщена за множествено увреждане на органи

През белодробна саркоидоза отделят активната фаза (или остра фаза), фаза на стабилизация и обратна фаза на развитие (регресия, процес ремисия). Обратното развитие може да се характеризира с разпръскване, тюлени и рядко - калциниране на саркоидална грануломи в възлите на белодробната тъкан и лимфни.

Според степента на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, бавно, прогресивно или хроничен характер на развитието на саркоидоза. Последици белодробна саркоидоза резултат след процеса на стабилизиране или лечебен могат да включват: белодробна фиброза, дифузна или булозен емфизем, лепило плеврит, базалната фиброза с калцификация или отсъствие на калцификация на hilar лимфни възли.

Симптомите на белодробна саркоидоза

Развитието на белодробна саркоидоза може да се придружава от неспецифични симптоми: неразположение, тревожност, слабост, умора, загуба на апетит и тегло, треска, нощ изпотяване, нарушения на съня.

Когато интраторакална limfozhelezistoy форма половината от пациентите по време на асимптоматични белодробна саркоидоза, а другата половина на клиничните прояви, наблюдавани под формата на слабост, болка в гърдите и ставна болка, кашлица, треска, еритема нодозум. Когато ударни определя двустранно разширяване на белодробни корени.

За медиастинален белодробна саркоидоза форма е придружена от кашлица, задух, болка в гърдите. Аускултация слушаше крепитации, пръснати мокри и сухи хрипове. Присъединяване извънбелодробни прояви на саркоидоза: кожни лезии, очни, периферните лимфни възли, слюнчените жлези (синдром Херфорд), костен (Морозова-Yunglinga симптоми).

За белодробни форми на саркоидоза, характеризиращи се с недостиг на въздух, кашлица с храчки, болка в гърдите, артралгия. По време на етап III клинични прояви на саркоидоза опорочи кардио-белодробна недостатъчност, белодробна фиброза и емфизем.

Усложнения белодробна саркоидоза

Най-честите усложнения на саркоидоза са белите дробове емфизем, синдрома на bronhoobturatsionny дихателна недостатъчност, белодробна сърдечна. На фона на белодробна саркоидоза понякога присъединяването туберкулоза, аспергилоза и неспецифични инфекции.

Фиброза саркоид грануломи в 5 - 10% от пациентите води до дифузна интерстициална белодробна фиброза, докато образуването на "рак на белия дроб", Заплашва сериозни последствия вид саркоидална гранулом паращитовидните жлези причинява нарушение на калциевия метаболизъм и типична клиника хиперпаратиреоидизъм до смъртта. Саркоидална очно заболяване при късното диагностициране може да доведе до общо слепота.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Остра курс на саркоидоза се придружава от промени в лабораторни кръвни стойности предполагащи възпалителен процес: умерено или значително увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза, еозинофилия, лимфа и моноцитоза. Първоначалното увеличаване на заглавия - и глобулини с развитието на саркоидоза се заменя с увеличаване на съдържанието на глобулин.

Характерни промени в саркоидоза, разкрити от рентгенова на белите дробове, по време на СТ или MRI белия дроб - лимфен възел разширяване дефинирани тумор, за предпочитане основата, симптомите "крила" (сянка възли наслагване взаимно) - disseminatsiya- фокална фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан. Повече от половината от пациентите с положителна реакция определя sarkaidozom Kveim - пурпурно-червени вид възел след интрадермално приложение на 0,1-0,2 мл саркоид специфичен антиген (субстрат саркоид тъкани на пациента).

При извършване на бронхоскопия биопсия може да се открие чрез преки и косвени признаци на саркоидоза: вазодилатация в бронхите на устата на собствения капитал, сигнали за повишаване на лимфни възли в областта на бифуркация, деформиране или атрофичен бронхит, саркоид лезии на бронхиалната лигавица под формата на пластири, натъртвания и брадавици израстъци.

Най-информационен метод за диагностициране на саркоидоза хистологично изследване на биопсия се получава по време на бронхоскопия, mediastinoscopy preskalennoy биопсия трансторакалната пункция отворен белодробна биопсия. Морфологично биопсия определя елементи епителоидни грануломи без некроза и признаци на възпаление перифокален.

Лечение на белодробна саркоидоза

Предвид факта, че голяма част от новодиагностицираните случаи на саркоидоза, придружени от спонтанна ремисия, пациентите динамичен набор наблюдение в продължение на 6-8 месеца, за определяне на прогнозата и необходимостта от специално назначение лечение. Показания за терапевтична интервенция е сериозен, активен, прогресивна курс на саркоидоза, комбинирани и генерализирани форми, интраторакални лимфни възли изразени разпространение в белодробната тъкан.

саркоидоза Лечението е разширен проценти присвояване (6-8 месеца) стероид (преднизон), противовъзпалително (индометацин, аспирин) лекарства, имуносупресори (delagil, rezohin, азатиоприн, и т.н.), антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат, и т.н.).

Преднизолон терапия започне с доза от 30-40 мг / ден (3-4 месеца) - след това, постепенно намаляване на дозата на преднизолон дневен прием се довежда до 10-15 мг / ден (3-4 месеца) - наричан доза от преднизолон се редуцира до 5-10 мг / ден (4-6 месеца). Когато лошата поносимост преднизолон, наличие на нежелани странични ефекти, обостряне на коморбидност саркоидоза терапия извършва върху прекъснат график приложение глюкокортикоиди 1-2 дни. По време на хормонално лечение се препоръчва ограничено протеинова диета сол, калиева приемане препарати и анаболни стероиди (Nerobolum или Retabolilum).

С комбинация схеми саркоидоза 4-6-месечен курс на преднизолон, дексаметазон или polkortolona редуват с NSAID индометацин или Voltaren.

Лечение и клинично наблюдение на пациенти с саркоидоза phthisiatricians извършени. Пациенти с саркоидоза са разделени в 2 групи от диспансер:

• I - пациенти с активна саркоидоза:
• IA - диагноза инсталиран vpervye-
• IB - Пациенти с повтарящи се екзацербации и след курс на първична обработка.
• II - пациенти с активна саркоидоза (остатъчни промени след клинична и радиационна стабилизиране или излекува саркоидална процес).

Диспансер регистрация с благоприятното развитие на саркоидоза е 2 години, в по-тежки случаи - от 3 до 5 години. След лечение, пациентите са взети до диспансера.

Прогнозата на саркоидоза

Саркоидоза на белите дробове характеризират с относително доброкачествен ход. Значителен брой от лица, саркоидоза не може да даде клинична proyavleniy- 30% - отидете в спонтанна ремисия.

хронична форма саркоидоза резултата в фиброза среща в 10-30% от пациентите, понякога причинява силно изразена дихателна недостатъчност. Саркоидална очно заболяване може да доведе до слепота. В редки случаи, необработена генерализирана саркоидоза може да доведе до смърт

Предотвратяване на саркоидоза

Специални мерки за предотвратяване на саркоидоза не са развити поради неясни причини за заболяването. Неспецифична профилактика е да се намали въздействието върху професионалните рискове в рисковите групи от физически лица, като засилва имунната реактивност.