Ganglioneyroblastoma

Ganglioneyroblastoma е лишен капсули сиво-розов или сив туморния възел като огнища на кръвоизлив и некротични зони. Сред тумори на симпатиковата нервна система ganglioneyroblastoma нарежда на второ място в честота на поява. Това е около 40% от туморите на тази група. В половината случаи ganglioneyroblastoma, разположен в ретроперитонеална пространство, 40% от локализация пада върху задната медиастинума. Ganglioneyroblastoma CNS е рядък вид тумор и е само 0.5% от случаите.

Ganglioneyroblastoma е резултат на злокачествена трансформация ganglioneuroma и заема междинно положение между тази на доброкачествен тумор и изключително злокачествен невробластом. Към днешна дата, неврология и медицината като цяло, не разполага с точна информация за причините, довели до ganglioneyroblastomy на развитие. Ganglioneyroblastoma най-често се среща при деца, най-вече на възраст между 4 и 10 години. Отделно излъчват така наречената комбинирана ganglioneyroblastomu като ganglioneuroma структура с области на neuroblasts. Това ganglioneyroblastoma откриват главно сред пациенти на възраст над 10 години, а средната възраст на поява е на 20 години.

симптоми ganglioneyroblastomy

Ganglioneyroblastoma ретроперитонеален проявява общи симптоми: загуба на тегло, анорексия, анемия, треска. може да се появи Периорбитален оток. Тъй ganglioneyroblastoma придружено от повишаване на кръвното koteholaminov (адреналин, допамин, норепинефрин), клинично често се наблюдава поради тяхната извънредно симптоми: увеличава изпотяване, артериална хипертония, тахикардия, зачервяване на лицето, понякога - хронична диария.

Ganglioneyroblastoma медиастинума се характеризира преди всичко нарушение на дихателната функция: задух, кашлица, обструктивна дишане или стридор, пристъпи на задушаване. Тези симптоми са по-често се причинява от рефлексни механизми и невропатична ларинкса пареза, тумор, възникващи в компресиране на блуждаещия нерв или нейните клонове. Те се характеризират с внезапна поява и бързото развитие на болницата в рамките на няколко дни. В този случай, туморът може да има малък размер, не причинява изместване на медиастиналните структури и се разпространи и в белите дробове. Ако ganglioneyroblastoma оказва натиск върху гръдния кош, симпатизиращи възли, клиничната картина се наблюдава нарушение на изпотяване, анизокория (различни по размер ученици), симптом на Хорнър: спадане на горния клепач (Птоза), дилатация на зеницата (миоза), enophthalmos.

мозъка Ganglioneyroblastoma има клинична картина интракраниален тумор с фокусна симптоми, съответстващи на местоположението му. Обикновено той се разпространява в рамките на централната нервна система. Ganglioneyroblastoma екстрацеребралните локализация метастазира на лимфните възли, костите, черния дроб и други вътрешни органи.

диагноза ganglioneyroblastomy

лабораторна диагноза е разположен ganglioneyroblastomy определяне на катехоламини в кръвта и техните метаболити (ванилилбадемова киселина и хомованилова киселина) в урината.

Рентгеново изследване може да предостави само косвени доказателства за тумор. На локализация в ретроперитонеална пространство в преглед рентгенография на коремната кухина показа якост на червата линии и паравертебралния калцификация в мястото на тумора в медиастинума в рентгенография на гръдния кош може да разкрие заоблени гъста сянка местни разширяване междуребрените пространства, присъствието на "Uzury" по краищата в местата на тяхното непосредствена близост до тумора.

За да се визуализира ganglioneyroblastomy прилага MDCT или коремна ехография, компютърна томография на гръдния кош, pnevmomediastinografiya MRI мозъка. за откриване метастази тумор прилага радиография и скелетна сцинтиграфия, ехография на черния дроб, лимфен възел биопсия игла и така нататък.

Накрая ganglioneyroblastoma могат да бъдат диагностицирани само чрез микроскопско изследване на пробата за тумор получени интраоперативно или по време на биопсия. В диагнозата на мозъка ganglioneyroblastomy пространствения биопсия може да се използва. Хистологично, в случай на получаване открива ganglioneyroblastomy малки незрели neurocytes с различна степен на диференциране, големи многоядрени neurocytes от вакуоли в цитоплазмата, малки области на некроза и кисти. Комбинирана ganglioneyroblastoma характеризиращ ganglioneuroma с подобна структура, функция отличителен е наличието на лезии, състояща се от neuroblasts, които могат или не могат да имат признаци на диференциация.

Ganglioneyroblastoma трябва диференциация от други злокачествени тумори, дребноклетъчен има структура на, например, лимфом, глиобластома и метастазни тумори.

лечение ganglioneyroblastomy

Изваждането на мозъка ganglioneyroblastomy неврохирурзи, произведени в съответствие с принципите на операции в мозъчни тумори. Хирургическата интервенция в ganglioneyroblastome медиастинума и ретроперитонеален произвеждат хирурзи и гръдни хирурзи. По този начин, ако не ganglioneyroblastoma покълнат в околните тъкани, то тогава се извършва радикал отстраняване. Въпреки това, често се налага да изпълнява разширено отстраняване на тумор, съдържащ мазнина и резекция на регионалните лимфни възли. В случаите, когато ganglioneyroblastoma не могат да бъдат изцяло отстранени за декомпресиране околните анатомични структури произвеждат палиативно отстраняване на тумора, т. Е. неговия частичен резекция.

Хирургически ganglioneyroblastomy лечение се комбинира с винкристин химиотерапевтични лекарства и циклофосфамид. В по-големите деца могат да използват лъчева терапия. При тежки случаи, може да се наложи трансплантация на костен мозък.

прогноза ganglioneyroblastomy

Средна скорост на 2-годишната преживяемост на пациентите с ganglioneyroblastomoy е 70%. Както се вижда от клинични наблюдения, ganglioneyroblastoma локализирани в задната медиастинума, има по-благоприятна прогноза. Когато степента на оцеляване на 2-годишен наближава 80%, докато в ganglioneyroblastome ретроперитонеален локализация е на 60%. Пациенти с унищожаването ganglioneyroblastomoy и след операцията живеят по-дълго от 2 години повече от 95% от случаите. С широко характер на туморни метастази и скорост 2-годишно оцеляване на само 50%.