Системен лупус еритематозус

Системен лупус еритематозус (SLE) - заболяване, при което се дължи на разрушаване на имунната система развиват възпалителни реакции в различни органи и тъкани.

Тази болест се среща с периоди на обостряне и ремисия, появата на която е трудно да се предскаже. В края на системен лупус еритематозус заболяване води до образуването на орган, или множество органи.

Жените страдат от системен лупус еритематозус 10 пъти по-често от мъжете. Заболяването е най-често на възраст между 15-25 години между тях. Най-често заболяването се проявява по време на пубертета, по време на бременност и следродовия период.

Причините за системен лупус еритематозус

Причината за лупус не е известна. Той обсъжда косвено влияние на външни фактори и вътрешна среда, като например наследствеността, вирусни и бактериални инфекции, хормонални промени, фактори на околната среда.

• за възникване на заболяването е ролята на генетично предразположение. Доказано е, че ако един от близнаците се открива еритематозус, рискът, че вторият може да бъде болен, увеличена с 2 пъти. Противниците на тази теория точка на факта, че генът, отговорен за развитието на заболяването все още не е намерен. В допълнение, децата, които имат един родител, който е болен от системен лупус еритематозус, само 5%, генерирани заболяване.

• в полза на вирусен и бактериален теория казва, че се среща често при пациенти с системен лупус еритематозус Епщайн-Бар вирус. Освен това, е доказано, че ДНК на някои бактерии са способни да стимулират синтеза на антинуклеарни автоантитяло.

• жени с SLE в кръвта често се определя от нарастването на хормони като естроген и пролактин. Често болестта се проявява по време на бременността или след раждането. Всичко това говори в полза на хормонален развитието на теорията за болест.

• Знам, че ултравиолетовите лъчи от редица чувствителни индивиди са в състояние да започне производството на кожни клетки автоантитела, които могат да причинят или влошат съществуваща болест.

За съжаление, нито една от теориите не са били значително по-обяснят причината за заболяването. Следователно, в настоящото системен лупус еритематозус се счита за polyetiology заболяване.

Симптомите на системен лупус еритематозус

Под действието на една или повече от горните фактори в неизправност на имунната система е "оголване" на ДНК от различни клетки. Такива клетки възприемат като чужди от тялото (антигени) и за защита срещу специфични протеини, произведени антитела, специфични за тези клетки. При взаимодействието на антигени и антитела образуват имунни комплекси, които са фиксирани в различни органи. Тези комплекси водят до развитието на възпаление и увреждане на имунната клетка. Много често засяга съединителната тъкан клетки. Предвид широкото разпространение на съединителната тъкан в тялото, в системен лупус еритематозус в патологичния процес обхваща почти всички органи и тъкани на тялото. Имунните комплекси се фиксират на съдовата стена, може да предизвика тромбоза. Циркулиращи антитела поради тяхната токсично действие на доведе до развитието на анемия и тромбоцитопения.

Системен лупус еритематозус отнася до хронични заболявания, възникнали с периоди на рецидив и ремисия. В зависимост от първоначалните дисплеи са следните варианти на заболяването:

• запален за SLE - проявява с повишена температура, слабост, умора, болки в ставите. Много често пациентите показват деня на заболяването. В рамките на 1-2 месеца, формиран пълен разцвет нараняване на жизнено важни органи. Когато бързо прогресиращ ход на 1-2 години, пациентите обикновено умират.
• подостър SLE - Първите симптоми не са изразени. От демонстрации до увреждане на органите, минава средно по 1-1,5 години.
• хронично протичане на SLE - В продължение на много години, има един или повече симптоми. В хронично протичане на обостряне периоди са рядкост, без прекъсване на жизнено важни органи. Често за лечението на заболяването изисква минимални дози от лекарства.

Обикновено, първоначално прояви на неспецифични заболявания при получаване на противовъзпалителни средства или спонтанно те не оставят следи. Често първият признак на заболяването е появата на зачервяване на лицето под формата на крила на пеперуда, която също изчезва с времето. Периодът на ремисия в зависимост от вида на потока може да бъде достатъчно дълъг. След това под действието на фактор предразполагащ (продължително излагане на слънце, бременност) настъпва влошаване на заболяването, което също е впоследствие заменен опрощаване фаза. С течение на времето, неспецифични прояви на присъединяването на органните увреждания симптоми. За разработена клиничната картина се характеризира с увреждане на следните органи.

1. На кожата, ноктите и косата. кожни лезии - един от най-честите симптоми на заболяването. Често симптомите се появяват или са по-лоши, след продължително излагане на слънце, студ, с психо-емоционален шок. SLE е характерна черта на външния вид на бузите и носа зачервяване като крила на пеперуда.

Еритема стил бътерфлай

Така че, като правило, за изложени кожа (лице, горните крайници, региона на "разцепване"), има различни форми и размери на зачервяване склонни към периферната растеж центробежна еритема Biett. Дисков лупус еритематозус се характеризира с появата на зачервяване на кожата, което след това е последвано от възпалителен оток, след това кожата в тази област се запечатва, и крайните секции са оформени атрофия с белези.

Дискоидна

Джобовете на дисковиден лупус могат да се появят в различни области, в този случай говорим за процеса на разпространение. Друг ярък проява на кожни лезии е капилярна-зачервяване и подуване и многобройни melkotochechnye кръвоизлив на топките на пръстите, дланите, стъпалата. поражение на косата в системен лупус еритематозус появява плешивост. Променя нокти структура, докато настъпи okolonogtevogo атрофия валяк през обостряне.

2. лигавиците. Обикновено засегната лигавицата на устата и носа. патологичен процес се характеризира с появата на зачервяване, образуването на ерозии на лигавицата (енантем) и малки язви в устната кухина (гангрена язви).

млечница

Ако пукнатини, ерозии и язви на червената граница диагноза лупус хейлит.

3. Двигателната апарат. Съвместно заболяване се среща при 90% от пациентите със СЛЕ.

Артрит съвместен II пръст в SLE

В патологичния процес участват малките стави, обикновено пръстите на ръцете. Поражението е симетрична, пациенти притеснен за болката и сковаността. Деформацията на ставите е рядкост. Асептична (не-възпалителна компонента) некроза на костите са чести. Засегнатата бедрената глава и колянната става. Клиниката е доминиран от симптоми на функционална недостатъчност на долните крайници. С участие в патологичния процес на сухожилна апарат развиват непостоянен контрактура, по-тежки случаи, размествания и subluxations.

4. дихателната система. Най-често заболяване на белия дроб. Плеврит (натрупване на течност в плевралната кухина) обикновено е двустранно, придружени с болка в гърдите и задух. Остра лупус пневмонит и белодробен кръвоизлив са животозастрашаващи състояния и без лечение да доведе до развитието на респираторен дистрес синдром.

5. кръвоносна система. Най-често е ендокардит Libman чувалите с чести лезия на митралната клапа. Когато това се случи в резултат на възпаление и синтез на клапан листовки на сърдечно заболяване с образуване на тип стеноза. Перикардит перикардни листовки са удебелени и течността може да се появи между тях. Миокардит се проявява с болки в гърдите, разширения сърцето на. В SLE често засяга кръвоносните съдове на малък и среден калибър, включително коронарните артерии и артериите на мозъка. Следователно, инсулт, коронарно сърдечно заболяване е основна причина за смъртност при пациенти със SLE.

6. бъбреци. SLE пациенти лупус нефрит се образува при високо процес активност.

7. нервна система. В зависимост от засегнатата област, се открива при пациенти, страдащи от SLE, с широк спектър на неврологични симптоми, които варират от главоболие от типа мигрена и завършва преходни исхемични атаки и инсулти. В периоди на висока активност на процеса могат да се появят припадъци, хорея, церебрална атаксия. Периферна невропатия настъпва в 20% от случаите. Най-драматичният проява на това се смята за неврит на зрителния нерв със загуба на зрението.

Диагностика на системен лупус еритематодес

Диагнозата на SLE се счита за установено в присъствието на 4 или повече от 11 критерии (American Ревматология асоциация, 1982 г.).

Имунологичните тестове играят важна роля при диагностицирането на SLE. Липсата на серум антинуклеарни фактор прави диагнозата на SLE под въпрос. Въз основа на лабораторни данни се определя от степента на активност на заболяването.

С увеличаване на нивото на активност, увеличава риска от нови органи и системи, както и влошаване на съществуваща болест.

Класификация на степента на активност на СЛЕ.

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението трябва да бъде подходяща за отделния пациент. Хоспитализацията се изисква в следните случаи:

• При постоянна температура без видима prichiny-
• в случай на животозастрашаващи състояния: бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, остра пневмония или белодробен кръвоизлив.
• появата на неврологични усложнения.
• със значително намаляване на броя на тромбоцитите, червени кръвни клетки или кръвни лимфоцити.
• когато обострянето на SLE не могат да бъдат лекувани амбулаторно.

За лечението на системен лупус еритематозус в обостряне широко използван хормонално лекарство (преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид) в определен модел. нестероидни противовъзпалителни лекарства (диклофенак) предназначени когато лезии органи опорно-двигателния апарат, както и с повишаване на температурата.

За адекватно лечение на болестта на орган нужда експертни съвети в тази област.

Прогнозата на живот при пациенти със СЛЕ с навременно и адекватно лечение е благоприятно. Петгодишната преживяемост на тези пациенти е около 90%. Но, въпреки това, процентът на смъртност от пациентите със СЛЕ повече от три пъти населението като цяло. Лоша прогноза фактори считат ранно начало на заболяването, мъжки пол, развитието на лупусен нефрит, висока активност на процеса, присъединяването на инфекция.