Бъбречна амилоидоза

В урология бъбречна амилоидоза (амилоидна дегенерация, амилоид нефроза) от 1-2,8% на бъбречни заболявания. бъбречна амилоидоза е най-честата проява на системна амилоидоза, в които в междуклетъчното пространство на отделните органи се натрупват специална гликопротеин вещество - амилоид, които засягат тяхната функция. бъбречна амилоидоза, заедно с гломерулонефрит, Тя е основната причина за нефротичен синдром.

Класификацията на бъбречни форми амилоидоза

В съответствие с etiopathogenic механизми пет форми на бъбречна амилоидоза: идиопатична, фамилна, придобити, сенилна, местен тумор.

В първичния (идиопатична) бъбречни амилоидоза причините и механизмите остават неизвестни. Фамилна (наследствен) форма поради генетичен дефект в образуването на тялото на фибриларни протеини. Средно (придобита) бъбречно амилоидоза се развива в имунологични разстройства (хронични инфекции, ревматични заболявания, злокачествени тумори и други подобни. Г.). В сенилна амилоидоза се основава на инволютивна промените в протеиновия метаболизъм. Nature местен тумор бъбречна амилоидоза неясно.

В зависимост от вида, съдържащ се в амилоиден фибрил протеинови различни форми на амилоидоза ( "А") може да бъде определен от следните съкращения: AA-тип (средно в амилоид, съдържаща серум-глобулин) - AL-тип (идиопатична, в амилоид - лека верига Ig) - тип ATTR (фамилна, starcheskiy- в амилоид - протеин транстиретин) - A2M тип (dializnyy- в амилоид - 2-микроглобулин), и други.

Идиопатична, фамилна, сенилни и местни туморни форми на амилоидоза се разпределят в отделни единици на заболяването. Средно амилоидоза се разглежда като бъбречна усложнение на основното заболяване.

Предвид преобладаващо унищожаване на орган и развива недостатъчност изолира nefropatichesky (бъбречна амилоидоза) epinefropatichesky, невропатична, gepatopatichesky, ентеропатичен, kardiopatichesky, панкреаса, смесени и генерализирани изпълнения амилоидоза. Независимо от формата и вида на амилоидоза се случва по време на преместване на структурните елементи специфична тъкан амилоид вещество, намаляване и евентуално загуба на съответната функция на органа.

Системен (генерализирана) Ал амилоидоза включва AA-, ATTR-, A2M amiloidozy- местната - бъбречна амилоидоза, атриуми, панкреатични островчета, церебрална и сътр.

Причините за бъбречна амилоидоза

Етиологията на идиопатична бъбречна амилоидоза в повечето случаи остава neizvestnoy- заболявания, които понякога се развива в мултиплен миелом. В допълнение към бъбреците в първичната амилоидоза могат да бъдат засегнати език, кожата, щитовидната жлеза, черен дроб, бял дроб, черва, далак, сърце.

Средно амилоидоза обикновено се свързва с хронични инфекции (сифилис, туберкулоза, малария), гнойни процеси (разрушителниbrohoektaticheskoy заболяване, плеврален емпием, остеомиелит, продължителен септична ендокардит), системни заболявания (ревматоиден артрит, псориатичен артрит, анкилозиращ спондилит), чревни заболявания (язвен колит, болест на Крон), Тумори (болест на Ходжкин, менингиом, бъбречни неоплазми) и др. Средно амилоидоза засяга бъбреците, кръвоносните съдове, лимфните възли, черния дроб и други. органи.

Причината за бъбречна диализа амилоидоза благоприятства провеждането пациенти дълги хемодиализа. Семеен амилоидоза се случва в периодична болест, често в страните от Средиземноморския басейн (по-специално, на португалски език). Сенилна амилоидоза се разглежда като признак на стареене, настъпили след 80 години, 80% от хората. Местните форми на амилоидоза могат да бъдат предизвикани от тумори на ендокринната система, болестта на Алцхаймер, диабет Тип 2, и други. Причини.

Сред теориите за патогенезата на бъбречната амилоидоза обсъжда имунологични, мутация хипотеза и местно клетъчен синтез хипотеза. Бъбречно амилоидоза се характеризира с извънклетъчен отлагане в бъбречната тъкан, за предпочитане в гломерулите, амилоид - специфичен гликопротеин с високо съдържание на неразтворими фибриларни протеини.

Симптомите на бъбречна амилоидоза

При бъбречна амилоидоза комбиниран бъбречна и extrarenal прояви условно полиморфизъм модел на болестта. По време на бъбречна амилоидоза осигуряване 4 етап (латентна, proteinuric нефротичен, azotemicheskuyu) с характерни клинични симптоми.

Латентната етап, въпреки наличието на амилоид бъбреци, амилоидоза клинични прояви, наблюдавани. През този период, преобладаващи симптоми на първично заболяване (инфекции, гнойни процеси и други ревматични болести.). Латентна фаза може да продължи до 3-5 години или повече.

В proteinuric (albuminuricheskuyu) стъпка се появява повишена загуба на протеин в урината, microhematuria, leykotsittsriya, увеличаване на СУЕ. Поради атрофия и склероза нефрони lymphostasis и увеличение на бъбрек задръствания, стават плътни, превръщайки се матирана сива-розов цвят.

Нефротичен (оточна) етап се характеризира склероза и церебрална амилоидоза бъбрек слой и следователно развитието на нефротичен синдром с характерни признаци Tetrad - масивна протеинурия, хиперхолестеролемия, хипопротеинемия, оток, устойчиви на диуретик. Може да има артериална хипертония, но по-често, кръвното налягане е нормално или ниско. Често има хепато-спленомегалия и.

В azotemicheskoy (терминал, уремичен) стадий на бъбречна белег-смален, плътен с намален размер (амилоид бъбрек). Azotemicheskaya етап съответства развитие хронична бъбречна недостатъчност. За разлика гломерулонефрит, бъбречни амилоидоза запазена постоянна подуване. бъбречна амилоидоза може да бъде усложнен тромбоза бъбречни вени с анурия и болка. Резултатът от този етап е често смъртта на пациента от azotemicheskoy уремия.

Системните прояви на бъбречна амилоидоза може да бъде виене на свят, слабост, задух, аритмия, анемия и други. В случая на чревната амилоидоза развива постоянна връзка диария.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

диагностициране на бъбречната амилоидоза е изключително трудно в началото на предклинични период. На този етап се дава приоритет на лабораторни методи - изследване на кръв и урина. В изследване на урината рано го маркира протеинурия, който се стреми към постоянно нарастване на, левкоцитурия (при липса на пиелонефрит), Микроскопско хематурия, cylindruria.

Кръвните биохимични показатели, характеризиращи хипоалбуминемия, hyperglobulinemia, хиперхолестеролемия, повишена алкална фосфатаза, хипербилирубинемия, електролитен дисбаланс (хипонатремия и хипокалцемия), повишени фибриноген и б-липопротеини. Общата анализа на кръвта - левкоцитоза, анемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Когато coprogram често проучване показа, изразена степен на стеаторея ( "маслен стол") Creator (значително съдържание във фекалиите на мускулните влакна), amilorei (присъствие във фекалиите на голямо количество нишесте).

Поради тежки метаболитни нарушения в бъбречната амилоидоза може да бъде открит на аритмията ЕКГ и нарушена provodimosti- при ехокардиография - кардиомиопатия и диастолна дисфункция. Коремни ултразвук разкрива увеличен далак и черен дроб. Ако храносмилателния тракт радиография се определя хранопровода хипотония, стомашен мотилитет затихване, ускорение или забавяне бариев преминаване през червата. На бъбречната ехография визуализира им увеличение (дебели пъпки).

Надежден метод за диагностика на амилоидоза е бъбречна биопсия. Морфологично изследване на проба биопсия след оцветяване с Конго червено, последвано от електронна микроскопия в поляризирана светлина показва зелена светлина характеристика на амилоидоза на бъбреците. Амилоид може да бъде идентифициран по корабите, каналчета, гломерулите. В някои случаи, биопсия се извършва ректалната лигавица, кожа, венците, черния дроб.

Лечение на бъбречна амилоидоза

В средното амилоидоза терапия бъбрек играе важна роля успешно лечение на основното заболяване. В случай на пълно излекуване устойчиви основната патология и симптоми често регресират бъбречна амилоидоза.

Пациенти с бъбречна амилоидоза изисква промяна на начина на хранене: (. При 80-120 мг / ден) е необходимо дълго, за 1,5-2 години, използването на суров черен дроб, ограничаване на протеините и соли (особено с бъбреците и сърдечна недостатъчност) - uglevodov- повишена консумация на храни, богати на витамини (по-специално витамин С) и калиеви соли.

Патогенни агенти за лечението на амилоидоза бъбреците са производни на 4-аминохинолин (delagil, rezohin, hingamin), понижаващи чувствителността средства (Suprastinum, Pipolphenum, дифенхидрамин), колхицин, unitiol и сътр. Симптоматично лечение на бъбречна амилоидоза включва прилагане диуретици, антихипертензивни средства, плазма преливане, албумин и други подобни. г. възможността за използване на кортикостероиди цитостатици спори.

В крайния стадий на бъбречна амилоидоза може да изиска хронична бъбречна диализа или бъбречна трансплантация.

Прогнози и превенция на бъбречни almiloidoza

Прогнози голяма степен се определя от скоростта на потока на основното заболяване и развитието на бъбречна амилоидоза. Влошава прогнозата на тромбоза, кръвоизлив, присъединявайки се успоредно протичащи инфекции, старост. С развитието на сърдечна недостатъчност или бъбречна процент преживяемост е по-малко от 1 година. Условия за възстановяване са навременен достъп до нефролог и ранна диагностика на бъбречната амилоидоза, активно лечение и пълното отстраняване на основното заболяване.

Предотвратяване на бъбречната амилоидоза изисква навременно лечение на всяко хронично заболяване, което може да доведе до развитието на амилоид нефроза.