Vneorgannye ретроперитонеална тумор

Vneorgannye ретроперитонеална тумор - група от неоплазми, произхождащи от ретроперитонеални тъкани, включително мастната, мускулната и съединителната тъкан и нерв, лимфни възли, лимфни съдове и кръвни клетки и на ембриони. Група ретроперитонеални тумори не включват ракови процеси в органи, разположени в това място, както и метастатични лезии на ретроперитонеални лимфни възли с тумори на други места. Причините за комбиниране на тези различни нарушения в същата група са подобни на клиничните характеристики, общи методи за диагностика и терапия.

Ретроперитонеална тумори могат да бъдат или злокачествени или доброкачествени. Редки, различните данни са от 0.03 до 0.3% от общия брой на рак. Някои експерти смятат, че тази цифра се подценява, защото на диагностичните трудности при откриване на заболяването. Намерени на възраст 50 години и по-възрастни предимно между тях. И двата пола са засегнати еднакво често. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията, неврология и съдова хирургия.

Класификация ретроперитонеални тумори

Ретроперитонеалното пространство, наречено пространство между задната листовката на перитонеума, диафрагмата, мускулите на гърба, гръбначния стълб и мускулите се редят на дъното на таза. В този анатомична област локализиран панкреаса, бъбреците, надбъбречните жлези, уретери, част на дванадесетопръстника и на дебелото черво. Пространството между телата пълни влакна, в които са нерв сплит, лимфни възли, лимфните и кръвоносните съдове. Ретроперитонеалната мазнини броня е разделен на няколко секции.

Vneorgannymi ретроперитонеални тумори включва всички възли, разположени в това пространство, с изключение на тумори, произхождащи от горепосочените органи и метастатични лезии в лимфните възли и тумори, покълване в ретроперитонеална пространство от други анатомични зони (например, от коремната кухина). В сърцето на най-популярната класификация на ретроперитонеални тумори, създадени от Акерман през 1954 г., са особено Gistogeneticheskaja неоплазия. Според тази класификация, има три големи подгрупи от тумори: мезодерма и неврогенни елементи, произхождащи от ембрионална тъкан.

Мезодерма ретроперитонеални тумори:

• Получава се от мастна тъкан: липом (Доброкачествена) и клиницистите (Злокачествени).
• Получава се от гладък мускул: лейомиома (доброкачествени) и лейомиосарком (злокачествени).
• Получени от набраздена мускулна тъкан: rhabdomyomas (доброкачествени) и рабдомиосарком (Злокачествени).
• Получава се от съединителна тъкан: фибром (доброкачествени) и фибросарком (Злокачествени).
• Получава се от кръвоносни съдове: хемангиома (доброкачествени) и ангиосарком (злокачествени), хемангиоперицитома (доброкачествени и злокачествени).
• Получава се от лимфните съдове: lymphangioma (доброкачествени) и лимфангиосаркома (злокачествени).
• Произхождащи от остатъците на първичния мезенхима: миксома (доброкачествени) и miksosarkomy (злокачествени).
• Неясно хистогенеза: ksantogranulemy (доброкачествени).

Неврогенните ретроперитонеални тумори:

• Черупки, получени от нерви неврофиброми (доброкачествени) neyrolemommy (доброкачествени и злокачествени).
• Произхождащи от симпатичен нерв ганглии: ganglioneuroma (Доброкачествена) и ganglioneyroblastomy (Злокачествени).
• Получава се от хромафинови клетки и сайтове надбъбречните тъкан, разположени nehromafinnyh paraganglia vneogranno и параганглиоми: (доброкачествени, злокачествени) феохромоцитом, рак на надбъбречната клетки.

Ретроперитонеална тумори от ембрионални остатъци: тератоми, хондрома.

Причините за ретроперитонеални тумори

Причини за ретроперитонеални тумори все още не е уточнен. Учените са идентифицирали редица фактори, които допринасят за развитието на тази патология. Сред тези фактори - специфичните и неспецифични генетични заболявания, излагане на йонизираща радиация и някои химикали. В възможна връзка с йонизиращо лъчение показва повишена вероятност от ретроперитонеални тумори при пациенти, лекувани преди това с лъчетерапия за лечение на други видове рак.

Има проучвания, които показват повишен риск от развитие на някои видове тумори на тази локализация при излагане на хербициди и пестициди - особено диоксини и киселинни производни fenoksiatsetonovoy. Механизмът на стимулиране на растежа ретроперитонеални тумори в тези случаи все още не е изяснена. Има версии, като пряк ефект и индиректен ефект, в резултат на потискане на имунната система в токсични химикали.

Симптоми ретроперитонеални тумори

Feature ретроперитонеални тумори е продължително отсъствие на клинични симптоми, поради наличието на големи количества свободно влакна и относителната мобилността на съседните органи. Някои тумори достигнат огромни размери, без да причинява функционални заболявания на храносмилателната и пикочните системи. В литературата има описание на отделните компоненти в тегло от 13 до 51 кг.

Друга характерна черта е липсата на ретроперитонеална туморни специфични симптоми. Клиничната картина на заболяването не се дължи на неоплазми изглед, и локализация (долна и горна или страна на ретроперитонеума), или близостта на други органи и анатомични структури (кръвоносни съдове, нерви, лимфните канали). Пациенти с ретроперитонеални тумори обикновено първи отиват на лекар, защото на постоянна болка в областта на корема. На палпация в 80% от пациентите, определени от възлови точки с различна големина и последователност. В половината от сондиране ретроперитонеални туморите придружени с болка на различна интензивност.

Има оплаквания от гадене, повръщане, бързо засищане и на външния вид на нарушение на един стол. Когато туморите локализирани в долната част на ретроперитонеална пространство, може да се наблюдава смущения при уриниране, причинено от свиване на пикочния мехур. Когато високопоставен ретроперитонеални тумори понякога развиват задух, причинени от натиск върху диафрагмата. В ранните етапи, много от пациентите са идентифицирани и хипотермия хиперхидроза долен крайник на засегнатата страна. В по-късните стадии на болестта, хипотермия крайници заменят с хипертермия. Развитието на този симптом време ретроперитонеални тумори, причинени от първоначалното и последващо възпаление на симпатиковия нерв парализа.

При компресиране на големи вени, разположени в ретроперитонеална пространство, наблюдавано подуване и varicosity в долните крайници. В 25-30% от пациентите, идентифицирани неврологично разстройство. В злокачествени ретроперитонеални тумори в напреднал етап на загуба на тегло, загуба на апетит, Треска с неизвестен произход и обща хипертермия. Неоплазми на локализацията често повтарящи се, но рядко метастазират. Характерно е метастазирал на черния дроб и белите дробове. По-рядко срещани вторични тумори в яйчниците и лимфните възли.

Диагноза ретроперитонеални тумори

Диагнозата се поставя въз основа на жалби, резултати от визуална проверка и допълнителни изследвания. Пациенти със съмнение ретроперитонеална тумор насочени към ултразвук, КТ и МРТ коремната кухина и ретроперитонеална пространство. Тези диагностични методи са възможни за определяне на структурата и локализиране на тумори, оценка на степента на участие на органи и околните откриване на далечни метастази в черния дроб. Като се има предвид броя на характеристики (форма, плътност, наличието или отсъствието на капсулата, нивото на хомогенност степен на васкуларизация), след ултразвук, КТ и МРТ в областта може да оцени злокачественост на тумора и ретроперитонеална прокара разумни предположения относно вида на тумора.

За да се оцени състоянието на храносмилателната и отделителната системи се прилагат методи roentgenopaque (irrigoscopy и отделителната урография). За да се идентифицират клетъчни тумори зародишни предписани тестове за определяне на алфа-фетопротеин и човешки хорион гонадотропин. Тъй като основните лечение ретроперитонеални туморите е тяхната радикал отстраняване, биопсия не се извършва обикновено поради висок риск от замърсяване и липсата на проучване. Изключение е, когато ограда материал е за разработване на операции определяне resectability тумори или премахване на метастатични лезии онкологична природата.

Лечение и прогнозиране на ретроперитонеални тумори

Единственият радикал метод на лечение е операция. В зависимост от локализацията ретроперитонеална туморът се отстранява с помощта на страничен достъп средната линия лапаротомия или торако-абдоминален достъп. Повече от половината от операцията на пациенти включва резекция на съседни органи: бъбреците, панкреаса, дванадесетопръстника или дебелото черво. Ефективността на пре- и постоперативно радиотерапия и химиотерапия ретроперитонеални тумори все още е под съмнение. Индикациите за използване на тези медицински процедури е доказано злокачествени новообразувания в случай на съмнение в неговата оперативност.

Данните за работоспособността на ретроперитонеални тумори се различават значително. В специализираната литература са описани като 25% и 95% resectability на такива тумори. Следоперативна смъртност при отстраняване на ретроперитонеални тумори е около 5%, вероятността за локално повторение в дългосрочен план - около 50%. До 5 години след операцията оцелеят по-малко от 10% от пациентите с злокачествени тумори. В доброкачествени тумори ретроперитонеални прогноза е по-благоприятно, обаче, голяма вероятност от повторение изисква голям брой повтарящи се операции.