Болест на Tiemann

Tiemann първи път болестта е била описана от немски хирург H.Thiemann примера на болестта на момчето до 16 години. Днес тя установи, че тя Tiemann болестта е наследствена и се предава по автозомно доминантен начин. Болните деца и юноши. Развитие на клиничните прояви на болестта е най-вече в периода на половото съзряване на детето. Наред с такива заболявания като Calve заболяване, болест на Кьолер и Осгуд-Schlatter болест, болест Tiemann се отнася до остеохондропатия - дегенеративни незаразните болести на костите, които се основават на асептична некроза. Нейният проучени от експерти в областта на ревматологията, ортопедия и травматология.

Симптомите на болестта Tiemann

В повечето случаи заболяването е Tiemann с лезии на епифизите на центъра фалангите, членове на проксималните интерфаланговите ставите на пръстите центъра, пръстенни и индекс. По-рядко, лезии, наблюдавани в дисталните интерфаланговите ставите. Обикновено асептична некроза развива едновременно с 2-3 пръстите на едната ръка. Характерно е, асиметрични поражението пръстите на двете ръце. В някои случаи, некротични промени, наблюдавани в tarzometatarzalnom съвместно и интерфалангеални съвместна на първи пръст на крака.

На преглед при пациенти с болестта Tiemann, има вретеновидно подуване на близки или дистална интерфаланговите ставите на пръстите на ръцете. Обикновено в началото на патологични изменения на болестта се наблюдават само в района на средния пръст. Постепенно се подложи на некроза на епифизите на средните фаланги и останалите пръсти, но палецът винаги е непокътната.

болест Tiemann често не е придружен от субективни симптоми. синдром на болката, ако присъства, той се изразява леко. Признаци на възпаление и хиперемия под формата на локално увеличаване на дермална обвивка отсъства температура. ръката функция не е нарушена. При продължително протичане на заболяването е налице съкращаване на дисталните фаланги, може да се развива деформация на интерфаланговите ставите. Оплаквания от болка (артралгия) И ограничена подвижност в ставите на пръстите на ръцете се появи в развитието на вторичен остеоартрит.

болест Tiemann често има доброкачествен ход. Има случаи на спонтанно излекуване на заболяването и спонтанно възстановяване. След затварянето на осификация точки до 50% заболяване, подложени на Tiemann имат нормални рентгенографии, без признаци на артроза. Въпреки това, другата половина от пациентите са изразени симптоми на вторичен остеоартрит.

Диагноза на болестта Tiemann

Tiemann диагностициране на болестта може да травматолог, ортопед или ревматолог. Въпреки това, диагнозата на заболяването в ранен етап от своето развитие е много трудно. Поради тази причина, пациентите често са третирани с диагнози "артрит","теносиновит"," Стречинг ". Само с време на развитието на некротична процес води до образуването на характерен деформация на интерфаланговите ставите, откриваеми чрез рентгеново изследване. Рентгенова на костите на ръцете определя сплескване резорбция и дефрагментира epiphysiopathy фаланги. Когато може да се наблюдава поради дългата продължителност на радиологични признаци на заболяването TIEMANN деформиране остеоартрит: Стесняване на ставната цепка интерфалангеални съвместно, субхондралната остеосклероза, пролиферация на остеофити.

В клиничната анализ на кръв от пациенти, имащи заболяване Tiemann му, няма признаци на възпаление: на броя на белите кръвни клетки и скорост на утаяване на еритроцитите са нормални. Кръвни тестове за наличието на ревматоиден фактор и С-реактивен протеин добив отрицателни резултати.

Разграничете заболяване Tiemann е необходимо на първо място с младежката форма ревматоиден артрит, последствията фрактури или размествания на пръстите четка с ендокринна или метаболитна артропатия, както и други артрит: остеоартрит, реактивен артрит, псориатичен артрит и т. п.

лечение на болестта на Tiemann

В момента не съществува един метод на лечение, което спира некротични промени в костната тъкан. Терапия Tiemann заболяване е симптоматично и насочени към предотвратяване на значително засегната деформация кост и развитието на остеоартрит. За тази цел, той препоръчва почивка в засегнатите стави, за да се гарантира, че на четката може да се прилага фиксиране превръзка. Приложни кал, магнитна терапия, акупунктура, масаж, ръката и предмишницата.