Болестта на Алцхаймер

болестта на Алцхаймер е получил името си от немския психиатър фамилията първо го описва през 1906 г. Случаите на средните варира от 5 до 8 души. на 1000 жители, което е около половината от всички случаи на диагностика деменция. В световен мащаб, тъй като от 2006 г. броят на пациентите с болестта на Алцхаймер, е била 26,5 милиона души. Ман. Налице е ясна тенденция на увеличаване на честотата, което прави проблема за диагностика и лечение на тази патология е един от най-важните проблеми на съвременната психиатрия и неврология.

Характеризира се с значима корелация между честотата на деменция тип Алцхаймер и възраст. По този начин, във възрастовата група от 65 години, тя е била около 3 случая на 1000 лице на заболяването, както и сред хората на възраст 95 години вече 69 случая на 1000. Нивото на разпространение на това заболяване в развитите страни е много по-високи, тъй като тяхното население е с по-голяма продължителност на живота. Сред жените, болестта на Алцхаймер е по-често, отколкото сред мъжете, които отчасти се дължи на по-висока, в сравнение с мъжете, продължителността на живота им.

Етиологията и патогенезата на болестта на Алцхаймер

До сега, етиопатогенезата на тип деменция на Алцхаймер остава загадка за учените и практикуващите в областта на медицината. Няма асоцииране с всички външни фактори, които задействат болестта на Алцхаймер. Известно е само, че морфологичен субстрат на заболяването е образуването на интраневронните неврофибриларни възли и мозъчни концентрации на бета-амилоид, така наречените "сенилни плаки", което води до дегенерация и смърт на неврони. Налице е също така намаляване на нивото на холинацетил-. Тези характеристики са в основата на 3 основни хипотези, които се опитват да обяснят как да се развие болестта на Алцхаймер.

Колкото по-голямо е холинергичната теория на болестта, която го свързва с дефицит на ацетилхолин. Обаче, клиничните изследвания са показали, неуспехът на ацетилхолин лекарства поне частично или временно спират болестта на Алцхаймер. Амилоид хипотеза на заболяването има от 1991. Съгласно тази патология са основа натрупването на бета-амилоид. Интересното е, че генът, кодиращ протеин, амилоиден прекурсорен протеин, е част от хромозома 21, чиято тризомия лежи под синдром на Даун. В същото време при всички пациенти със синдром на Даун, които са навършили 40-годишна възраст, има Алцхаймер патология.

Той се предразполагащи фактори за синтез на патологична амилоид-бета име обработва недостатъчност митохондриална окислителната реакция по-кисела вътреклетъчната среда, големи количества свободни радикали. Патологичните амилоидни отлагания, наблюдавани в мозъчния паренхим и в стените на мозъчните кръвоносни съдове. Трябва да се отбележи, че тези депозити се характеризират не само болестта на Алцхаймер, те се наблюдава в церебрална хематоми вродени произход, синдром и нормалното стареене процеси на Даун да се осъществи.

Една трета хипотеза на болестта на Алцхаймер е свързана с невронална смърт в резултат от натрупване него хиперфосфорилирани тау протеин, които са залепени заедно за образуване на кичури прежди. Според тау протеин натрупване хипотеза е свързана с дефект в strukture- образуване сплит предизвиква разпадане вътреневронна транспорт, което от своя страна води до прекъсване на предаването на сигнала между невроните и след това да им унищожаване. От друга страна, формирането на неврофибриларни възли наблюдава в други мозъчни дегенерации (например, прогресивна супрануклеарна парализа, и фронтотемпорална атрофия). Ето защо, много изследователи отричат ​​независимия патогенетичен значението на тау протеин, като се има предвид, че в резултат на натрупването на масово унищожение на невроните.

Сред възможните причини задействат болестта на Алцхаймер, патологична нарича синтез на аполипопротеин Е. Последният има афинитет за амилоиден протеин и участва в транспортирането на тау протеин, който може да бъде в основата на типични морфологични промени на заболяването, както е описано по-горе.

Много изследователи смятат, че болестта на Алцхаймер е генетично обусловена. Идентифицирани 5 основни генетични места, които се свързват развитието на болестта. Те са разположени на 1, 12, 14, 19 и 21 хромозоми. Мутациите в тези локуси водят до нарушения на церебралната тъкан протеинов метаболизъм, водещи до натрупване на амилоид или тау протеин.

Симптомите на болестта на Алцхаймер

В типичните случаи на болестта на Алцхаймер се проявява при хора на възраст над 60-65 години. Изключително редки случаи на ранна форма на болестта, възникващ в периода от 40 до 60 години. Деменция от типа на Алцхаймер се характеризира с тънък и дълъг начало, стабилни периоди прогресия без подобрение. Основният субстрат на заболяване е разстройство на по-висока нервни функции. Последните включват: краткосрочна и дългосрочна памет, внимание, пространствена и времева ориентация, психомоторна координация (праксис), способността да се възприемат различни аспекти от външния свят (гнозис), речта, контрола и планирането на по-висока психологическа дейност. Болестта на Алцхаймер е разделена на 4 клинични етапа: predementsiyu, ранна, средна и тежка деменция.

Predementsiya

На сцената има predementsii фините когнитивни затруднения, често откриват само по време на подробен неврокогнитивни тестове. От момента, те се появяват, за да се провери диагнозата обикновено се провежда от 7-8 години. В повечето случаи, дошъл да обезценката предната памет или неотдавнашните събития в навечерието на получената информация, значителните трудности, ако е необходимо, да се помни нещо ново. Някои проблеми с изпълнителни функции: когнитивната гъвкавост, способност да се съсредоточи, за планиране, абстрактно мислене и семантичната памет (проблем със запомнянето смисъла на някои думи) обикновено остават незабелязани или "отписани" на възрастта и физиологичното стареене процеси на пациента, протичащи в мозъка му структури. На етап може да се наблюдава predementsii апатия, който е типичен симптом на невропсихиатрично стабилно присъства във всички етапи на заболяването.

Плитко predementsii тежестта на симптомите може да се дължи на неговата предклинична фаза на болестта, след което се развива по-тежки когнитивни промени, които характеризират себе си болестта на Алцхаймер. Редица автори, на този етап е по-леко когнитивно увреждане.

Рано деменция

Прогресивно влошаване на паметта води до такива тежки симптоми на нарушения, които ги отнасят до процеса на стареене обикновено става невъзможно. Като правило, това е причината за поемането на диагнозата "болест на Алцхаймер". Различните видове памет нарушени в различна степен. Най страдат краткосрочната памет - способността да се научат нова информация или скорошни събития. Не само се отразява на тези аспекти на паметта като в безсъзнание памет на научихме по-рано действия (имплицитна памет), спомените на далечни събития в живота (епизодична памет) и научих много отдавна на фактите (семантична памет). Нарушенията на паметта често са придружени от симптоми на агнозия - нарушена слухова, визуална и тактилна възприятие.

За някои пациенти на преден план в клиника рано деменцията на изпълнителните функции разстройство, апраксия, агнозия или говорни нарушения. Последните се характеризират с намаляване на скоростта на речта, обедняването на лексиката и отслаби способността на писане и устно изразяване своите мисли. Въпреки това, на този етап, при комуникацията пациента адекватно работи неусложнени концепции.

Благодарение на чувството на безсилие на обичай и движения за планиране при изпълнението на задачи с използване на фини двигателни умения (рисуване, шиене, писане, тоалетки), пациентът има неудобно вид. Под Раней деменция пациент все още е в състояние да изпълнява самостоятелно много прости задачи. Но в ситуации, които изискват сложни когнитивни усилия, той се нуждае от помощ.

умерена деменция

Прогресивно когнитивно инхибиране води до значително намаляване на способността за извършване на независими действия. Става ясно, агнозия и говорни нарушения. Бележки перифразирам - загубата на граматическата структура на езика и значението му, защото вместо забравени думи, пациентите все повече използват точната дума. То е придружено от загуба на умения за писане (дисграфия) И четене (дислексия). Увеличаването на разстройство на практика лишава способността на пациента да се справи дори с прости ежедневни задачи като обличане, събличане, самостоятелно приемане на храна и така нататък.

При умерена деменция наблюдавани промени в енергонезависима памет предварително незасегнати заболяване. нарушения на паметта прогресира до такава степен, че пациентите, които не помня дори най-близките му роднини. Характеризира се с нервно-психически симптоми: емоционална лабилност, внезапна агресивност, сълзливост, устойчивост uhodu- възможно скитничество. Приблизително една трета от пациентите със синдром на Алцхаймер разкрива погрешно идентифициране и сътр. Делир прояви. може да бъде незадържане на урина.

тежка деменция

Тези пациенти е намалена с използването на отделни фрази или отделни думи. В бъдеще, езикови умения се губят напълно. В този случай дълго време се запазва способността да се възприемат и подкрепят емоционална връзка с другите. болест на Алцхаймер в етап на тежка деменция, характеризиращ се с пълна апатия, въпреки че понякога могат да се наблюдават агресивни прояви. Пациентите изчерпани физически и психически. Те не са в състояние самостоятелно да изпълнява дори най-прости действия, трудности при ходене и в крайна сметка престава да се изкачи от леглото. Загуба на мускулна маса се случи. Благодарение на неподвижността развият усложнения като застойна пневмония, рани от залежаване и др. Той усложнения предизвикват в крайна сметка смъртоносни.

Диагноза на болестта на Алцхаймер

Една от основните диагностични търсенето е медицинска история и оплаквания. Поради това, че пациентът в ранните стадии на болестта често не забелязват промените, настъпили в тях, както и за развитието на деменция не могат адекватно да оцени състоянието им, проучване, трябва да се провежда сред неговите роднини. Важно са: невъзможността да се определят точно в началото на когнитивни изкривявания, индикации за постепенно и прогресивно природата е постоянно влошаване на симптомите, без история на мозъчни заболявания (възпаление на мозъка, интракраниален тумор, мозъка абсцес, епилепсия, хронична исхемия, инсулт и се прехвърля др.) и травматично увреждане на мозъка.

Диагностика на болестта на Алцхаймер в predementsii етап е доста трудно. През този период, само за удължено невропсихологични тестване може да разкрие някои смущения на висока нервни функции. В проучването, пациентите са насърчавани да запомня думи, да копирате данните, за извършване на комплексна аритметика, да чете и рецитира четенето.

С цел да се изключат други заболявания, които могат да доведат до развитието на деменция, неврологични невролог изпит провежда назначи допълнителни изследвания: ЕЕГ, REG, Echo-а, КТ или ядрено-магнитен резонанс на мозъка. Определена стойност при потвърждаване на диагнозата е идентифицирането на бета-амилоид депозити през мозъка PET въвеждане Питсбърг състав Б. Последният е доказано, че друг маркер на болестта може да бъде откриване на тау протеин, или бета-амилоид в гръбначно-мозъчната течност, взета за анализ чрез лумбална пункция.

Диференциална диагноза на тип деменция на Алцхаймер се извършва съдова деменция, Паркинсон, деменция с телца на Леви, деменция, епилепсия и други. неврологична патология.

Лечение на Алцхаймер

За съжаление, в момента на разположение лечения са в състояние да излекува болестта на Алцхаймер или забави своя ход. Всички опити на терапия по същество са палиативни и може само леко облекчаване на симптомите.

Най-признатите медикаментозните режими, които включват мемантин и антихолинестеразни средства. Мемантин е инхибитор на глутаматни рецептори, прекомерна активация на които характеризират болестта на Алцхаймер и могат да доведат до невронална смърт. Умерен ефект Мемантин в умерена до тежка деменция. На своите приемни възможно странични ефекти: виене на свят, обърканост, главоболие, халюцинации.

Инхибиторите на холинестеразата (ривастигмин, донепезил, галантамин) показаха умерена ефективност при опит за лечение на болестта на Алцхаймер в началото и умерени стадии на деменция. Донепезил може да се използва в тежка деменция. Използването на инхибитори на холинестеразата в predementsii стъпка не може да предотврати или забави развитието на симптоми. Страничните ефекти на тези лекарства включват: брадикардия, загуба на тегло анорексия, мускулни спазми, гастрит с повишена киселинност.

В случаите, когато болестта на Алцхаймер е съпроводено с антисоциално поведение, за облекчаване на агресия да зададете антипсихотици. Въпреки това, те могат да предизвикат мозъчно-съдови усложнения, допълнително увреждане на когнитивните функции, двигателни разстройства и продължителна употреба повишава смъртността на пациентите.

Заедно с фармакологична прилага психосоциални лечения за пациенти с болестта на Алцхаймер. По този начин, подкрепяща психотерапия се стреми да помогне на пациентите с ранен деменция, за да се адаптират към заболяването. Етапите на деменция, използвани арт терапия, сензорна зала, спомени за лечение, наличие симулация, сензорна интеграция, терапия за валидиране. Тези техники не водят до клинично значимо подобрение, обаче, според много автори, те намаляват тревожността и агресивни пациенти, подобряване на настроението им мислене, смекчи някои проблеми (например инконтиненция).

Прогнози и превенция на болестта на Алцхаймер

За съжаление, болестта на Алцхаймер е с неблагоприятна прогноза. Постоянно прогресивна загуба на най-важните функции на организма е фатално в 100% от случаите. Веднъж поставена диагноза, продължителността на живота средно със 7 години. повече от 14 години са по-малко от 3% от пациентите.

Тъй като болестта на Алцхаймер е основен социален проблем в развитите страни, се извършва много изследвания, за да се определят факторите, намаляват вероятността от неговото развитие. Въпреки това, тези изследвания дават противоречиви данни, както и все още няма твърди доказателства за превантивна стойност от най-малко един от факторите, разгледани. Много изследователи са склонни да мислят за интелектуална дейност (любовта на четене, хоби шах, кръстословици, говорят няколко езика, и така нататък. Н.) Фактор отлага началото на заболяването и да се забави прогресирането му. Отбелязва се също, че причинни фактори за сърдечно-съдови заболявания (пушене, захарен диабет, повишени нива на холестерол, артериална хипертония) Причина повече тежка деменция от типа на Алцхаймер и може да увеличи риска от възникването му.

Във връзка с горното, за да се предотврати болестта на Алцхаймер и забавя своя поток, се препоръчва да водят здравословен начин на живот във всяка възраст, за да се стимулира мисленето и да правя физически упражнения.